Болест на Хиршпрунг
Во болеста на Хиршпрунг, важни нервни клетки недостасуваат во цревата
Болест на Хиршпрунг (Болест на Хиршпрунг, мегаколон конгенитум, аганглионоза) е вродена болест на цревата. Тоа е малформација на нервниот систем во цревата. Во дел од дебелото црево, недостасуваат одредени клетки (ганглиски клетки) на цревниот нервен плексус (миентеричен плексус), што резултира со грчево (спастично) стеснување на областа. Деловите на цревата пред него се значително проширени поради притисокот (мегаколон). Вкупно, околу секои 5.000 новороденчиња се погодени од болеста Хиршпрунг. Болеста на Хиршпрунг е четири пати почеста кај момчињата отколку кај девојчињата.
Причини за болеста на Хиршпрунг
Болеста на Хиршпрунг е наследна болест. Причината за болеста на Хиршпрунг е нарушување во развојот на нервното ткиво во цревата. Клетките на цревниот плексус (миентеричен плексус) не созреваат правилно и не мигрираат правилно во цревата. Како претпоставена компензација, сè повеќе се формираат други нервни клетки, кои се во горниот тек на цревниот плексус и ја ослободуваат ацетилхолината, гласнината на телото. Ова, за возврат, предизвикува активност на цревните мускули, така што ќе има трајна контракција во погодениот дел на цревата (спастицитет). Делот е стеснет, а столот се натрупува. Во претходниот дел на цревата, притисокот се зголемува и оваа област е надуена (мегаколон).
Болеста на Хиршпрунг понекогаш е поврзана со други вродени нарушувања. На пример, се јавува кај околу 12 проценти од децата со Даунов синдром. Болеста на Хиршпрунг може да биде дел од синдром, во некои случаи има и други нарушувања или малформации кои не можат да се класифицираат во посебен синдром.
Други можни причини за болеста на Хиршпрунг се претходни нарушувања на циркулацијата во соодветната област на цревата (исхемија) или инфекција на неродено дете со вируси.
Симптоми на болеста на Хиршпрунг (болест на Хиршпрунг)
Повеќето доенчиња со болест на Хиршпрунг (Megacolon congenitum) имаат раширен стомак. Тие не поминуваат столче, само малку или забележително доцна (мекониум/Киндспех) или, всушност, имаат интестинална опструкција (илеус). Други симптоми како што се повраќање или гасови може да следат. Прегледот на засегнатото новороденче открива дека анусот се собира и ректумот е празен, додека има многу столче во предните делови на цревата. Ако собраните измет не се расчистат навреме со медицински мерки или се спроведе операција, може да се развие сериозно воспаление на цревата (некротизирачки ентероколитис). Ова вклучува ризик од ширење на патогени во крвта (сепса, т.н. труење на крвта) или во слободната абдоминална празнина (перитонитис). Како и да е, столицата може да се испразни и преку анусот, ако притисокот врз заразениот дел од цревата е преголем и столицата може да ја помине пречката во меѓувреме.
Децата со болест на Хиршпрунг, која влијае само на краток дел од цревата, честопати се незабележителни и развиваат проблеми само откако ќе дојат. Таквата лесна болест на Хиршпрунг понекогаш може да се почувствува и кај возрасните. Погодените луѓе страдаат од продолжен запек.
Болеста на Хиршпрунг вклучува анус и влијае на дел со различна должина од таму. Во најголем дел, само последните делови на цревата (ректум и сигмоид) се погодени од болеста Хиршпрунг (агангионоза). Поретко, оштетени се и повисоките области на дебелото црево, а многу ретко се вклучени и делови од тенкото црево.
Нарушувања што можат да се појават покрај болеста Хиршпрунг, влијаат на очите, бубрезите или срцето, на пример. Болеста на Хиршпрунг е исто така почеста кај деца со хромозомски нарушувања како што е Даунов синдром.
Дијагноза на болеста Хиршпрунг
По краток разговор со родителите (анамнеза), лекарот спроведува физички преглед, вклучувајќи палпација на абдоменот и анусот. При мерење на притисокот во ректумот (ректална манометрија), се забележува дека при проширување на цревата, цревниот wallид не се релаксира, туку продолжува да се собира. На сликата на цревата со рендгенски контраст се прикажани разделените делови на горниот и тесниот долен дел на цревата. Средството за контраст се воведува со клизма.
Може да се користи примерок од ткиво за да се докаже ова. Примерокот е земен од обвивката на ректумот (биопсија) и се испитува во лабораторија. Меѓу другото, откритието покажува карактеристичен недостаток на одредени нервни клетки (ганглиски клетки) кај болеста Хиршпрунг. Хемиски методи (ензимска хистохемија) исто така се користат за откривање на парче ткиво.
Диференцијална дијагноза
Недостаток на столче кај новороденчето или интестинална опструкција (мекониум илеус) исто така може да постои во цистична фиброза на болеста и е типичен ран знак на ова.
Терапија на болеста на Хиршпрунг (агангионоза во цревата, мегаколон конгенитум)
Засегнатото лице со Хиршпрунг-болест има потреба од операција што е можно поскоро. Постапката се изведува под општа анестезија. Прво, се поставува вештачки анус на стомакот, така што столицата што се собра над стегањето во цревата може да се евакуира. Подоцна, цревните делови со аганглионоза (недостаток на ганглиски клетки) се отстрануваат така што веќе нема постојана контракција и стегање во цревата. Двата краја се споени, на пр. Б. со спојувач (виklушкар).
Внатрешен сфинктер што може да биде премногу тесен може да се коригира со засек на мускул. Ако болеста на Хиршпрунг (агангионоза) е присутна само во анусот, тогаш ова може да биде доволно како единствена терапија.
Прогноза на болеста на Хиршпрунг
Прогнозата може да варира, со краток опсег на пациенти со аганглионоза (болест на Хиршпрунг) понекогаш остануваат без поголеми оштетувања за многу долго време. Во многу случаи, сепак, операцијата е неизбежна за да се спречат опасни по живот последици од болеста. Операцијата за болеста Хиршпрунг генерално покажува добри резултати. Како и со секоја операција, можни се компликации. Обично, придобивките од операцијата значително ги надминуваат ризиците.