Дефиниција на имунолошка тромбоцитопенија (ITP)

Синоними: Werlhof-ова болест, примарна автоимуна тромбоцитопенија (AITP). Терминот идиопатска тромбоцитопенична пурпура беше напуштен бидејќи (а) имунолошката генеза е докажана и (б) не сите пациенти развиваат пурпура.

имунолошка

Едното го разликува примарен ITP, за кои не може да се идентификува предизвикувачка причина секундарни форми, предизвикани од лекови или други медицински состојби.

Строго кажано, тромбоцитопенија предизвикана од хепарин, тромбоцитопенија по инхибитори на GP-Iib/IIIa, пост-трансфузиона пурпура и неколку други тромбоцитопении (види Табела 1) исто така се посредуваат имунолошки, но поради нивните различни клинички карактеристики, тие не се опфатени со изразот ITP поднесено.

Кај деца и адолесценти, ITP е често акутен и се повлекува спонтано по неколку недели. Хроничниот ITP е типичен курс во зрелоста. Досега се зборуваше за хроничен ITP кога болеста траеше 6 месеци. Сепак, бидејќи спонтаните ремисии сè уште се јавуваат кај возрасни до една година по почетокот на болеста, оваа граница е преместена на 12 месеци. После тоа, спонтаните ремисии се многу ретки [Симанек Р 2007]

Од Цели на терапија промена со зголемување на времетраењето на болеста, денес се претпочита следнава структура [Прован Д 2010] [Родегиеро Ф 2009]:

  • Ново дијагностициран ITP: до 3 месеци по дијагнозата. Период на прва линија на терапија насочена кон запирање или спречување на крварење и постигнување ремисија
  • Постојан ITP: помеѓу 3 и 12 месеци. Период на терапија од втора линија, продолжи со цел да се запре или спречи крварењето и да се постигне ремисија. Бидејќи второлиниските терапии обично се даваат подолго од кратката прва линија или се дури неповратни (спленектомија), клиничкото разгледување на придобивките и несаканите ефекти од терапијата доаѓа до израз. За тоа време, сè уште може реално да се очекува спонтана ремисија.
  • Хроничен ITP: по 12-тиот месец од болеста. Сега е малку веројатно да се постигне ремисија. Бидејќи многу пациенти се без симптоми и покрај тромбоцитопенија, несаканите ефекти и придобивките од секоја долготрајна терапија мора внимателно да се земат предвид. Примарната цел на терапијата веќе не е постигнување ремисија, туку квалитет на живот.

Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, Chong BH, Cines DB, Gernsheimer TB, Godeau B, Grainger J, Greer I, Hunt BJ, Imbach PA, Lyons G, McMillan R, Родегиеро Ф, М-р Санц, Тарантино М, Вотсон С, Јанг, Кутер Дј.
Меѓународен извештај за консензус за истрагата и управувањето со примарната имунолошка тромбоцитопенија.
Крв 2010; 115; 168-196. PMID: 19846889
[Медлајн]

Родегиеро Ф, Штази Р, Герншајмер Т, Мишел М, Прован Д, Арнолд ДМ, Бусел BБ, Синес ДБ, Чонг БХ, Купер Н, Годео Б, Лехнер К, Мазукуни МГ, Мекмилан Р, Санц М., Имбах П, Бланшета В, Kühne T, Ruggeri M, George JN.
Стандардизација на терминологијата, дефинициите и критериумите за исходот кај имунолошка тромбоцитопенична пурпура (ИТП) кај возрасни и деца: Извештај од Меѓународна работна група.
Крв 2009; 113: 2386-2393. PMID: 19005182
[Медлајн]

Симанек Р, Панцер С, Лехнер К, Пабингер И.
Доцни спонтани ремисии кај тешка автоимуна тромбоцитопенија кај возрасни.
Ен Хематол 2007; 86: 705-710. PMID: 17503045
[Медлајн]