Бубрежна амилоидоза
Бубрежна амилоидоза е состојба која се карактеризира со вонклеточно таложење на протеински материјал (амилоид) во бубрезите.
амилоид се состои од плазма протеини, со фибриларна структура, нерастворливи. Амилоидните фибрили може да се видат во електронска микроскопија. Со дифракција на Х-зраци се открива бета-плисирана структура. Оваа структура објаснува зошто при светлосна микроскопија, по боење на Конго црвена боја, амилоидот произведува жолто-зелена флуоресценција во поларизирана светлина. Покрај фибриларните протеини, амилоидниот материјал содржи и плазма компонента со пентагонална структура (исто така наречена „супстанца П“ или САП - пентагонален амилоиден серум) - алфа-глобулин во серумот, кој делува како ко-фактор во формирањето на фибрили.
Има идиопатска примарна амилоидоза (етиологија непозната)
и А. секундарна амилоидоза, поврзани со хронични воспалителни болести - ревматоиден артритис, псоријатичен артритис, анкилозен спондилитис; супуративни заболувања - бронхиектазии, туберкулоза, заразени хронични улцерации; неопластични процеси - Хочкин, мултипен миелом.
Идентификувани се 20 претходници (плазматски протеини кои можат да генерираат амилод). Најважните видови на претходници се:
- Тип АА - серумски протеин на амилоид А кај секундарна амилоидоза.
- Тип АЛ - лесни моноклонални ланци, при примарна амилоидоза, кај мултипен миелом
- Тип Aβ2M (бета 2 микроглобулин) - кај пациенти со хемодијализа
- Тип Аβ - церебрална амилоидоза од Алцхајмерова болест
Едно од најчестите места на таложење на амилоид се бубрезите. На ова ниво може да се исполни:
- АА амилоидоза
- амилоидоза АЛ
- или наследна амилоидоза.
Клиничко-биолошка слика
Бубрежната амилоидоза се карактеризира со бубрежни манифестации и екстраренални манифестации.
Од бубрежни манифестации, спомнете:
- Нефротичен синдром - протеинурија, низок серумски протеин, хиперхолестеролемија, едем
- Бубрежна инсуфициенција како резултат на таложење на амилоид во бубрежните садови (ренална инсуфициенција со минимална протеинурија)
- Дистална тубуларна ацидоза предизвикана од таложење на амилоид во проксималните и дисталните згрчени тубули
- Крвниот притисок обично е низок како резултат на асоцијација на срцева амилоидоза (срцева слабост) и надбубрежна амилоидоза (надбубрежна инсуфициенција).
- Во дигестивниот тракт: макроглосија, синдром на дијареја, хепатомегалија, спленомегалија
- На срцево ниво: нарушувања на ритамот, срцева слабост, интра атријални тромби, рестриктивна кардиомиопатија
- Заеднички манифестации: артралгија
- На ниво на автономниот нервен систем: ортостатска хипотензија, импотенција, нарушувања на цревниот транзит
- Васкуларно оштетување: кршливост на капиларите
- Ендокрино оштетување: надбубрежна инсуфициенција, хипотироидизам
Дијагностички
Дефинитивната дијагноза кај амилоидозата се заснова на хистолошки преглед на биопсијата бубрежна, хепатална, ректална или гингивална. Хистолошкиот аспект на бубрежниот фрагмент се карактеризира со присуство на амилоидни наслаги во мезангиумот, во гломеруларната базална мембрана, во wallsидовите на крвните садови, во интерстициумот и во основните мембрани на проксималните и дисталните извртени цевки. Со помош на имунофлоресценција, може да се утврди типот на присутна амилоидоза. Така, во бубрежна амилоидоза АЛ има лесни ланци од ламбда или капа Иг, и во бубрежна амилоидоза АА наоѓаме АА протеин.
Дијагнозата на бубрежна амилоидоза може да биде поддржана и со сцинтиграфија со SAP (пентагонален амилоиден серум) означен со технетиум, кој е фиксиран на ниво на слезина, бубрег и црн дроб.
Амилоидоза АА (секундарна амилоидоза) го доведува до израз оштетувањето на бубрезите, а допирот на другите органи е поредок. Еволуцијата на АА (секундарна) амилоидоза е кон хронично бубрежно заболување во крајна фаза. Преживувањето на пациентот е намалено како резултат на неухранетост, срцеви и дигестивни нарушувања и хипотензија кои ја влошуваат болеста со појава на бубрежна тромбоза на вените. По трансплантација на бубрег, АА амилоидозата се повторува на пресадениот (трансплантиран) бубрег во 30% од случаите.
Третман на бубрежна амилоидоза
Третман на АА амилоидоза се состои од третман на причината (ексцизија на бронхиектазии, третман на ревматоиден артритис) овозможува подобрување на клиничките манифестации. Обиди за лекување со колхицин може да даде позитивни резултати.
АЛ амилоидоза (примарна амилоидоза) во бубрезите, заедно со гломеруларно оштетување, васкуларните и тубуларните лезии се почести отколку кај амилоидозата АА. Макроглосија, срцево и невролошко оштетување се почести отколку кај АА амилоидозата. Дијагнозата на АЛ амилоидоза се потврдува и со откривање на серум и уринарен парапротеин.
Еволуцијата на АЛ (примитивна) амилоидоза е неповолна бидејќи смртноста една година по дијагностицирањето е 50% како резултат на срцева слабост. Пациентите кои ќе преживеат подолго (без оштетување на срцето) ќе развијат мултипен миелом.
Третманот на АЛ амилоидоза се базира на хемотерапија (преднизон и мелфалан), трансплантација на матични клетки. Ефектот на препаратот е проучен CPHPC што ја инхибира врската на серумскиот амилоиден протеин со амилоидните влакна. Исто така се користи препаратот Фибрилекс што ја инхибира фибрилогенезата. Третман од страна на дијализа (хемодијализа или перитонеална дијализа) се применува со поволни резултати кај пациенти со бубрежна инсуфициенција во уремична фаза.
Наследена бубрежна амилоидоза има како клиничка форма медитеранска фамилијарна треска. Оваа состојба се наоѓа во земјите од источниот медитерански слив. Таа е предизвикана од мутација на генот што генерира протеин (маренострин) кој делува како интрануклеарен регулатор на транскрипција на воспалителни пептиди. Клинички, состојбата еволуира во избувнувања кои се карактеризираат со треска (до 40 C), болни напади, плеврит, перитонитис. Обично, болеста е комплицирана од амилоидоза од типот АА, која главно ги погодува бубрезите. Третманот се состои од администрација на колхицин 1-2 mg/ден. Колхицинот ја одложува прогресијата на откажување на бубрезите.
- Перинефретичен и ренален апсцес
- Дијабетес инсипидус
- Алпорт синдром - наследен нефритис
- амилоидоза
- Бубрежен апсцес
- гломерулонефритис
- Акутна бубрежна инсуфициенција - ИРА
- Хронична бубрежна инсуфициенција - ХББ
- Камења во бубрезите
- Полицистични бубрези
- Абнормален мирис на урина
- Брза храна и дисфункција на бубрезите - постои врска?
- Бубрезите
Ако до неодамна се знаеше дека загадувањето на воздухот има негативно влијание врз срцето и белите дробови.
Во контекст во кој маратоните стануваат сè попопуларни, извршени се резултатите од неодамнешното истражување .
Нов лек, наречен патиран, сега може да се користи за лекување на семејна амилоидоза што се јавува.