Болест на Дупујтрен; Списание Галенус

Асистенција унив УМФ Керол Давила, доктор на медицина

списание

Лекар за примарна нега во интерна медицина, Клиничка болница за итни случаи Флореаска

Дупујтреновата болест е болест со бавна прогресивна еволуција, која се манифестира со задебелување и скратување на фиброзното ткиво на палмарната фасција. Болеста е почеста кај мажи постари од 40 години, пушачи, како и кај оние со дијабетес или хронична потрошувачка на алкохол. Болеста на Дупујтрен започнува со појава на грутка и полека напредува кон контрактура на прстите. Билатералното оштетување на раката е честа појава, иако обично едната рака е потешко погодена од другата. Обично, болеста има прогресивна еволуција на сериозноста, само околу 10% од случаите се повлекуваат без третман. Во фаза 1, болеста може да се забележи само, иако инјектирањето на јазол со стероиди може да биде ефективно. Хируршки третман се препорачува ако се наруши функционалноста на прстот, контрактурата е прогресивна или тешката деформација е оневозможувачка.

Дупујтрен-ова болест е полека прогресивна болест што предизвикува задебелување и скратување на влакнестиот ткиво на палмарната фасција. Болеста е почеста кај мажи, постари од 40 години, пушачи и оние со дијабетес или хронична потрошувачка на алкохол. Дупуитрен-овата болест обично започнува со појава на јазол и напредува полека до контрактура на прстите. Билатералното зафаќање на рацете е честа, иако обично едната рака е потешко погодена од другата. Болеста обично има прогресивна еволуција на сериозноста; само околу 10% од случаите ќе се повлечат без третман. Во фаза 1, болеста може да се чува само под опсервација, иако инјекциите со стероидни јазли можат да бидат ефикасни. Хируршка интервенција се препорачува ако се зафати функционалноста на прстот, контрактурата е прогресивна или сериозната деформација не ја оневозможува.

Дупујтреновата болест е скратување и задебелување на лигаментите кои ја прицврстуваат кожата на палмарната фасција.

Во раните фази на болеста, се појавува единствен мал, тврд нодул или повеќе нодули на дланката, проксимално до метакарпофалангеалниот зглоб, со пациенти кои имаат потешкотии во извршувањето едноставни активности, како што се миење на лицето или чешлање на косата.

Болеста на Дупујтрен може да се разликува од другите причини за контрактура на рацете со фактот дека започнува со појава на грутка и полека напредува до контрактура на прстите.

По објективниот преглед, лекарот ја открива локацијата на јазолот и присуството на контракции, влакнести ленти и болна нежност во погодената област.

Доколку се присутни контрактури, треба да се процени аголот помеѓу метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални зглобови (1). Тестот Хустон е корисен за утврдување на дијагнозата: ако пациентот не може да седне и да ја извади дланката на површината на масата, тестот е позитивен. Постои клиничка класификација на болеста во 3 фази. Фаза 1 на болеста се карактеризира со присуство на задебелен нодул и влакнеста лента на ниво на палмарна апонеуроза; фаза 2 е во форма на перитендинозен појас, што го ограничува продолжувањето на погодениот прст; во фаза 3 постои трајна контрактура при флексија на погодениот прст (2).

Билатералното оштетување на раката е честа појава, иако обично едната рака е потешко погодена од другата (3).

По опаѓачки редослед, најчесто погодените прсти се прстите IV, V, III и II. Туморите на мекото ткиво на раката и прстите често може да се мешаат со Дупујтрен-ова болест (3).

Кај пациенти на возраст под 50 години, болеста Дупујтрен има тенденција да напредува побрзо отколку кај постарите лица (4). Обично, состојбата има прогресивна еволуција на сериозноста, само околу 10% од случаите се повлекуваат без третман (4). Пушењето и консумирањето алкохол негативно влијаат на болеста.

Клиничките студии сугерираат дека болеста има автосомно доминантен начин на пренесување со нецелосна пенетрација, што е почеста кај мажите, обично по 40-та година од животот (5). Откриена е и блиска врска помеѓу дијабетесот и Дупујтрен-ова болест, со студии кои покажуваат преваленца од 3-33% на болеста Дупујтрен кај пациенти со дијабетес (3); сепак, овие пациенти имаат тенденција да имаат полесна форма на болеста, со бавна еволуција. Зголемената потрошувачка на алкохол е поврзана со поголем ризик од болест на Дупујтрен, како и пушењето (6). Можно е влијанието врз микроциркулацијата на пациентите со пушење да има улога во појавата на болеста. Исто така се пријавени асоцијации помеѓу болеста Дупујтрен и епилепсија, разни локални трауми на раката, иако неконзистентно.

Третман на болест на Дупујтрен

Во фаза 1, болеста може да се чува само под опсервација, иако инјектирањето на јазол со стероиди може да биде ефективно. Инјекциите треба да се направат проксимално до јазолот и по неговите странични рабови. Материјалите што ќе бидат достапни се 2% лидокаин, триамцинолон ацетонид, 3 ml шприцеви со игли од 21 и 25 G, јодиран раствор, газа. Постапката е едноставна: дезинфицирајте ја областа со јодиран раствор, а потоа, користејќи игла 25G, внесете 1-2 ml лидокаин во јазолот (проксимално и по страничните рабови). Последователно, преку игла 21G, се инјектираат 2-3 ml (во зависност од големината на јазолот) на триамцинолон ацетонид во внатрешноста на јазолот, нормално на оската на прстот. Исчистете ја областа и завојот.

Хируршки третман се препорачува ако функционалноста на прстот е нарушена, контрактурата е прогресивна или сериозната деформација не ја оневозможува. Обично, операцијата се изведува кај пациенти кај кои контрактурата на метакарпофалангеалниот зглоб достигнува 40 степени или контрактурата на проксималниот интерфалангеален зглоб надминува 20 степени (2,3).

Колку е потешко, толку е послаб одговор на хируршки третман на проксимална контрактура на интерфалангеален зглоб (7). Исто така, колку е подолга деформацијата, толку е поголем ризикот од неповратна заедничка контрактура. Хируршки третман обично е ефикасен, но повторувања се чести (2). Алтернатива на хируршки третман е перкутана апоневротомија со употреба на игла, со употреба на локална анестезија (8).

Една студија покажа дека месечните инјекции на триамцинолон ацетонид за 5 месеци или серија од 3 инјекции на секои 6 недели, проследени со 6-месечна пауза, доведуваат до значителна регресија на болеста (9).

Во оваа студија, беа потребни приближно 3 интранодуларни инјекции за да се добие функционално подобрување на раката. Пациентите третирани со интранодуларни инјекции имаат потреба од помалку хируршки интервенции отколку оние кои не се лекуваат и се чуваат под опсервација (9). Можни компликации на повторени инјекции се минлива депигментација, локална чувствителност, атрофија на местото на инјектирање, прекин на флексорната тетива. До денес, нема студии кои го проценувале ефектот на престанок на пушење, консумирање алкохол или антидијабетичен третман кај пациенти со Дупујтрен-ова болест.