CSID Што се случува Дефиниција на доктор Неуробластом, причини, симптоми, третман - CSID што се случува

Неуробластом: дефиниција

Неуробластомот е трет најчест вид на карцином кај деца под 5-годишна возраст. Инциденцата на оваа форма на малигни заболувања е околу 10 случаи на 1 милион деца и е најчестиот солиден екстракранијален тумор кај новороденчиња и мали деца, сочинувајќи 8-10% од сите карциноми на деца. Се проценува дека има 800 нови случаи на невробластом во Америка годишно.

дефиниција

Во споредба со другите земји, особено со САД, инциденцата на невробластом е три пати поголема во нашата земја (3/100.000). Стапката на преживување е 22% во Романија, во споредба со западните земји, каде вкупната стапка на преживување е поголема од 50%. Овие разлики можат да укажат на намален капацитет на романскиот здравствен систем да управува со такви комплексни болести. Од големиот број хоспитализирани случаи (приближно 200/година) за невробластом, само 10% се подложени на операција за лековити цели. Може да се шпекулира дека преостанатите 12% од преживеаните се лекуваат надвор од Романија, според managementinhealth.com.

Просечната возраст на која се дијагностицираат деца со невробластом е 1-2 години, ретко болеста може да се открие пред раѓањето, за време на ултразвук морфофетал. Речиси 90% од случаите на невробластом се дијагностицираат на возраст од 5 години и многу ретко кај деца над 10 години или кај возрасни. Во два од три случаи, за време на дијагностицирањето, болеста веќе достигнала фаза на метастаза во лимфните јазли или други ткива или органи на телото, предизвикувајќи разни симптоми.

Невробластомот се развива од нецелосно развиени клетки (невробласти) во различни делови на телото, особено оние во надбубрежните жлезди, лоцирани над бубрезите. Сепак, туморот може да произлезе и од незрели клетки во стомакот, градите, вратот или 'рбетниот мозок. Невробластомот исто така може брзо да се прошири на други области или органи на телото, како што се лимфни јазли, црн дроб, бели дробови, коски, централен нервен систем или 'рбетниот мозок, затоа е важно дијагнозата да се постави што е можно порано, така што опции за третман за да имате поголема шанса за успех.

Невробластом: причини

Иако точната причина за невробластом не е позната, а факторите на животната средина се чини дека не влијаат на ризикот од развој на овој вид рак, експертите веруваат дека, со оглед на младата возраст на пациентите, тој може да има важна улога. одредени гени или ДНК абнормалности што спречува нормален развој на клетките, од ембрионалната фаза.

Лековите дадени пред или за време на бременоста, хормонални третмани (вклучително и контрацептивни средства), телесна тежина, алкохол или пушење, изложеност на токсични медиуми не укажуваат на поврзаност со овој вид карцином, според СЕЕР (надзор, епидемиологија и крајни резултати). ) од Националниот институт за рак.

Повеќето случаи на невробластом се јавуваат спорадично и без семејна историја на болеста. Сепак, во 1-2% од ново дијагностицираните случаи има податоци дека член на семејство страдал од форма на рак.

Исто така, забележано е дека во одредени ситуации е поврзан невробластом Болест на Хиршпрунг или синдром на вродена централна хиповентилација, болест на ентеричниот нервен систем, која се карактеризира со отсуство на ганглиски клетки во дисталниот колон, што предизвикува нејзина опструкција. Според специјалистите, оваа вродена состојба се базира на а мутација на PHOX2B онкоген ген, која има улога на пренесување на сигнали до телото за производство на одредени протеини кои помагаат во нормалниот развој на клетките. Друга хипотеза е мутација на гени ALK, LMOI, BARDI, FLJ22536.

Лесни форми на невробластом може да бидат предизвикани од одредени промени во структурата на ДНК, што може да предизвика или спречи дејство на гените, како на пр гени супресори на тумори (antioncogenic) DUSP12, DDX4, IL21RA или HSD17B12 - тие имаат улога да ја контролираат клеточната делба и да предизвикаат клеточна апоптоза (смрт). Таквите неисправни гени можат да бидат наследени од едниот родител (ретко) или може да се појават за време на животот, понекогаш дури и пред раѓањето, во фаза на фетус.

Невробластом: симптоми

Симптомите на невробластом се разликуваат во зависност од локацијата и големината на туморот, колку се шири во телото, но исто така и во зависност од влијанието на погодените органи.

Во стомакот, главата и екстремитетите, невробластомот може да има симптоми како што се:

  • Нодули или оток околу папокот
  • Болки во стомакот или чувство на ситост, што може да доведе до губење на апетит и губење на тежината
  • Оток на нозете
  • Абнормално зголемување на скротумот како резултат на притисокот што го врши туморот врз крвта и лимфните садови
  • Цревни транзитни нарушувања (дијареја, запек, надуеност)
  • Тешкотии при мокрење
  • Оток или грутки на лицето, вратот, рацете или градите
  • Главоболка и вртоглавица
  • Кашлица, отежнато дишење и голтање
  • Паѓање на очните капаци или зеници со различна големина (црн круг во центарот на ирисот)
  • Црвенило на очите или нагласување на темните кругови

Други симптоми на невробластом кои можат да укажуваат на проширување на туморското ткиво се:

  • Болки во коските
  • Слабост во рацете или нозете
  • Крварење или модринки
  • Замор
  • Раздразливост
  • Виолетови нодули
  • Висока температура
  • Хипертензија
  • Претерано потење
  • Недостаток на чувствителност во одредени делови од телото
  • Забрзано чукање на срцето
  • Мускулни грчеви

Неуробластом: дијагноза

Ако детето има симптоми опишани погоре, лекарот ќе ги праша родителите кога се појавиле, како напредувале, дали има случаи на рак во семејството. Лекарот, исто така, физички ќе го прегледа детето, ќе бара некакви нодули во различни области на телото и, најверојатно, ќе му го измери крвниот притисок, бидејќи туморот може да доведе до одредени хормонални дисбаланси што можат да промовираат висок крвен притисок. Невробластомот понекогаш може да влијае на 'рбетниот мозок, што може да доведе до нарушувања на движењето и вкочанетост во долните и горните екстремитети. Затоа, лекарот ќе обрне внимание и на овој аспект.

Покрај физичкиот преглед, лекарот може да препорача тестови како што се: комплетна крвна слика, хемиски маркери, тестови за бубрези или црн дроб. Тестовите на урина се многу важни затоа што тие можат да сигнализираат присуство на високо ниво на катехоламини, хемикалии произведени прекумерно во случај на невробластом.

По добивањето на резултатите, со цел со сигурност да се утврди дијагнозата на невробластом, ќе се направат одредени тестови за сликање, по дискреција на лекарот, како што се:

  • Магнетна резонанца (МРИ)
  • КТ или радиографија
  • Ултразвучна анализа (сонографија)
  • Скенер за контраст MIBG
  • Биопсија или аспирација на коскена срцевина
  • Биопсија на ткиво

Во зависност од добиените резултати, онкологот ќе го процени степенот на еволуција на невробластомот, што дополнително ќе му помогне во воспоставувањето на правилен третман, бидејќи на овој начин може да открие колку е проширено туморското ткиво и на кои органи се засегнати.

Фазата на болеста се утврдува и врз основа на слики тестови или биопсии наведени погоре. Четирите фази на невробластом обично се означени со римски броеви, од I до IV, бројот I што укажува на фаза во која карциномот е ограничен на една област, а бројот IV е специфичен за метастазите, така што ракот се проширил на неколку делови од Корпус.

Станизирањето на болеста е многу важно, бидејќи третманот зависи од овие специфични индекси на секоја фаза на развој на клетките на ракот.

Фаза I - туморот се наоѓа во еден орган и може хируршки да се отстрани

Фаза II/IIB - туморот е лоциран донекаде компактен, но погодени се лимфните јазли во близина и операцијата не е толку ефикасна

III фаза - невробластомот се смета за напреден и не може хируршки да се отстрани

Фаза IV - невробластомот се прошири на други делови од телото (лимфни јазли, коскена срцевина, црн дроб, кожа, бели дробови) и не може да се отстрани хируршки

Постои уште една посебна категорија на невробластом кај фаза IVS, се наоѓа особено кај деца под една година, што укажува на метастаза на тумор во кожата, црниот дроб или коскената срцевина. Иако се чини дека оваа форма на невробластом е тешка, повеќето деца имаат големи шанси да се излечат по хемотерапија.

Неуробластом: третман

Третманот на невробластом е воспоставен според фазата на еволуција, возраста и општата здравствена состојба на детето и локацијата на туморот, препораките на лекарот и проценетата прогноза, но и преференциите на родителите.

Опции за третман се:

  • Хирургија
  • хемотерапија
  • радиотерапија
  • Трансплантација на коскена срцевина
  • имунотерапија

Хирургија се состои во отстранување на солидниот дел од туморот, но успехот на операцијата зависи од нејзината локација и големина. Ако туморот е прикачен на виталните органи, како што се белите дробови или 'рбетниот мозок, може да се избегне хируршка интервенција бидејќи вклучува многу високи ризици.

хемотерапија вклучува администрација на лекови, орални или интравенски, кои ги уништуваат клетките на ракот што брзо се развиваат. За жал, хемотерапијата исто така предизвикува оштетување на здравите клетки, што може да доведе до несакани ефекти. Во некои случаи, особено кај деца со висок ризик, се започнува со хемотерапија пред операцијата за да се зголемат шансите за отстранување на што повеќе тумор.

радиотерапија се препорачува ако операцијата и хемотерапијата немаат очекуван успех. Исто така, децата со невробластом во фаза IV често се принудени да имаат радиотерапевтски сесии по хемотерапија и операција за да спречат повторување на клетките на ракот. Како и со хемотерапија, терапијата со зрачење може да уништи здрави клетки и да предизвика несакани ефекти, во зависност од зрачењето на зоната и количината на зрачење.

Автологна медуларна трансплантација на хепатопоетски матични клетки вклучува нивно берба од пациентот и повторна администрација по специфичен третман за уништување на туморски клетки, обично хемотерапија, во интервал од 1-2 месеци. Така, матичните клетки повторно воведени во телото можат да го стимулираат развојот на здрави клетки.

имунотерапија се состои од администрација на антитела кои му помагаат на телото да ги уништи клетките на ракот. Иако ефективноста на оваа терапија не е целосно потврдена кај невробластомот, другите карциноми се решени на овој начин без несакани ефекти, како што се малигниот меланом или карциномот на белите дробови. Заради високите трошоци и долгото време потребно за терапија, нашата земја не ја надоместува имунотерапијата, освен во случај на малигнен меланом со метастази.

Како и со која било форма на карцином, прогнозата на невробластом зависи од неколку фактори: големината, големината и локацијата на туморот, неговиот одговор на терапијата, возраста на детето и општата здравствена состојба, неговата толеранција кон одредени лекови или процедури.

Лекарите го велат тоа просечната стапка на преживување кај деца со невробластом тоа е, 5 години по дијагностицирањето, во фази I и II, од 90-95% и во III и IV фази, од 40-50%. Се разбира, многу деца живеат повеќе од 5 години, а други се целосно излекувани, во зависност од текот на болеста и одговорот на третманот. Сепак, новите терапии успеаја во последниве години да донесат значително подобрување на шансите за заздравување на децата дијагностицирани со оваа форма на рак.

Неуробластом: превенција

Со оглед дека оваа форма на рак нема добро дефинирана причина, во моментов нема препораки за можни превентивни мерки.
За разлика од ракот кај возрасните, факторите на ризик како што се изложеност на токсични медиуми, пушење или телесна тежина не се поврзани со невробластом кај деца. Единствените фактори на ризик вклучени во оваа форма на рак кај децата се возраста и наследноста, на кои не може да се влијае.

Некои студии покажуваат дека мултивитамини и фолна киселина дадени за време на бременоста може да го намалат ризикот од невробластом кај фетусот, но потребни се дополнителни истражувања за да се потврди оваа хипотеза.