CME дијагностика на придонеси за автоимуни заболувања на црниот дроб - Trillium GmbH Medizinischer Fachverlag

Придонес за ЦМЕ: Автоимуни заболувања на црниот дроб

Примарни автоимуни заболувања на црниот дроб се автоимун хепатитис (AIH), примарен билијарен холангитис (PBC) и примарен склерозирачки холангитис (PSC). Во прилог на интервентни дијагностички опции (хистологија, радиологија), достапни се тестови за утврдување на многу специфични автоантитела за диференцијална дијагноза.

заболувања

Клучни зборови: Автоимун хепатитис, холангитис, АМА, ЛКМ, АНЦА

Дијагнозата на автоимуно заболување на црниот дроб е често сериозна пресвртна точка во животот за погодените, што ветува доживотна терапија и, во екстремни случаи, трансплантација на црн дроб. Како што сугерира името, постојат научно солидни докази за етиопатогенетско вклучување на имунолошкиот систем; сепак, истражувачите сè уште се во трага на точната причина.

Симптомите при примарната презентација на пациентот често се неспецифични. Се движи од замор и истоштеност до напади на жолтица и треска и нуди многу диференцијални дијагнози

Можности. Но, нема многу време за шпекулации, бидејќи дијагнозата треба да се постави брзо со цел да се избегнат штети што можат да се избегнат, неповратно и секундарни болести. Откривањето на автоантитела е секогаш пионерско (слика 1).

Класификација

Трите главни форми на примарни автоимуни заболувања на црниот дроб (AILD) се

  • Автоимун хепатитис (AIH)
  • примарен билијарен холангитис (ПБЦ)
  • примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ)

Синдромите на преклопување на болестите исто така ретко се среќаваат. 10% од пациентите со АИХ покажуваат сличности со ПБЦ или ПСЦ, а особено кај децата и адолесцентите. Од друга страна, само индивидуалните извештаи за случаи се достапни на преклопувањето на ПСЦ/ПБЦ.
Да се ​​открие синдроми на преклопување врз основа на клинички знаци е тешко до невозможно. Синдроми на преклопување v. а за откривање на автоантитела презентирани детално подолу и хистологија.
Да бидат работите уште полоши, формирањето на хепатални авто-антитела, исто така, може да се активира секундарно. Причините се особено екстрахепатични или системски автоимуни болести, на пример, системски лупус еритематозус [1]. Секундарно формирање на автоантитела е забележано и кај вирусен хепатитис, како што е хепатит Ц [2].

клиника

Први дијагностички чекори

Специфични автоантитела

Автоимун хепатитис (AIH)

АИХ тип 1 се карактеризира со присуство на ANA, ASMA и/или анти-SLA/LP антитела. Во типот 2, наместо тоа може да се детектираат анти-ЛКМ-1 антитела. Доколку не можат да се детектираат овие авто-антитела, треба да се утврдат анти-LC1 антитела. Иако овие обично се наоѓаат заедно со анти-ЛКМ-1, во некои случаи тие исто така можат да се појават како единствено антитело, v. а кај деца со АИХ тип 2.
Секое сомневање за анти-ЛКМ-1 антитела во IFT треба дополнително да се разјасни со утврдување на анти-ЛКМ-1 и во специфични имуноанализи. Различни тестови за потврда се комерцијално достапни тука, на пр. Б. како размачкана линија или ELISA (Таб. 1).
Во поединечни случаи, доколку постои соодветно клиничко сомневање, имуно-анализата за анти-ЛКМ-1 може да биде корисна, дури и ако резултатот од скринингот во тестот IFT е негативен, бидејќи овие тестови не само што се поспецифични, туку и почувствителни од IFT.

изгледи

„Стариот добар тест за имунофлуоресценција“, кој беше опишан уште во 1954 година за дијагностицирање на AILD, исто така се најде во сегашното упатство од 2017 година. Иако новите антиген-специфични имуноанализа како што се ELISA или Line-Blot се очигледно супериорни во однос на IFT според специфичноста, но исто така и според чувствителноста, прагматичниот пристап со IFT на три ткива како скрининг тест е сè уште погоден за многу пациенти. Сепак, не смее да се заборави дека треба да се поврзе специфична имуноанализа во случај на позитивен резултат во IFT. Во одделни случаи, ова исто така важи и за негативен резултат во IFT на соодветната клиника. Откривањето на специфични автоантитела од поранешната „дијагностика на исклучување“ на автоимуно заболување на црниот дроб сега овозможува активна потврда на АИХ и ПБЦ во над 90% од случаите.

литература

1. Efe C et al. Ревматол Инт 2011; 31: 419
2. Монти V и сор. Антивир 2005; 10: 715-20
3. Стразбур Ц П и сор. З гастроентерол 2017; 55: 1135-1226
4. Инверници ПИ, Мекеј ИР. Светска гастроентерологија 2008; 14: 3374-3387
5. Хиршфилд ГМ, Гершвин МЕ. Isr Med Assoc J 2011; 13: 55-9
6. Себоде М и сор. Напред. Имунол. 2018 година; 9: 609.
7. Gruber R, Borgmann S. Автоантитела кај заболувања на црниот дроб. Во: Лабораторија и дијагноза на Томас Л. 2012 година