Болест на Вегенер
Ако студот не сака да помине, ушите, очите и устата се постојано воспалени, зад неа може да стои автоимуната болест на Вегенер. Ние објаснуваме што ја прави оваа ретка болест толку опасна и како се третира.
Што е болест на Вегенер?
Крвав течење на носот, постојано воспаление во назофаринксот, постојани инфекции на синусите и средното уво, како и рекурентен конјунктивитис може да укажуваат на болеста на Вегенер. Тоа е хронична, ревматско воспалително заболување на крвните садови.
Други имиња за оваа клиничка слика се Грануломатоза на Вегенер, Накратко, грануломатоза или грануломатоза на Вегенер со полијангитис Успех. Болеста беше именувана по лицето кое прв го опиша, патологот од Либек Фридрих Вегенер.
Болеста на Вегенер е системско заболување
Типично, ова васкуларно заболување влијае првенствено средните и малите артерии на крајот на крвотокот. Воспалението е придружено со нодуларно задебелување на кожата на погодените области, наречени грануломи. Нодулите можат да доведат до нарушувања на циркулацијата и недоволно снабдување на органите.
Слично како лупус, болеста на Вегенер е системска болест, односно, ако не се лекува, влијае на целото тело за Почнувајќи од областа на ОРЛ, може да бидат засегнати белите дробови и бубрезите. Сериозни компликации како што се пулмонално крварење или акутна бубрежна инсуфициенција може да резултира.
Добро е да се знае: Грануломатозата на Вегенер е една од ретките болести. Осум до десет лица се разболуваат годишно на милион жители во Германија. Мажите и жените се погодени приближно подеднакво. Повеќето заболени се на возраст меѓу 50 и 60 години.
Што е причина за болеста на Вегенер?
Зошто некои луѓе развиваат грануломатоза на Вегенер не е конечно разјаснето. Се верува дека причината е комбинација наследна предиспозиција и други фактори како еден инфекција е, на пример, со Staphylococcus aureus. Повремено, болеста на Вегенер исто така се развива како Истовремена или секундарна болест со друга болест, на пример кај тироидитис на Хашимото.
Самата васкуларна болест веројатно не е наследна и не постои ризик од инфекција. Болеста на Вегенер е една Автоимуна болест: Имунолошкиот систем произведува одредени антитела наречени c-ANCA против сопствените клетки на организмот. Овие напаѓаат компоненти на белите крвни клетки. Резултатот е воспаление во кое се уништуваат vesselидовите на садовите, т.н. некротизирачки васкулитис.
Фази на болеста
Болеста на Вегенер е поделена на две фази. Првично, имуните клетки се собираат во ткивото, создавајќи го се развиваат јазли. Околното ткиво умира и крвните садови се воспалуваат.
Ова може да се манифестира како затнат нос, крварење од носот или уво. Во текот на Почетна фаза е болест ограничен на еден регион на тело, проблемите обично се појавуваат во областа на носот, ушите или во устата и грлото.
Во втората фаза, болеста потоа влијае на кожата, зглобовите, мускулите и разни органи, како што се белите дробови и бубрезите. во Терминална фаза може да предизвика брзо прогресивно воспаление на бубрезите целосно губење на функцијата на бубрезите да водат.
Кои се симптомите на болеста на Вегенер?
Бидејќи целиот систем на органи може да биде засегнат во болеста на Вегенер, симптомите паѓаат многу различен од пациент до пациент надвор.
На почетокот, носните мукозни мембрани често се засегнати, првите знаци се слични на тврдоглав студ: носот е хронично блокиран или работи трајно, може да доведе до еден крвав шмркаат или крварење од носот. Под одредени околности, се формираат темни инкустации или се менува обликот на носот поради губење на ткивото. Еден тогаш зборува за еден Нос на седло.
Ако воспалението се одвива околу увото, пациентите покажуваат црвенило, оток, крварење или задржување на водата. Исто така еден Отитис медиа, Може да се појават тинитус и намален слух. Воспалението и крварењето исто така може да бидат видливи околу очите.
Воспалението може да се појави и во грлото и фаринксот, на пример преку чиреви во областа на оралната мукоза, сува кашлица или тешкотии при голтање. Зголеменото дишење и вежбање може да ги влошат симптомите. Понекогаш грануломатозните промени може да се видат и на усните, јазикот и непцата.
Текот на болеста
Во текот на болеста можете Болки во зглобовите и мускулите Покрај тоа, гастроинтестиналниот тракт ретко се воспалува.
Ако болеста се прошири на белите дробови, пациентот кашла крв, и може да предизвика отежнато дишење и Опасност од гушење дојди Другите опасни компликации се една Воспаление на перикардот и воспаление на бубрежните садови.
Ако нервниот систем е нападнат, пациентите се жалат Вкочанетост и парестезија во екстремитетите. Кожата станува обезцветен и може да има и други неспецифични симптоми како што се главоболка, замор и треска Губење на тежина се случуваат.
Како лекарот ја препознава болеста на Вегенер?
Поради разновидноста на симптомите, болеста на Вегенер е често тешко да се открие. Ако постои сомневање за грануломатоза на Вегенер, лекарот ќе го извести засегнатото лице прво прашајте за неговата историја на медицината, на пример дали сте имале крвава кашлица или течење на носот или дали сте забележале крв во урината. Потоа А. Тест на крвта извршени. Може ли еден значително зголемување на одредени антитела утврди, ова зборува за болест на Вегенер. Дијагнозата сè уште не е јасна, бидејќи зголемената концентрација на c-ANCA е евидентна и кај туберкулозата, на пример.
Ако постои грануломатоза на Вегенер, се покажува и крвната слика зголемено ниво на воспаление, како што се зголемена стапка на седиментација и зголемување на бројот на одредени бели крвни клетки наречени еозинофили. Вториот е познат како „еозинофилија“.
Наредени се дополнителни прегледи за да се поддржи сомнителната дијагноза. Од страна на Анализа на урина може да се утврди дали болеста веќе се проширила на бубрезите. Ова е направено, на пример, од а зголемен креатинин или крв во урината забележливо. Со помош на а Рендгенски преглед се утврдува дали се засегнати белите дробови. Мозокот и нервниот систем се вклучени во МНР видлив Промените на ткивата типични за болеста на Вегенер може да се детектираат и под микроскоп. Можете да го направите ова Примероци од ткиво од носот може да се отстрани.
Како се третира болеста на Вегенер?
Терапијата зависи од времето на дијагностицирање. Ако грануломатозата на Вегенер е откриена во раните фази, ќе биде антибиотици, антиинфламаторни и антиалергиски лекови пропишани за борба против симптомите. Во околу половина до две третини од случаите, ова веќе има ефект.
Меѓутоа, ако органите како што се бубрезите и белите дробови се веќе погодени од болеста, ова е првиот чекор Имунолошкиот систем е потиснат од лекови. Овој вид на третман се нарекува Индукциона терапија. Поради силните лекови и инфузии, некои пациенти дури зборуваат и за „хемотерапија“.
Веднаш штом ќе се појави подобрување, т.е. по околу шест до дванаесет месеци, ќе има Терапија за одржување преуредени. Тоа е, се обидуваш да бидеш еден обновено воспаление за да се спречи областа на носот и грлото. Оваа промена на лековите е важна затоа што првично потребната висока доза на имуносупресивни лекови може долгорочно да доведе до сериозни несакани ефекти како што се воспаление на мочниот меур. Ризикот од развој на рак е исто така зголемен. Ослабената состојба на пациентот честопати се прави после тоа Останете во клиника за рехабилитација неопходни Ако функцијата на бубрезите е трајно нарушена, пациентот мора да направи дијализа.
Како можам да спречам болест на Вегенер?
Бидејќи не се знае ништо за точните причини за грануломатозата на Вегенер, може да се дијагностицира оваа ревматско-воспалителна болест не спречувајте конкретно.
Секој што некогаш бил лекуван од болест на Вегенер, треба да обрне големо внимание на сите знаци на болест како што се воспаление во областа на увото, носот и грлото. Бидејќи тоа се случува кај повеќе од половина од сите пациенти за релапс во рок од две години.
Колку побрзо започне следниот третман, толку подобро може да се ублажат симптомите и да се намали ризикот од компликации. А. здрав начин на живот со урамнотежена исхрана, умерен алкохол и доволно вежбање ја зголемува општата благосостојба на пациентот.
Кои се шансите за закрепнување со болеста на Вегенер?
Болеста на Вегенер е една хронично заболување. Не се лекува, единствениот обид е да се намалат симптомите. Без соодветна терапија, прогнозата е слаба: ако не се лекува, воспалението се шири на целото тело, што доведува до губење на слухот, слепило, па дури и до Смрт од откажување на бубрезите може да води.
Со рана дијагноза и постојан, индивидуално прилагоден третман, можете сериозно оштетување на органите, сепак спречени и непријатноста е минимизирана. Стапката на 5-годишно преживување е 85 проценти.
Тоа значи, под поволни услови пет години по дијагностицирањето и почетокот на терапијата, 85 проценти од пациентите се сè уште живи. Ако бубрезите се веќе оштетени, изгледите се влошуваат.