Болест на Валденструр; м - приближен

Споделете ги овие информации за пациентот

QR-код

Фотографирајте го овој QR-код со вашиот паметен телефон

валденструр

Директна врска

„Дексимид е голема помош за мене, за да можам брзо да барам тековно знаење за терапија или дијагностика во секојдневната пракса. Јасната структура овозможува да се прочита нешто брзо, дури и во контакт со пациентот“. - ПД Др. медицински Гвидо Шмиман, специјалист по општа медицина, Бремен

Дексимед е независен информативен систем за лекар кој се фокусира на примарната медицинска нега. Написи базирани на докази и редовно ажурирани за сите медицински области ги разликуваат Дексимед.

Што е болест на Валденструм?

Валденструм-овата болест е карцином кој потекнува од одреден вид клетки во лимфниот систем. Валденструм-ова болест спаѓа во групата на таканаречени не-Хочкинови лимфоми. Оваа болест се карактеризира со прекумерно производство на плазматски протеин (протеинско тело), ​​т.н. имуноглобулин М (IgM). Хиперпродукцијата на имуноглобулин М доведува до хипервискозитет на крвта - станува густа.

Друга карактеристика на болеста е зголемување на липатичните туморски клетки во коскената срцевина.

Валденструм-ова болест е ретка болест. Во Европа годишно се разболуваат околу 7 мажи и 4 жени на 1 милион население. Во просек, погодените се постари од 70 години.

причини

Кај повеќе од 90% од погодените, причината за развојот на Валденстром-ова болест е одредена генетска промена што предизвикува лимфните клетки да се претворат во клетки на рак. Затоа, луѓето со близок роднина кои имаат валденстромска болест имаат значително поголем ризик да страдаат од тоа.

Веројатно, факторите исто така играат улога што хронично го активира имунитетот, на пр. Б. Инфекции или постојни автоимуни болести.

Симптоми

Тоа е болест која претежно ги погодува постарите лица. Се карактеризира со постепен почеток на болеста со симптоми како што се зголемен замор, губење на тежината и губење на апетит.

Некои пациенти се жалат и на болка во прстите и прстите (синдром на Рејно), особено кога е ладно. Нервната болка во рацете и нозете исто така не е невообичаена. Повремено има необјаснета треска. Може да се појават нарушувања на видот, како и влошен вид.

Лимфните јазли можат да отекуваат. Некои пациенти развиваат инфекции почесто, бидејќи имунитетниот систем е ослабен од Валденструм-ова болест. Понекогаш се јавуваат и промени на кожата во форма на мали крварења (петехии); постои целосна зголемена тенденција за крварење (на пр. формирање модринки дури и со помала причина).

Дијагноза

Лекарот ќе ве испита внимателно, ќе ги палпира вашите региони на стомакот и лимфните јазли, ќе ја провери функцијата на нервите, ќе праша за видот или ќе ја разјасни функцијата на очите со помош на офталмолошки преглед.

Откривањето на големи количини на специфичен плазматски протеин (IgM) во крвта со помош на електрофореза (поделба на протеинските тела во крвта во електрично поле), тогаш укажува на сомневање за болест на Валденструм. Доколку соодветните клетки на ракот се пронајдат при испитување на коскена срцевина, дијагнозата се потврдува доколку се открие и лимфом (карцином на лимфни клетки) и зголемен IgM во крвта.

Крвта на пациентот се испитува во лабораторија за да се обезбедат информации за функцијата на Да се ​​одржат бубрезите и црниот дроб и да се утврди дали бројот на здрави крвни клетки е (сè уште) во рамките на нормалниот опсег и дали има нарушување на згрутчување на крвта. И тестовите за урина се неопходни, бидејќи екскрецијата на протеини може да се промени кај Валденструм-ова болест.

Постапките за снимање, како што се ултразвукот и компјутерската томографија, даваат информации за тоа дали и колку се зголемени црниот дроб и слезината и лимфните јазли во градите и стомакот. Ако постои сомневање за дисфункција на срцевиот мускул, се спроведува соодветен ултразвучен преглед (ехокардиографија). Овој преглед е исто така важен пред да се препише хемотерапија за Валденструм-ова болест, бидејќи може да го оштети срцевиот мускул.

Таканаречените молекуларни генетски прегледи може да се користат за да се разјасни дали е присутна генетската промена, која е одговорна за повеќето случаи на Валденструм-ова болест. Резултатите од оваа истрага исто така утврдуваат дали терапијата со ибрутиниб може да се користи кај сериозно болни пациенти.

терапија

Терапијата служи за намалување на симптомите и спречување на компликации.

Некои пациенти се асимптоматски за време на дијагнозата. Во овој случај, терапијата (првично) не е неопходна. Пациентите без симптоми се проверуваат во редовни интервали и се земаат примероци на крв за да се проверат вредностите на крвта и рано да се идентификуваат другите промени.

Ако болеста е придружена со симптоми и има многу висока концентрација на IgM во крвта, третманот е насочен кон намалување на нивото на IgM во крвта; обично се користи плазмафереза. Крвта се чисти механички и се филтрира IgM. Овој третман обично се спроведува подолг временски период во интервали од една до две недели.

За третман, пациентите во добра општа состојба обично се третираат со хемотерапија и исто така им се дава таканаречено ЦД-20 антитело (ритуксимаб), кое се бори против променетите лимфоцити. Ако пациентите веќе покажуваат јасни симптоми, се дава само ритуксимаб.

Во тешки случаи, доколку е присутна специфичната генетска промена, понатамошна терапија со активна состојка наречена ибрутиниб, која инхибира одреден ензим и со тоа го забавува растот на клетките на ракот.

прогноза

Валденструм-овата болест обично покажува бавен тек на болеста, т.е. Х. симптомите само постепено се влошуваат за подолг временски период. Во најлош случај, може да се појават компликации, вклучувајќи нарушувања на коагулацијата на крвта (тромбоза или крварење), нарушувања на видот, невролошки нарушувања, Рејновиот синдром и анемија и зголемена подложност на инфекции. Затоа е важно за погодените да v. а ако се спроведува терапија, направете брз лекарски преглед ако имате треска, треска, симптоми на настинка, отежнато дишење, чувство на печење при мокрење или необјаснето крварење (вклучувајќи црни столици или крв во столицата).

Во контекст на болеста на Валденструм, одреден протеин (амилоид) се депонира во разни органи кај некои погодени луѓе, а потоа доведува до функционални нарушувања, како што се бубрезите. Покрај тоа, треба да се земат предвид можните несакани ефекти од хемотерапија или лекови.

Постојат неколку параметри што лекарот може да ги искористи за приближно да процени колку се добри шансите на пациентот. Ова се движи од шанса за преживување од скоро 40% до скоро 90% во следните 5 години.

Понатамошна информација

  • Не-Хочкинов лимфом
  • Синдром на Рејно
  • Отечени лимфни јазли
  • Лимфом
  • Валденструм-ова болест - информации за медицинскиот персонал

литература

  1. Помош за леукемија во Рајн-Мајн. Валденструм-ова болест - водич за пациенти. ЛХРМ, Риселхајм 2014 www.leukaemiehilfe-rhein-main.de
  2. Онкопедија. Валденструм-ова болест https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "href =" https://www.onkopedia.com/de /onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "target =" _ blank "> www.onkopedia.com

Автори

  • Марлиси Карш-Велк, Др. лекар., специјалист по општа медицина, Минхен
  • Сузана Мајнренкен, Др. медицинска помош, Бремен

литература

Оваа статија е заснована врз специјалистичката статија Макроглобулинемија Валденструм. Списокот за литература од овој документ може да се најде подолу.