Болест на графт наспроти домаќин
Болест на графт наспроти домаќин се јавува кога имунолошки компетентни клетки се воведуваат во имуно-неспособен домаќин. Тоа се однесува на имунолошката повреда и последиците врз телото. Главната причина за оваа болест е трансплантација на хематопоет, алогена и автологна. Трансплантација на цврст орган, трансфузија на крв и трансфузија на мајка-фетус, исто така, има случаи на заболување од графт наспроти домаќин.
Графт-болест против акутен домаќин се појавува во првите 100 дена по трансплантацијата и се состои од тријада:
- дерматитис
- ентеритис
- хепатитис.
Болеста на графт наспроти домаќин останува главната причина за смрт и после тоа трансплантација на хематопоет. Оваа трансплантација се користи за лекување на лимфоретикуларни неоплазми и анапластична анемија. Останува важна опција која нуди можност за заздравување кај многу неоплазми.
Пациентите кои развиваат склеродерматогени промени во хронична болест на графт-наспроти домаќин, може да бараат хируршка интервенција за ослободување на зглоб. Оние со неизлечиви чиреви бараат дебридман на раните и калемење. Најдобар третман е превенција. Профилакса на заболување на графт наспроти домаќин се состои во употреба на метотрексат со или без преднизон, циклоспорин, циклофосфамид или такролимус. Откако ќе се постави дијагнозата, имуносупресијата ќе продолжи и ќе се додаде метилпреднизолон. Исто така се користат моноклонални антитела насочени против цитокини или активирани Т-клетки.
Болест графт против акутен домаќин е водечка причина за смрт кај 15-40% од пациентите. Стапката на смртност е поврзана со сериозноста на болеста. Пациентите со стадиум I или II имаат поволна прогноза во споредба со оние во III или IV фаза. Во болеста хроничен графт на домаќинот пациенти со ограничено оштетување на кожата или црниот дроб имаат поволна прогноза и не бараат третман. Пациентите со акутно заболување кои преминуваат во хронична форма имаат најголема смртност.
Патогенеза на заболување од графт наспроти домаќин
Опишани се 3 критериуми за развој на заболување на графт наспроти домаќин:
- неговиот графт содржи имунолошки компетентни клетки
- домаќинот мора да биде странски за графтот
- домаќинот не е во можност доволно да реагира против графтот.
Продолжувањето на хистокомпатибилноста помеѓу донаторот и домаќинот и преостанатиот број на Т-клетки во графтот има важен ефект врз инциденцата на болеста. Патологијата на заболување на графт наспроти домаќин вклучува препознавање на целното епително ткиво како туѓо тело од страна на имунокомпетентни клетки, со индукција на инфламаторен одговор и смрт на апоптотично ткиво. Апоптозата се јавува ако Т-клетките потекнуваат од неидентичен донатор или примател.
Пациенти со заболување од графт наспроти домаќин имаат ризик од:
- сепса
- електролитен дисбаланс секундарно на дијарејата
- високи нивоа на ензими на црниот дроб
- билирубин
- хепаторенален синдром.
Пациенти со хронично заболување се изложени на ризик од:
- заеднички контрактури секундарни на склеродематозните промени во кожата
- атрофија и улцерации на структурите на кожата на хранопроводот
- лезии слични на планирање на лишаи на мукозните мембрани и на кожата
- сува кератоконјуктивитис
- глобално оштетување на имунитетот.
знаци и симптоми
Ризикот од заболување на графт наспроти домаќин се зголемува со возраста на примателот на коскена срцевина. Инциденцата на III и IV фаза се зголемува со возраста. Пациентите над 20-годишна возраст имаат ризик од 20%, а оние над 50-годишна возраст имаат ризик од 80%. Видот на трансплантација, аблативната терапија пред трансплантацијата, подготовката на коскената срцевина и истовремените лекови може да влијаат на презентацијата на болеста. Акутната болест се јавува 10-30 дена по трансплантацијата, додека хроничната форма се јавува по 100 дена. Хроничната форма обично еволуира од акутната.
Инциденцата на болеста е зголемена кај примателите на алогените хематопоетски клетки во споредба со оние кои добиваат синергетски или автолошки графтови.
Физички преглед
Акутната болест се состои од меки еритематозни точки кои можат да се спојат со текот на времето. Пациентите со хронична форма имаат промени во кожата кои имитираат рамен лишаи или склеродерма, истовремено или последователно.
Дијагностички
Хистолошки преглед
Биопсијата на кожата и боењето на ХЕ се главните дијагностички методи.
Хистолошки промени опишано според сцената:
- Одделение 0 - нормална кожа, неспецифични промени на кожата
- Степен 1 - базална вакуолација на епидермисот-дермалниот спој
- Степен 2 - базална вакцинација, некротични епидермални клетки, лимфоцитни инфилтрати во површниот дермис
- Одделение 3 - промени во одделение 2 и разделување на подрумските мембрани
- Одделение 4 - промени во одделение 2 и формирање меурчиња.
Диференцијална дијагноза
- контактен дерматитис
- ерупции на лекови
- генерализирана еритродермија
- план за лишаи
- морфема
- синдром на попарена кожа
- токсична епидермална некролиза
- синдром на токсичен шок
- склеродерма
- вирусен осип.
Третман
Медицинска терапија
Најдобар третман е профилакса. За заболување од графт наспроти домаќин се состои од администрација на метотрексат со или без преднизон, циклоспорин, циклофосфамид или такролимус. Локалниот такролимус може да биде корисен за мукозна болест. Откако ќе се постави дијагнозата, третманот ќе продолжи со имуносупресивна терапија од профилакса и ќе се додаде метилпреднизолун. Хронична болест бара додавање на други средства за модификација. Антителата кон IL-2 не се ефикасни.
Халофунгион, локален инхибитор на колаген тип I, е корисен кај пациенти со склеродермични промени. Моноклонални антитела против клетките Т: даклизумаб, визилизумаб или против цитокини: инфликсимаб, етанерцепт имаат ветувачки резултати.
Хируршка терапија
Пациентите кои развиваат промени во склеродерма, бараат хируршко ослободување на зафатените зглобови. Оние со неизлечиви чиреви бараат дебридман на рани и калемење на кожата.