Болест на луди крави

Болест на луди крави е специфично за добитокот, а во случај на човечка инфекција со овие приони, името на Кројцфелд-Јакоб болест.

Прион заболувања се предизвикани од инфекција на централниот нервен систем со приони - посебна категорија во класификацијата на живите организми. приони во сегашните концепти, се протеински молекули кои полека влијаат на супстанцијата на мозокот, се заразни и сè уште не можат да се лекуваат. Овие болести се познати повеќе од 200 години, но само во минатиот век почнаа да ги проучуваат научниците.

Кратка историја

Прионските болести за прв пат се опишани кај папуанската популација на островите Нова Гвинеја, објаснети со ритуалите на трошење на мозокот на мртвите. Болеста се манифестираше со сериозно дегенеративно оштетување на мозокот и престана да се појавува откако беа забранети канибалистички навики. На крајот на минатиот век, случаите на болест со човечка верзија на таканаречената болест на крави - Кројцфелд-Jacејкобс - стануваат сè почести, со околу 1.000 случаи во Велика Британија. Поради оваа причина, неколку европски земји, како и САД, Канада и други забранија собирање крв за трансфузија од донатори од англиско потекло или од луѓе кои веќе некое време живеат во Велика Британија.

Етиологија на болеста и патишта на пренесување

Протеин одговорен за појава на болест на луди крави - Прионски протеин (PrP) знае две конформации. Првиот е а мембрански протеин растворлив во вода и се наоѓа во здравите клетки на нервното ткиво, но исто така и во мускулите, кај луѓето, цицачите, птиците, некои габи и некои животни. Протеинот е кодиран од генот Prnp. Вториот - инфективна форма - PrPSc, има иста структура како и нормалната форма, но има различна просторна конформација. Оваа карактеристика ја прави непобедлива за дејството на протеазите и физичките фактори како што се температурата, средства за дезинфекција, УВ и гама зрачење.

Болест на луди крави се пренесува преку ингестија на мозок или месо од заразено говедо, преку производи собрани од донатори како што се имуноглобулини, хормони за раст, дурални графтови, рожница, со имплантација на електроди и генетика. Во исто време, инфекциите со прион се сметаат за болнички во одделите за неврохирургија.

Покрај овие начини на пренесување, постои можност за заболување со спонтана мутација на генот што го кодира PrP (во спорадична форма).

Студиите покажаа дека шансите за инфекција со приони се поголеми (еден милион пати) при ентерална администрација, во споредба со директната интрацеребрална. Прионските протеини немаат антигенска структура, што значи дека се имуни на специфични одбранбени механизми затоа што не се препознаени од примателот на организмот како странски елементи. Се поважната улога во етиологијата на оваа болест се припишува на генетскиот фактор.

Механизмот на инфекција

Прионите кои ентерално достигнуваат до дигестивниот тракт, се прилепуваат до лимфоидните структури на тенкото црево, лимфно се шират на следните станици на ганглиите, каде што се собираат. Следува нивно движење кон потребните завршувања, па кон аксоните. Кога бројот на протеини станува важен, инфекцијата се развива во насока на компонентите на централниот нервен систем - 'рбетниот мозок и мозокот. До еден милион прионски протеини можат да постојат во еден грам заразено ткиво. На ниво на мозок, тие предизвикуваат смрт на неврони.

дијагностицирање

Болест на луди крави кај луѓето се дијагностицира врз основа на електроенцефалографија, испитување на цереброспинална течност и МНР. Меѓу неодамнешните методи за откривање, се чини дека најмногу ветува техниката SOFIA, во која крвни или ткивни фрагменти можат да се користат за откривање на болеста, дури и кај навидум здрави субјекти. Потребата да се открие метод за истакнување на рана инфекција е особено неопходна за да се спречи ширењето на болеста кај други (на пример, за време на донации на крв) или да се дозволи спроведување на програми за скрининг. Сепак, засега, сите овие студии се во фаза на тестирање и елаборација, дијагнозата се потврдува со биопсија земена од мозокот.

Израмнувањето на гирусот и слабеењето се промени специфични за болеста Кројцфелд-Јакоб, што може да се открие постмртно со макроскопско испитување на органи. Микроскопски, постојат четири класични критериуми кои ја потврдуваат болеста: сунѓерести промени во сивата материја, намалување на бројот на невронските клетки, појава на амилоидни плаки (во нови форми на болеста) и нумеричко зголемување на астроцитите, кои страдаат од размножување и се случуваат. намалени неврони. Бројните вакуули одговорни за сунѓерестиот изглед можат да се спојат, предизвикувајќи микроцисти, процес што се протега на таламусот или другите соседни структури. Кројцфилд-Јакоб болест се разликува од другите вирусни заболувања со отсуство на демиелинизирачки феномени на нервните влакна, како и воспалителни.

Клинички форми на болест Кројцфелд-Јакоб

Спорадична форма. Со преваленца од еден случај во милион, тоа беше од интерес за возрасните и може да трае во просек 6 месеци (екстремни случаи траат неколку недели или до осум години).
Јатрогена форма. Во зависност од методот на инфекција и портата (ентерална или директна церебрална), периодот на инкубација варира од една година до две и пол години или повеќе (при администрација на хормонски третмани).
Наследна форма. Во пропорција од 10-15%, болеста може да влијае на потомците на семејствата во кои имало такви болести.
Атипична форма. Таа е предизвикана од ингестија на заразена храна, во кој случај периодот на инкубација може да трае до 20 години. Специфично за формата, младите се погодени со предиспозиција.

Клиничката слика

Третман

Третманот при болест на луди крави е симптоматски и има за цел да ги ублажи симптомите не може да ја третира причината.

прогноза тоа е неповолно.