Болест на Вегенер; Интерна медицина, ревматологија и клиничка имунологија; Имануел болница во Берлин

Грануломатозата со полиангитис припаѓа на микроскопскиот полијангитис и синдромот Чург-Штраус на васкулитидите, т.е. на автоимунолошки предизвиканото васкуларно воспаление, т.н. васкулитис. Во овие случаи, анти-неутрофилните цистоползматски антитела, познати и како ANCA, често може да се детектираат во крвта на пациентот.

Што е грануломатоза со полиангитис?

Грануломатоза со полиангитис, скратено од GPA, е позната и како грануломатоза на Вегенер, накратко WG или болест на Вегенер. Кај грануломатоза со полијангитис, наоѓаме генерализирано воспаление на малите и најмалите артериски садови и капилари, колективно наречено васкулитис, со заедничка фино-ткивна слика на уништување и продирање со воспалителни клетки на крвните садови и последователно стеснување, испакнатост или дури и оклузија на крвните садови. Оваа болест зазема посебна позиција во тоа што, покрај воспалението на васкуларниот wallид, таканаречените грануломатозни промени, наречени грануломи, се јавуваат првенствено во горните и долните дишни патишта, како што се носот, средното уво и белите дробови.

Во 80 проценти од случаите има воспаление на бубрежните корпускули, гломерулонефритис. Во принцип, секој орган може да биде засегнат. Со помош на авто-антитело во крвта, c-ANCA/PR3-ANCA, дијагнозата може дополнително да се потврди. 90 проценти од ова антитело се јавува кај грануломатоза со полиангитис, и кај околу 10 проценти од p-ANCA. Нивото на титарот на антителата е во корелација со активноста на болеста. Примерок од ткиво за хистолошка потврда на дијагнозата е потребен во многу случаи.

Кои се главните симптоми?

Општи поплаки: замор, замор, губење на апетит, губење на тежината, треска, слабост и евентуално симптоми на засегнатите одделни органи
Очи: Воспаление во скоро сите делови на окото, типично е „црвеното око“, со технички изрази еписклеритис, нарушувања на видот и егзофталмус, што значи издаденост на очното јаболко преку грануломи зад окото
Област на уво, нос и грло: претежно крваво-корка воспаление на носната мукозна мембрана, исто така, на синусите, подоцна со уништување на носната преграда, т.н. седло нос, хроничен отитис медиа со губење на слухот, болки во грлото, воспаление на плунковните жлезди
Трахеа: акутен недостаток на здив, глад за воздух, чувство и опасност од задушување, стеснување на душникот веднаш под гласните набори. Се нарекува субглотис.
Бели дробови: Во некои случаи нема поплаки, раздразлива кашлица, отежнато дишење при вежбање, видливи сенки на рентген зрачење на белите дробови, кашлање крв во тешки случаи, обично исто така комбинирана со бубрежна слабост
Зглобови: болка и оток во малите и големите зглобови и болка во мускулите

Бубрези: пациентот често едвај го забележува ова, болката во пределот на бубрезите како резултат на оток на бубрегот во бубрежната капсула е често доцни знаци. Чести индиректни поплаки се: главоболка со зголемен крвен притисок, оток во областа на очните капаци и потколениците, исто така познат како едем. Овие се јавуваат како резултат на губење на протеини преку оштетените бубрези, што е познато под техничкиот термин гломерулонефритис. Понатамошни индиректни поплаки се гадење, повраќање и чувство на тешка болест кога ќе се појави откажување на бубрезите, т.н. уремија.
Нервен систем: вкочанетост со абнормални сензации на врвовите на прстите и прстите, исто така познат како полиневропатија, нестабилен одење и главоболки, слабост на екстремитетите мускули со воспаление на мускулите, исто така познат како миозитис.
Кожа: пункција (пурпура) или обемна промена на бојата на кожата и поткожното масно ткиво, наречена некроза, со вклучување на големи крвни садови. На пример, во областа на прстите и прстите, исто така познат како гангрена.

Причини за грануломатоза со полијангитис

Можни причини за грануломатоза со полијангитис може да бидат:

Дијагноза на грануломатоза со полијангитис

Класификацијата се заснова на следниве симптоми

Воспаление во ENT тракт
Х-зраци на белите дробови: нодули, инфилтрати, пештери
Крвава урина, исто така наречена хематурија, или доказ за црвени крвни клетки во седиментот на урината
Гранулома воспаление во wallидот на крвниот сад или
Ткиво, преку отстранување на ткиво, таканаречена биопсија

Исполнување на критериумите за класификација ако има два од четирите критериуми.
Клинички симптоми како што се треска, губење на тежината, ноќно потење, чувство на болест, воспаление во носот со крвав течење на носот, воспаление на очите, кашлање крв, промени на кожата, проблеми со зглобовите и мускулите и задржување на водата, познати и како едем, често се среќаваат

зголемување на воспалителните параметри како што е стапката на седиментација на еритроцити, исто така познати како ESR и Ц-реактивен протеин, исто така познат под кратенката CRP
Промени во крвната слика како што се анемија, зголемување на белите крвни клетки и тромбоцитите
зголемени вредности на бубрезите
Патолошките откритија на урината откриваат црвени крвни клетки во урината и протеините
специфични антитела како што се c-ANCA и PR3-ANCA

Х-зраци и/или компјутерска томографија на параназалните синуси и белите дробови може да открие сенки, инфилтрации, нодули и топи, исто така познати како пештери. Како понатамошен чекор за дијагностицирање, се прави обид да се добие хистолошки запис за носот и параназалните синуси, белите дробови, евентуално бубрезите и/или биопсијата на кожата. Покрај тоа, се препорачува магнетна резонанца или скратено МНР на черепот ако има невролошки симптоми. МНР или КТ ангиографија на бубрежните садови, исто така, обезбедува докази за микроаневризми на бубрежните садови во 70 проценти од случаите.

Терапија за грануломатоза со полиангитис

Формите на терапија зависат од фазата. Првиот е локално ограничена почетна фаза. Тука, котримоксазол и привремено, преднизолон се администрираат во мала доза, така што симптомите на болеста можат да се повлечат подолг временски период. Ова успева во две третини од случаите.

Вториот е фаза на генерализација и се карактеризира со состојба опасна по живот и органи. Тука преднизолон и, во случај на тешка болест, исто така, метипрес нисолон се администрира интравенски во високи дози. Други можни лекови во оваа фаза се циклофосфамид, администриран орално или интравенски, отстранување на крвната плазма со помош на плазмафереза во случаи од витално значење, инфиликсимаб, ритуксимаб или микофенолат мофетил.

Во последователната терапија за одржување, откако ќе се постигне циклус на терапија со циклофосфамид и откако ќе се постигне ремисија, терапијата се префрла на метотрексат, лефлуномид или азатиоприн и, доколку е потребно, ниска доза терапија за одржување преднизолон. Третманот се фокусира на истовремени болести со посебно внимание на зафатеноста на органите како што се висок крвен притисок, дијабетес, остеопороза и евентуално третман на полиневропатија.

Терапија со болка и разни пристапи на физиотерапевтска и работна терапија го поддржуваат процесот на заздравување, ги ублажуваат несаканите ефекти од терапијата и го промовираат функционалното одржување на погодените органи и зглобни региони.

Каде можам да научам повеќе за грануломатозата со полиангитис?

Генерални информации
Германско друштво за ревматологија
www.dgrh.de

Информации за ревматизам и болести од ревматски тип
Ревматизам на компетентна мрежа
www.rheumanet.org

Генерални информации
Група за самопомош за заболени од ревматизам
www.rheuma-liga.de

Генерални информации
Група за самопомош за заболени од васкулитис
www.vaskulitis.org

литература

K. Loddenkemper, T. Ulrichs, G.R. Бурместер
Водич за ревматологија
ISBN 3-8055-7384-7

Е. Рајнхолд-Келер, В.Л. Големо
Васкулитис
ISBN-10: 3798514747

Уве Химан, се шегува Оливер
Lивеење со колагеноза и васкулитис
ISBN-10: 3-88603-977-3