Цистична фиброза - Причини, симптоми и ризици Портал Мед

Имунологија | 26 мај 2020 година | 2020-05-26 16 септември 2020 година

Цистична фиброза е позната и како „болест на 65 рози“. Се вели дека мало момче ја слушнало неговата мајка како зборува на англиски јазик за нејзината болест. Името на оваа болест, на англиски јазик, е цистична фиброза. Изговорот на „шеесет и пет рози“ (65 рози) е многу сличен на болеста, поради што момчето се збуни и со тоа му даде ново име на болеста. Кај популацијата на Европа и Северна Америка, инциденцата на цистична фиброза е 1 од 2500 новороденчиња.

Цистична фиброза тоа е генетско заболување. Се пренесува на околу 25% од децата на засегнатите од овој здравствен проблем. За возврат, децата ќе бидат носители на оваа болест во 50% од случаите. Цистичната фиброза влијае на респираторниот систем, дигестивниот систем и репродуктивниот систем. Болеста се карактеризира со производство на прекумерна количина на слуз во телото. Оваа густа слуз влијае на функциите на белите дробови, предизвикува проблеми со варењето и ја зголемува концентрацијата на сол при потење.

Нормално, течностите во човечкото тело се тенки и лизгави. Тие дејствуваат како лубрикант. Во случај на цистична фиброза, течностите се густи и лепливи. Тие се акумулираат во големи количини и ги блокираат премините, што доведува до инфекции. Најпогодени органи се панкреасот и белите дробови.

ПРИЧИНА

Одговорни за цистична фиброза се мутациите во генот CFTR (Цистична фиброза трансмембранска регулаторна спроводливост). Болеста е наследна.

симптом

Некои деца, иако се родени со цистична фиброза, не покажуваат симптоми до адолесценцијата, па дури и до зрелоста. Другите почнуваат да имаат симптоми на возраст од 1-2 години. Околу 10% од децата имаат симптоми на цистична фиброза од раѓање. Возрасните со цистична фиброза може да доживеат симптоми како што се неплодност, панкреатит или повторна пневмонија.

Дигестивни симптоми на цистична фиброза

бавно зголемување на висината и тежината;
столици со тешкотии и лош мирис;
интестинална блокада;
панкреатитис.

Респираторни симптоми на цистична фиброза

отежнато дишење;
постојана кашлица со густа слуз;
неможност за вежбање;
повторливи инфекции на белите дробови;
затнат сензација на носот;
хроничен синузитис.

Ризици и компликации

Тешка констипација кај деца може да предизвика пролапс на ректумот (крајот на дебелото црево излегува надвор од анусот). Понекогаш, лекарот препорачува операција за овие случаи.

Поради отпорност на антибиотици, тоа може да доведе до уништување на ткивото на белите дробови и откажување на белите дробови. Ако е зафатена функцијата на црниот дроб, може да се појави билијарна цироза. Луѓето со цистична фиброза имаат зголемен ризик од развој на дијабетес.

Терапевтски пристапи

Тестот за пот е еден од првите методи за дијагностицирање на цистична фиброза.

Бебето исто така може да се тестира пренатално, во случај да постојат сомневања за генетски мутации. За жал, цистичната фиброза не заздравува. Третманот има за цел да го намали ризикот од компликации и да ги ублажи симптомите со кои се соочуваат пациентите.

Третманот има за цел:

спречување на инфекции кои можат да се појават во белите дробови;
ослободување на слуз на белите дробови;
спречување на блокада на цревата.

препорака

Пациентот дијагностициран со цистична фиброза мора точно да ги следи упатствата на лекарот. Личната хигиена е многу важна за спречување на инфекции. Откажување од пушење е потребно. Исхраната препорачана од лекарот мора да се следи, помагајќи му на телото да се бори против болеста.