Црн дроб - Панкреас на жолчното кесе Примарен склерозирачки холангитис DocMedicus

Во примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) (синоними: идиопатски склерозирачки холангитис; ПСЦ; МКБ-10 К83.0: холангитис, примарен склерозирачки) тоа е хронично воспаление на екстра- и интрахепатични (надвор и внатре во црниот дроб) жолчни канали.

кесе

ПСЦ е автоимуно заболување на црниот дроб . Други автоимуни заболувања на црниот дроб се автоимун хепатитис (AIH; автоимун хепатитис), примарен билијарен холангитис (PBC, порано примарна билијарна цироза) и холангитис поврзан со IgG4 (IAC).

Однос на пол: Мажи од жени е 2-3: 1.

Врв на фреквенцијата: Болеста се јавува главно помеѓу 3-та и 5-та деценија од животот (мажи: средната дијагноза е помеѓу 36-та и 52-та година од животот) [1].

На Преваленца (Фреквенција на болест) е од 4 до 16 болести на 100.000 жители.

На Инциденца (Фреквенција на нови болести) е приближно 1-5 заболувања на 100.000 жители годишно (во Германија) - со нагорен тренд.

Курс и прогноза: Во раните фази, болеста е асимптоматска. Третина од сите пациенти се без симптоми. Примарниот склерозирачки холангитис (ПСЦ) обично се дијагностицира случајно (лабораториски наоди). Нема лек за ПСЦ.
Во текот на болеста, има фибротични промени (патолошко зголемување на сврзното ткиво) и, следствено, склероза (стврднување) и стеноза (стеснување) на билијарниот тракт. Одливот на жолчката од црниот дроб во тенкото црево повеќе не е загарантиран поради уништување („уништување“) на екстра- и интрахепатичен билијарен тракт. Холестаза (блокада на жолчката) може да резултира. Со текот на времето, црниот дроб е оштетен од токсични (отровни) компоненти на акумулираната жолчка и на тој начин го промовира развојот на цироза на црниот дроб (намалување на црниот дроб).
Примарниот склерозирачки холангитис е поврзан со зголемен ризик од разни малигни заболувања (туморни заболувања), особено холангиоцелуларен карцином (ЦЦЦ; карцином на жолчните канали, карцином на жолчните канали). Скринингот и раното откривање на ракот е од голема важност.

Без трансплантација на црн дроб (LTx), просечното време на преживување е помеѓу 10 и 20 години. По трансплантација на црн дроб, на 10-годишна стапка на преживување приближно 80% - Болеста се повторува во 20% од случаите.
Ризикот од смрт од малигнитет е 40-58%.

Коморбидитети (Истовремени болести): примарниот склерозирачки холангитис е директно поврзан со ревматски заболувања. Исто така, постои јасна поврзаност со инфламаторно заболување на цревата (IBD): 60-80% од пациентите со ПСЦ истовремено страдаат од улцеративен колитис (хронично воспалително заболување на мукозната мембрана на ректумот (ректумот) и евентуално дебелото црево (дебелото црево)) и 21% кај Кронова болест (хронично воспалително заболување на цревата што може да влијае на целиот гастроинтестинален тракт (од усната шуплина до анусот)).
Примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) е исто така често поврзан со безалкохолен замастен црн дроб (NAFLD).

  1. Мендес Ф, Линдор КД: Примарен склерозирачки холангитис: преглед и ажурирање. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010; 7: 611-9

  1. Упатства за клиничка пракса EASL: управување со холестатски заболувања на црниот дроб. Ј Хепатол 2009 година; 51: 237-67
  2. Упатство за S2k: Автоимуни заболувања на црниот дроб. (Регистарски број на AWMF: 021-027), долга верзија во февруари 2017 година