Церулоплазмин - Елејни

Копирајте го следниот HTML код на iframe на вашата веб-страница:

Вилсонова болест

Церулоплазмин е алфа2-глобулин кој содржи бакар. Приближно 70% од вкупниот серумски бакар се транспортира со церулоплазмин, 7% со протеин со висока молекуларна тежина (транскупреин), 19% со албумин и 2% со некои аминокиселини.

церулоплазмин и болест на Вилсон

Синтезата на церулоплазмин се јавува кај хепатоцитите со дневна брзина од 6 mg/kg телесна тежина. Вградувањето на бакар во церулоплазмин се јавува за време на неговата хепатална синтеза, давајќи му сина боја. По преземањето на бакар, тој мигрира во ткива што користат бакар, каде што се ослободува и протеинот се катаболизира. Елиминацијата се одвива преку билијарен пат.

Ниски концентрации на церулоплазмин се забележани кај Вилсонова болест За оние со Вилсонова болест

Вилсонова болест е состојба предизвикана од мутација на генот ATP7b на долгата рака на хромозомот 13, кој кодира транспортер-протеин кој врши и трансфер на бакар во (.)

Како резултат, патолошки наслаги на бакар се јавуваат во црниот дроб (со прогресивен развој на цироза), церебрална (со невролошки симптоми), корнеа (прстен Кајзер-Флејшер) и бубрежна (хематурија, протеинурија, аминоацидурија).

Карактеристични промени во Вилсонова болест вклучуваат: намален серулоплазмин во серумот, зголемена екскреција на бакар во урината, зголемено ниво на бакар во црниот дроб и абнормална функција на црниот дроб.

Синдромот Менкес, ретка генетска состојба е поврзана со невродегенеративни симптоми и абнормалности на сврзното ткиво.Синдромот се базира на нарушување на цревната апсорпција и слаба употреба на бакар во исхраната.

Меѓу причините за ниски концентрации на овој протеин се синдромите придружени со загуба на протеини и откажување на црниот дроб.

Зголемување на нивото на церулоплазмин се наоѓа во акутни или хронични воспалителни процеси.