Болест на Вегенер - причини, симптоми и третман
Болест на Вегенер (Синоними: Грануломатоза со полиангитис, грануломатозен полиангитис, грануломатоза на Вегенер и грануломатоза на Вегенер) е хронично воспаление на крвните садови кое е релативно ретко со инциденца од 5-7 на 100.000 жители. Мажите се почесто погодени од жените, со врв на возраста кај Вегенеровата болест околу 50 години.
Содржина
Што е болест на Вегенер?
Кога Болест на Вегенер е воспалително заболување на крвните садови, кое е поврзано со некроза и манифестација на грануломи во долниот дел (белите дробови) и горниот респираторен тракт (носна празнина, орофаринкс, средно уво), како и во бубрезите.
Во почетната фаза, болеста се манифестира со симптоми слични на настинки или грип, како што се главоболка и болки во зглобовите, замор, треска и губење на тежината. Подоцна, болеста генерализира и во повеќето случаи (околу 80 проценти) гломерулонефритис (воспаление на бубрежните корпускули) и микроаневризми се развиваат во бубрезите.
Хроничниот васкулитис (воспаление на садовите), карактеристично за болеста на Вегенер, доведува до недоволен проток на крв и снабдување со погодените органи, при што во принцип можат да бидат засегнати сите системи на органи.
причини
Специфичните предизвикувачи на нарушување на регулацијата сè уште не се разјаснети. Се дискутира за вклучување на алергени за инхалација, што доведува до реакција на преосетливост на имунолошкиот систем (алергиска реакција).
Исто така, се претпоставува дека бактериските инфекции на носната мукозна мембрана со Staphylococcus aureus и можната генетска диспозиција (диспозиција) се потенцијални активирачки фактори. Покрај тоа, болеста на Вегенер може во некои случаи да биде поврзана со дефицит на алфа-1-антитрипсин (генетско заболување на метаболизмот на протеините).
Симптоми, заболувања и знаци
Болеста на Вегенер може да влијае на различни системи на органи и да предизвика различни симптоми. На почетокот на болеста, симптомите во областа на увото, носот и грлото обично се во преден план: Карактеристично е хронично настинка со крв, чести крварења од носот и чиреви на оралната мукоза.
Ако грануломот се шири на параназалните синуси, резултатот е воспаление поврзано со болка во пределот на челото и вилицата. Вклучувањето на ушите е забележливо во форма на силна болка во увото, а повремено се појавуваат напади на вртоглавица. Знаци на промени во грлото може да бидат потешкотии при голтање, засипнатост и сува, скокоткава кашлица, достигнување во белите дробови може да доведе до кашлање крв и сериозен здив со акутен ризик од задушување.
Тешка болка во градите зависна од здив може да укаже на плеврит или перикардитис. Многу пациенти страдаат од воспаление на очите и нарушувања на видот, особено во почетната фаза на болеста, подоцна зафатеноста на бубрезите може да предизвика висок крвен притисок. Ако се најде крв во урината, треба да се разгледа воспаление на бубрежните корпускули (гломерулонефритис).
Други можни симптоми на болест на Вегенер се болни, осетливи на притисок во зглобовите (особено на екстремитетите), како и абнормални сензации и вкочанетост на прстите и прстите. Исто така, се јавува крварење на кожата и мали чиреви на кожата, а цели области на кожата можат да умрат со напредувањето на болеста. Покрај тоа, честопати има неспецифични поплаки како замор, исцрпеност, губење на апетит и губење на тежината.
Дијагноза и тек
Сомнеж за Болест на Вегенер резултира кога клинички може да се потврдат два од таканаречените четири ACR критериуми (ороназално воспаление, патолошки рентген на градниот кош, патолошки талог на урина, грануломатозно воспаление).
Дијагнозата се потврдува со биопсија проследена со хистолошки преглед, при што може да се открие некротизирачки и делумно грануломатозен васкулитис на помалите крвни садови кај Вегенеровата болест. Тест на крвта, исто така, покажува зголемени вредности на CRP и креатинин (откажување на бубрезите), како и леукоцитоза како маркер за хронично воспаление и забрзана стапка на седиментација.
Во присуство на гломерулонефритис, исто така, може да се открие c-ANCA (анти-неутрофилни цитоплазматски антитела) и еритроцитурија (крв во урината). Х-зракот покажува сенки во областа на параназалните синуси и инфилтрираното белодробно ткиво, додека КТ (компјутерска томографија) може да открие грануломи, лузни и пештери (патолошки забележливи шуплини).
Во диференцијалната дијагноза, болеста на Вегенер треба да се разликува од карцином на бронхиите и синдромот на Гудпастеур. Доколку не се лекува, болеста на Вегенер има неповолна (неповолна) прогноза со фатален исход. Во повеќето случаи (90 проценти), од друга страна, може да се постигне подобрување на симптомите како дел од терапијата, иако ризикот од повторна појава е многу висок.
Компликации
Исто така, постои сериозно намалување на еластичноста и воспалението на пациентот во носот или ушите. Ова воспаление може значително да го намали квалитетот на животот. Понекогаш се јавува бронхитис. Пациентите, исто така, често страдаат од воспаление на очите, што може да биде придружено со проблеми со видот.
Понатаму, постои треска и болка во екстремитетите, што доведува до ограничувања на движењето во секојдневниот живот. Квалитетот на животот е значително намален од болеста на Вегенер. Без третман, може да се појави и откажување на бубрезите, што доколку не се лекува, може да доведе до смрт на пациентот. Третманот може да ги намали повеќето симптоми.
Очекуваниот животен век на погодените е, сепак, значително намален и ограничен и покрај третманот. Пациентот е исто така зависен од редовни контроли и исто така може да страда од ментални заболувања поради симптомите.
Кога треба да одите на лекар?
Зголемената тенденција за крварење се смета за невообичаена и треба да се следи понатаму. Ако има зголемена појава на крварење од носот или крварење на непцата, набationsудувањата треба да се дискутираат со лекар. Исто така, потребен е лекар во случај на нарушување на сетилната перцепција.
Болки во увото, воспаление на очите, оштетен вид, нарушено дишење или сува кашлица се загрижувачки. Промените во чинот на голтање или вокализација мора да бидат презентирани на лекар. Ако постои отежнато дишење, тоа е акутна опасна по живот состојба. Треба да се предупреди служба за спасување и да се започнат мерки за прва помош за пациентот да не умре предвреме.
Треба да се испита и третира оток на зглобовите, нарушено движење или општо нарушување на мобилноста. Разликите во циркулацијата на крвта, невообичаените сензации на кожата или губењето на мускулната сила треба да бидат разјаснети од лекар. Треба да се испитаат висок крвен притисок, неправилности во срцевиот ритам и нестабилно одење. Брза исцрпеност, пад на нормалните перформанси и губење на благосостојбата се предупредувања од телото за кои треба да се разговара со лекар. Замор, несакано намалување на телесната тежина, губење на апетит и одбивање да се јаде мора да се презентираат на лекар. Постои закана од недоволно снабдување на организмот, што може да доведе до акутна опасност по здравјето.
Третман и терапија
Поради необјаснетата етиологија, а Болест на Вегенер да не се лекуваат каузално, туку само симптоматски. Терапевтските мерки имаат за цел да го гаснат нерегулираниот имунолошки систем и се прилагодени на сцената.
Во почетна и локално ограничена фаза, комбинирана терапија со лекови која се состои од котримоксазол, која се состои од антибиотици триметоприм и сулфаметоксазол и исто така се користи профилактички против оронална колонизација со стафилококус ауреус и се препорачува ниска доза на глукокортикоид како преднизолон. Доколку постои генерализирана фаза со вон-респираторни симптоми опасни по живот, обично се користат високи дози на преднизолон и цитостатски циклофосфамид, при што вториот е заменет со друг цитостатик, како што е метотрексат, во случај на контраиндикација.
Краткорочна шок терапија со метилпреднизолон, која се администрира интравенски, исто така може да биде индицирана во случај на отпорност на терапија. Ако може да се утврдат ремисии, цитостатикот може да се замени со имуносупресиви како што се микофенолат или азатиоприн, кои генерално подобро се толерираат, додека дозата на преднизолон постепено се намалува во трајна доза.
Бубрежната инсуфициенција која бара дијализа и/или пулмонално крварење се третира како дел од плазмафереза, во која сопствената плазма на телото е заменета со раствор на електролити и хидроген карбонат. При избор на индивидуална терапија со лекови, треба да се земе предвид ризикот од оштетување на бубрезите, што може значително да го намали очекуваниот животен век. Поради несакани ефекти, особено треба да се следи функцијата на бубрезите во присуство на болест на Вегенер.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Доколку не се лекува, болеста на Вегенер има исклучително лоша прогноза. Во овој случај, воспаленијата продолжуваат да се шират и да доведат до трајно оштетување. Слухот и видот, како и функцијата на бубрезите се особено погодени. Ако се зафатени бубрезите, смртта од откажување на бубрезите може да се појави во рок од неколку месеци. Честото воспаление во областа на носот се рефлектира и во таканаречениот нос на седло (депресија на мостот на носот).
Од друга страна, терапијата се спротивставува на ширењето на воспалението. Очекуваниот животен век и квалитетот тешко се менуваат со рано дијагностицирање и лекување. Кај повеќе од 90 проценти од засегнатите, терапијата значително ги намалува симптомите, во 75 проценти дури до точка што е можно барем привремено да има живот без симптоми (целосна ремисија). Како и да е, кај околу 50 проценти од погодените во ремисија, постои можност симптомите да се повторат дури и со успешен третман.
Покрај тоа, долготрајната или повторена употреба на имуносупресивни лекови и кортикостероиди (терапија на одржување) е поврзана со зголемен ризик од инфекции и развој на катаракта. Затоа се потребни редовни крвни прегледи и проверки на видот. Покрај тоа, можно е опаѓање на косата поврзано со стероиди, акни, чиреви во устата и зголемување на телесната тежина.
превенција
Од точните активирачки фактори и етиологијата на Болест на Вегенер се необјаснети, болеста во моментов не може да се спречи.
После нега
Во повеќето случаи, засегнатите имаат само многу ограничени и многу малку достапни директни мерки за следење, така што засегнатото лице треба идеално да оди на лекар многу рано. Раната дијагноза може да спречи понатамошни компликации. Сепак, бидејќи ова е наследна болест, обично не може да се излечи целосно, така што заболеното лице секогаш треба да се потпре на лекар.
Генетско тестирање и советување е особено препорачливо доколку сакате да имате деца со цел да спречите повторно појавување на болеста на Вегенер. За самиот третман, во повеќето случаи, пациентите зависат од внесувањето на разни лекови кои можат да ги ублажат и ограничат симптомите.
Инструкциите на лекарот секогаш треба да се следат, а исто така треба да се почитува правилната доза. Засегнатите зависат и од редовните контроли и прегледи на внатрешните органи, при што особено треба да се проверат бубрезите. Понатамошниот тек на болеста зависи многу од времето на дијагностицирање, така што обично не може да се направи општо предвидување. Во некои случаи, болеста на Вегенер го намалува очекуваното траење на животот на погодените.
Можете да го направите тоа сами
Оваа болест може да биде многу стресна за погодените, особено ако болеста на Вегенер беше препознаена доцна. Иако сите симптоми на болеста може да се третираат, квалитетот на животот на пациентот обично е сериозно ограничен.
За многу пациенти и нивните роднини, затоа се препорачува да побараат психотерапевтски третман покрај медицински неопходните терапии, со цел да се отстрани болката од земја. Исто така е корисно да имате контакти со локалните групи за самопомош на болеста Вегенер, кои можат да се најдат на Интернет. Алтернативно, засегнатите можат да контактираат и со групата за самопомош на васкулитис (www.vaskulitis-shg.de), која се занимава со сите ретки автоимуни заболувања што доведуваат до хронично васкуларно воспаление. Врските и советите наведени таму можат да го направат секојдневниот живот многу полесен за оние кои страдаат од болест на Вегенер.
Имате корист и од техники за релаксација од каков било вид, бидејќи тие исто така работат против замор и чувство на исцрпеност, од кои пациентите страдаат повеќе. Јога, прогресивна мускулна релаксација според obејкобсон, Чигонг и Таи Чи се препорачани тука. Но, треба да се испробаат и новите, алтернативни форми на терапија како музичка терапија, јога за смеа или терапија со прислушување ЕФТ, бидејќи тие веќе се покажаа како олеснување за оние кои страдаат од Вегенерова болест.