Целијачна болест во зрелоста Камелеон на медицината
Клиничката слика на целијачна болест е комплексна: само неколку луѓе страдаат од класични гастроинтестинални симптоми; многумина често немаат никакви симптоми. Ако овие пациенти останат нелекувани, тие имаат зголемен ризик од долгорочни компликации како што се неплодност, остеопороза или малигни заболувања на гастроинтестиналниот тракт.Ајрин Млекуш
Како автоимуна болест, целијачна болест е комбинација на генетски, имунолошки и егзогени фактори.Повеќе од 99 проценти од луѓето со целијачна болест имаат ХЛА-хаплотип DR3-DQ2 и/или DR4-DQ8 на хромозомот 6p21. Спротивно на тоа, процентот на вкупното население е само 30 до 40 проценти. Хомозиготноста за HLA DQ2 е почесто поврзана со класични симптоми, комплицирани курсеви и зголемен ризик од Т-клеточни лимфоми поврзани со ентеропатија (EATL). Други не-ХЛА гени кои ја фаворизираат предиспозицијата за целијачна болест веќе се откриени, но нивното влијание сè уште не е потврдено. „Пишувањето ХЛА е важно при испитување на роднини со негативни антитела или пациенти на диета без глутен пред дијагностицирање“, објаснува Унив. Проф. Харалд Вогелсанг од Клиничкиот оддел за гастроентерологија и хепатологија на Универзитетската клиника за интерна медицина III во Виена.
Веројатно голем број на непријавени случаи
Постојат пет форми на целијачна болест. "Класичната форма на целијачна болест е целосно развиена форма со малапсорпција во детството", вели Тилг. Пациенти со бројни гастроинтестинални симптоми кои се или хронични или редовно се повторуваат, се серолошки и хистолошки позитивни. Симптоматската целијачна болест се карактеризира со само мали гастроинтестинални симптоми; екстраинтестиналните симптоми преовладуваат во оваа форма. Повеќето од погодените страдаат од анемија, дефекти на забната глеѓ, остеопороза, покачени трансаминази, невролошки симптоми, неплодност и разни придружни автоимуни болести. Бидејќи пациентите се исто така серолошки и хистолошки позитивни, оваа група одамна е опишана како атипична. Вогелсанг веќе не го смета соодветниот израз атипична целијачна болест, бидејќи околу 60 проценти од новите дијагнози веќе не го следат типичниот дијагностички пат.
Алергија на пченица и чувствителност на нецелијачна пченица
Бидејќи синдромите на нетолеранција на житни култури вклучуваат, покрај целијачна болест, алергија на пченица и нецелијачна чувствителност на пченица (НЦГС), антителата против трансглутаминаза мора да се измерат пред да се започне диета без глутен, според Вогелсанг. Во основа, сите овие болести имаат корист од диета со пченица или глутен, но бидејќи ова е многу сложено, треба да се направи само ако предностите ги надминуваат предностите. „Како диференцијална дијагноза, синдромот на нервозно дебело црево, алергијата на пченица и NCGS како клинички синдром со околу шест проценти мора да се споредат со целијачна болест со околу еден процент“, забележува Вогелсанг. Алергијата на пченица е посредувана од IgE, се манифестира преку абдоминална болка и дијареја и не покажува структурни промени. Клинички, NCGS е многу сличен на целијачна болест, но нема биохемиски, имунолошки или хистолошки маркери за дијагноза. Патогенезата не е јасно разбрана, но освен глутен, веројатно ќе играат и други компоненти на житни култури, како што се инхибитори на амилаза трипсин и фруктани. Диета со низок глутен обично е доволна за овие пациенти.
Инцидентно откритие: субклиничка целијачна болест
Субклиничката форма не покажува симптоми; сепак, позитивните наоди за антитела се наоѓаат покрај хистологијата Марш-Оберхубер (II и) III - често како случајно откритие. Други имиња во оваа класификација се асимптоматска или тивка целијачна болест. „Терминот тивка целијачна болест повеќе не се користи“, забележува Тилг. Некои пациенти забележуваат исчезнување на субклинички симптоми кои претходно не беа перципирани како патолошки по започнувањето на диета без глутен. Потенцијалната целијачна болест е исто така ослободена од симптоми, но има зголемени антитела во серологијата со релативно нормални хистолошки наоди. "Класификацијата Марш I не е доволна за дијагностицирање на целијачна болест и може да има многу други причини", вели Тилг, "целијачна болест често се комбинира со синдром на нервозно дебело црево". Пациентите со потенцијална целијачна болест се изложени на висок ризик од развој на целијачна болест. Тие често имаат генетска диспозиција и затоа треба да се контролираат. „Ако биопсијата не открие вилозна атрофија, но позитивни антитела, позитивната HLA дијагноза укажува на потенцијална целијачна болест“, вели Вогелсанг.
Двајцата експерти препорачуваат серологија како прв чекор во дијагнозата. „Со антителата на трансглутаминазата IgA и IgG, серолошката дијагностика е точна 95 проценти“, нагласува Тилг, бидејќи студиите покажуваат дека до осум проценти од пациентите со целијачна болест страдаат од селективен недостаток на IgA, што доведува до лажен негативен резултат исто така, треба да се утврди вкупната IgA. Ако се најде недостаток на IgA, мора да се исклучат можните причини за атрофија на вилус, како што се џардијаза, прекумерен раст на бактерии во тенкото црево или синдром на променлива имунодефициенција. "Определувањето на ендомизиските антитела е исто така многу чувствително, но покомплексно од дијагностиката", вели Тилг. Тестирањето за антитела на глијадин, од друга страна, "денес веќе не игра улога". И тестовите за антитела и хистолошките прегледи мора да се одвиваат пред да се започне диета без глутен, со цел да се избегнат лажни негативни резултати. Дури и по шест до дванаесет месеци диета без глутен, 80 проценти од пациентите со целијачна болест покажуваат негативна серологија; по пет години строга диета, повеќе од 90 проценти се негативни.
Негативна серологија: потоа пишување на HLA
„Околу пет проценти од пациентите со целијачна болест се серолошки негативни“, истакнува Тилг. Често тоа се пациенти со мали хистолошки промени или оние кои веќе започнале диета без глутен. Доколку постои клиничко сомневање за целијачна болест, треба да се изврши и ХИЛ-типизација. Вогелсанг резимира: „Пишувањето ХЛА може да послужи за исклучување на целијачна болест под диета без глутен“. Тилг ве потсетува дека сите пациенти со целијачна болест се или HLA-DQ2 или HLA-DQ8 позитивни. Така, својствата на HLA се од една страна фактор на ризик, но исто така се погодни за дијагностика на исклучување.
Златен стандард во дијагностицирање на целијачна болест е дуоденална биопсија. И покрај тоа, дијагнозата никогаш не треба да се заснова само на хистолошките резултати. Треба да се земат најмалку четири биопсии од опаѓачкиот дел на дуоденумот. Две дополнителни биопсии од дуоденалниот глобус ја зголемуваат информативната вредност на прегледот. Хистопатолошки, може да се утврдат диференцијални дијагнози на целијачна болест со или без атрофија на вилус и покачена ИЕЛ, како што се инфекции поврзани со хеликобактер, синдром на нервозно дебело црево, микроскопски колитис, прекумерен раст на бактерии во тенкото црево или егзокрина панкреасна инсуфициенција. Исто така, е опишана слика слична на целијачна болест со употреба на олмесартан, микофенолат и лосартан. Пациенти со позитивна серологија кои или одбиваат ендоскопија или за кои не може да се изврши преглед, може да се прегледаат со видео-капсула ендоскопија.
Единствено решение: доживотна диета
Алтернативна терапија на диета во моментов не е достапна. „Олеснувањето на диетата се истражува. За жал, сè уште нема долгорочни резултати “, известува експертот. Сепак, тој посочува дека се работи на ензимски препарати за разградување на глутен. Тилг додава: „Концентрацијата на глутен во современата пченица енормно се зголеми. Можеби тоа е уште еден фактор на ризик “. Тилг исто така жали што во моментов нема превентивна стратегија. Истражувањето се занимава, меѓу другото, со зајакнување на тесните крстосници преку блокадата на рецепторите на зоулин, имунолошки пристапи, вакцинации и десензибилизација.