CSID Што се случува Доктор Што е синдром Маер-Рокитански-Кистер-Хаузер (MRKH) CSID Што се случува

Што е синдром на Маер-Рокитански-Кистер-Хаузер (MRKH)?

csid

Синдромот Маер-Рокитански-Кистер-Хаузер (MRKH) е вродена малформација која влијае на репродуктивниот систем на жената. Матката и вагината се развиваат делумно или се отсутни, додека јајниците и фалопиевите туби се нормални. Womenените со оваа состојба немаат менструација, ова е првиот знак што ги праќа на лекар.

Овие жени имаат и нормални надворешни гениталии, а градите и срамната коса се развиваат нормално. Иако нема да можат да носат бременост, бидејќи матката е отсутна, овие жени ќе можат да имаат деца како резултат на асистирана репродукција.

Покрај абнормалностите во гениталниот тракт, некои од овие жени може да имаат малформации и во други области на телото. Така, бубрезите може да имаат абнормална форма или позиција или некој од бубрезите да не се развие (еднострана бубрежна агенеза). Исто така, може да се појават абнормалности на скелетот, особено во телата на 'рбетниците. Womenените со синдром на МРКХ може да имаат глувост или одредени срцеви мани.

Колку е вообичаена МРКХ?

Рокитански синдром влијае на една од 5.000 девојчиња.

Тоа е генетска болест?

Причината е целосно непозната, иако се верува дека постои комбинација на генетски и фактори на животната средина. Спектарот на малформации што се среќаваат сугерира дефект во развојот за време на ембриогенезата (на крајот на 4-та недела од животот на фетусот).

Како да се дијагностицира?

Ултразвукот на абдоменот е прва истрага при евалуација на пациенти со сомневање за агенеза на утеро-вагинал и е дополнет со карлична магнетна резонанца, истрага што детално ја визуелизира малформацијата. Покрај тоа, треба да се изврши комплетен преглед (ренален ултразвук, рбетната радиографија, ехокардиографија и аудиограм) за да се идентификуваат придружните малформации.

Како се третира?

Третманот се состои во создавање на неовагина и треба да им се понуди на пациентите кога ќе бидат подготвени да го започнат својот сексуален живот и да бидат емотивно зрели (околу 17-21 година). Со третман, сексуален однос е можен и има опции за плодност (сурогат мајка).