Бронхиектазии Често се потценува

Рингсхаузен, Феликс Ц. Ру, Андрос де; Радемахер, essесика

Дијагностичкиот и терапевтски нихилизам е повеќе правило отколку исклучок кај оваа респираторна болест.

Бронхиектазии кои не се предизвикани од цистична фиброза (ЦФ) (не-ЦФ бронхиектазии) долго време се сметаа за ретка болест која во ерата пост-антибиотици се чинеше дека ја губи важноста ширум светот со намалувањето на инциденцата на туберкулоза ( 1-3). Овој факт објаснува зошто систематското истражување на оваа етиолошки исклучително хетерогена болест е занемарено со многу децении (4). Соодветно развиен истражувачки пејзаж не постои во Германија (5). Соодветно на тоа, Европското респираторно друштво (ЕРС) зборува за една од најзанемарените пневмолошки заболувања (6) - особено затоа што има сè поголем доказ дека болеста на бронхиектазии, дефиницијата на Европската комисија за ретка болест со преваленца на помалку од пет заболени лица на 10 000 жители не исполнети (7-10).

Не е ретка болест

До неодамна имаше недостаток на сигурни податоци за епидемиологијата на бронхиектазии во Германија. Истражувањето спроведено од 2010 година од страна на научната информативна мрежа на резидентни пулмолози (WINPNEU) укажува на клиничка важност на болеста со фактот дека пациентите со бронхиектазии биле третирани во секоја практика што учествувала (11).

Покрај тоа, нашата работна група преку анализа на ICD-10 кодот за дијагностицирање J47 од системот за паушал стапка на случај (DRG) на германската статистика на болницата 2005-2011, покажа дека приемот на болницата поврзан со бронхиектазии значително се зголемил во овој период (12).

Следната анализа заснована на ICD-10 на репрезентативен примерок од пет проценти од германското население со законско здравствено осигурување во 2013 година беше во можност да докаже несомнено дека бронхиектазии, со преваленца од 67 на 100.000 осигурени лица, не е ретка болест дека поголемиот дел од пациентите (92 проценти) се лекуваат на амбулантско ниво (8).

Понатаму, се покажа дека преминот на пациентите од болничко во амбулантно подрачје е од клучна важност, бидејќи повеќе од половина од пациентите не биле на амбулантски третман со дијагноза на „бронхиектазии“ истата година (55 проценти). Неверојатно, 58 проценти од сите пациенти во нашиот примерок дијагностицирани со "бронхиектазии" имале дополнителна дијагноза на ХОББ (код ICD-10 J44) (8).

Ова треба да биде помалку за ХОББ во потесна смисла отколку за откривање на придружно хронично нарушување на опструктивната вентилација. Меѓутоа, често започнатото лекување со бронходилататори и инхалирани стероиди е кратко, бидејќи не дава правда за потребниот мултимодален терапевтски пристап (Табела 1). Сè уште нема одобрена фармакотерапија за индикација „бронхиектазии“.

Поради ризик од употреба на рецепти над реалното одобрување (надвор од етикетата), дијагнозата на "бронхиектазии" честопати не е проследена со медицински потребни лекови, терапевтски или помошни рецепти (13, 14).

Епидемиолошките податоци од Велика Британија го надминуваат Германецот за повеќекратно (преваленца кај жени: 68 наспроти 566 на 100.000 во 2013 година) (8, 9). Затоа може да се претпостави дека бронхиектазии се дијагностицираат премногу ретко во оваа земја со веројатност да се граничи со сигурност. Нашите анализи од податоците на германскиот DRG систем и законското здравствено осигурување веројатно претставуваат потценување на реалниот товар и преваленцата на бронхиектазии во германскиот здравствен систем (8, 12).

Следните карактеристики укажуваат на присуство на болест на бронхиектазии и треба да бидат причина за извршување на природна (висока резолуција) компјутерска томографија (HRCT) на градниот кош:

Нема одговор на стандардна ХОББ или астма терапија
Млада возраст на пациентот
Никогаш не пуши
Compалби кои траат со години до децении, долготрајно закрепнување
Чести егзацербации (2 ≥/годишно)
Многу гноен спутум за време на клиничката стабилност
Pseudomonas aeruginosa или нетуберкулозна микобактерија (NTM) во културата на спутум

Третманот на бронхиектазии е значително отежнат поради ситуацијата за одобрување спомената погоре (13-16). Повеќето препарати, како што се хипертоничен солен раствор и инхалирани антибиотици, се одобрени само за ЦФ.

Табела 1 покажува постепена терапија на бронхиектазии, при што раната специфична терапија на основната болест, идентификувана во повеќе од две третини, е од критична важност (17, 18). Соодветно на мултифакторниот патомеханизам на болеста бронхиектазии со претежно мономорфно последно истегнување на воспаление, дилатација на бронхиите, задржување на секрети и хронична инфекција, обично е потребен мултидимензионален терапевтски пристап со активна соработка на пациентот.

Под одредени околности, постојат рецепти без етикета, на пример, за шест или седум проценти хипертонични солени раствори како додаток во контекст на физиотерапевтска респираторна терапија што промовира екскреција, за инхалирани антибиотици како супресивна терапија за хронична инфекција со Pseudomonas aeruginosa или за антиинфламаторна терапија во случај на хипертрофична ациинфламаторна терапија може да се оправда според Социјалниот законик (СГБ) V, особено ако

присутно е сериозно, нетретирано прогресивно заболување и/или релевантно нарушување на квалитетот на животот,
не се достапни одобрени алтернативи и
постои можност за терапевтски успех (14).

Оваа клиничка пракса е потврдена со бројни пресуди на Федералниот социјален суд за други индикации, но бара детална проценка на ограничувањата што постоеле пред почетокот на терапијата - на пример, специфичен квалитет на животот на болеста (19) или сериозноста на болеста (20) - како и заедничка дефиниција на целите на терапијата и нивната проценка на текот . Ова претставува значителна количина документација за лекарот што препишува.

Прв чекор во вистинската насока кон индивидуализирана стратегија за третман заснован на ризик од морталитет и морбидитет кај пациентот е употребата на едноставни системи за бодување. Документирањето на ваквите резултати може да понуди и предности во однос на проблемот со рецепт. Постојат два потврдени системи за бодување за бронхиектазии:

индексот на сериозност на бронхиектазии (BSI) (20) и
резултатот на лицето (21).

Табела 2 покажува примери на компонентите на БСИ и нивното пондерирање, како и добиениот ризик за тотална смртност и иден прием во болница (20). Сепак, ние експресно би сакале да истакнеме дека овие системи за бодување можат да го потценат ризикот кај помлади пациенти со зачувана функција на белите дробови и дека токму оваа група на пациенти обично зависи од последователна дијагноза на етиологија и агресивна терапија на нивната болест на бронхиектазии на долг рок - особено со инхалирани антибиотици Инфекција со псевдомонас аеругиноза - придобивки (22).

Друг важен чекор кон подобрување на грижата за пациентите со бронхиектазии е записот во германскиот регистар за бронхиектазии ПРОГНОЗА (www.bronchiektasen-register.de) (23), што овозможува споредување со базата на податоци на Европскиот регистар EMBARC (www. бронхиектазии.eu).

Бронхиектазата често се поврзува со значителни клинички поплаки, хронично прогресивен тек и ограничување на секојдневната способност на пациентот.
Не постои одобрена фармаколошка терапија за пациенти со не-ЦФ бронхиектазии.
Рецептите што не се обележани секогаш вклучуваат економски и форензички ризик за лекарот и ја отежнуваат грижата за оваа група на пациенти.
Рецепт е скоро секогаш можен, но бара обемно медицинско оправдување и документација.
Дијагнозата на бронхиектазии е комплексна, скапа и не е широко достапна. Дијагностичкиот и терапевтскиот нихилизам е правило отколку исклучок.
Деталното објаснување на причината е незаменливо, бидејќи честопати може да се постават дијагнози кои имаат одлучувачко влијание врз управувањето со пациентот. ▄

Д-р медицински Феликс Ц. Рингсхаузен

Клиника за пневмологија, медицинско училиште во Хановер,
Член на германскиот центар за истражување на белите дробови

Д-р медицински Андрес де Ру

Пневмолошка пракса во палатата Шарлотенбург, Берлин

Д-р медицински Есика Радамахер

Клиника за пневмологија, медицинско училиште во Хановер

Изјава за конфликт на интереси: Авторот Рингсхаузен има добиено консултантски такси од AstraZeneca, Bayer, Forest, Grifols и Insmed како и такси за предавања од Abbott, Chiesi, Gilead, Pfizer, PARI, Oxycare, Novartis, Heinen & Ltswenstein, MSD, InfectoPharm, Pfizer, Pfizer, Pfizer, Грифолс, Базилеа, Инсмед и Боерингер Ингелхајм.
Авторот де Ру добил консултантски такси од Инсмед и Баер, и такси за предавање од Баер.