Дерматомиозитис (ДМ)
Деф: факултативно параноопластично заболување на кожата-мускул-васкуларниот систем со губење на мускулната сила (esp. Во рамениот и карличниот појас) поради воспалителна дегенерација плус типични промени на кожата
Забелешка: - во отсуство на промени на кожата: полимиозитис
- Разликувајте помеѓу мијалгија (болка во мускулите без мускулна слабост) и миопатија (мускулна слабост со или без болка во мускулите) како и фибромијалгија/миозитис (болка во мускулите активирана/засилена од одредени точки на притисок)
Пред: - Womenените ги надминуваат мажите = 2/1
Gen: - акумулација во HLA-DR3, HLA-B8 и HLA-Q
- Полиморфизам во генскиот регион на промотор на TNF-алфа
Последица: зголемени серумски нивоа на TNF-алфа по изложеност на УВБ
KL: зголемена фотосензитивност (како во SCLE)
Lit: J Invest Dermatol 2002; 119: 617-20
- Полиморфизам во гените на рецептори на витамин Д BsmI B/b и FokI F/f
Lit: Int J Дерматол. 2016 август; 55 (8): e465-e468 (Бугарија)
Стр: Антигените се ослободуваат од клетката како резултат на апоптоза (на пр. За време на инфекции) и формираат точка на напад за имунолошкиот систем.
Хип: вирусна генеза на миозитис (вируси на пикорна, вируси на коксаки Б)
Објаснување: Антигенот Jo-1, хистидил-tRNA синтетазата, има одлична хомологија во секвенцата на аминокиселини со VPI протеинот на обвивката на пикорнавирусите (мимикрија)
Газ: често асоцирани патогени: Вируси Коксаки Б, вируси Пикорна, вируси на хепатитис, стафилокок. aureus, токсоплазмоза
Etlg: - јувенилен дерматомиозитис (тип I)
Et: бактериски фокус, на пр. Б. тонзилитис
КЛ: Капиноза кутис во областа на лактите и рамената, како и развој на чиреви се типични.
Газ: често гастроинтестинални поплаки
- дерматомиозитис кај возрасни (тип II)
- паранеопластичен дерматомиозитис (тип III)
Задник: претежно рак на бронхиите, градите, јајниците или желудникот
- индуциран со лекови ДМ со слична клиничка и патохистолошка слика
Супстанција: циметидин, Д-пенициламин, хидроксиуреа = хидроксикарбамид, циклофосфамид, етопозид, НСАИЛ (АСА, диклофенак, фенилбутазон), пеницилини, сулфонамиди, изонијазид, статини, фибрати, омепразол
Забелешка: Може да бидат засегнати сите типови мускули (скелетни мускули, мазни мускули, срцеви мускули).
Општо: - Болка, слабост, чувство на напнатост, замор
- наоди од палпација на погодените мускули (со нежност)
Беф: Тешкотија со чешлање
Беф: - Тешкотија при качување по скали
- Тешкотија да станете од лежење
Па: интерстицијален миокардитис
- Детрузор везика мускул
Беф: нарушување на празнењето на мочниот меур
Човек: Мускулните симптоми можат да заостанат зад промените на кожата или дури и да останат субклинички („амиопатски дерматомиозитис“).
Etlg: - амиопатски ДМ/ДМ синусен миозитис
Деф: ДМ со типични промени на кожата без субјективно и објективно зафаќање на мускулите во период од 6 месеци или подолг
Деф: ДМ со типични промени на кожата без клинички знаци на миозитис со објективно учество на мускулите (креатин киназа, ЕМГ, МРТ) над 6 месеци или подолго
Деф: ДМ без субјективно зафаќање на мускулите помалку од 6 месеци по појавата на типични промени на кожата
Кревет: почетен симптом кај 25% г. Ф.
Под: - периорбитална (вклучувајќи очни капаци), хелиотропска (ливидна, јоргована боја) клиника за еритема, хелиотропна еритема, претежно едем
Објаснување: Хелиотроп е името на растението валеријана чија црвена боја на цвеќе се користеше за означување на еритема на пациентот
Задник: неверојатно хипомимични пациенти со „тажен изглед“
Деф: атрофична кутикула на проксималното преклопување на ноктите со телеангиектазија или тромбоза на преклопот на ноктите
CV: исто така се јавува кај SLE и SSc
Histr: Егон Кининг (1892-1971), дерматолог
Деф: болно преклопување на ноктите со допир на прст
- хиперкератотични, ливидни папки на Готрон
Енгл: Папулите на Готрон, капења од восок од свеќи
Забелешка: Во LE има слични промени на кожата над фалангите, оставајќи ги зглобовите на прстите
ДД: Подлошки за зглоб ( Фиброматози )
Bef: ливиден, макуларен, евентуално хиперкератотичен еритем
Лок: лактите, колената, глуждовите
- ливидни дамки до лихеоидни папули
Локомотива: - Глава: горните очни капаци, челото, образите, страничниот врат
- Екстремитети: екстензорни страни на надлактиците
КЛ: обемни калцификации во поткожното ткиво и мускулите
Копл: трансепидермална елиминација со развој на слабо заздравувачки чиреви (особено во областа на рамото и лактот)
Човек: особено на почетокот на болеста
Локомотива: колено, зглоб, лакт, прст
Etlg: - рестриктивна пулмонална дисфункција
Урс: гастроинтестинален рефлукс и/или езофагеална мускулна слабост
Урс: Автоимун процес како основна болест
Ди: - ЕМГ = електромиограм (типични миопатски отстапувања во 70% од времето):
Инд: ДД неврогена од миогени лезии
Мет: Извод на спонтани и доброволни потенцијали преку мускулите со употреба на иглички електроди
Кревет: диференцијација помеѓу миопатија и невропатија;
не: диференцијација помеѓу различните воспалителни миопатии
- идеализирани: биполарни потенцијали кои најпрво покажуваат движење надолу во позитивниот опсег на напон, проследено со надолно во негативниот опсег на напон и со конечно возно удар назад до нултата линија
- Стандардна вредност на амплитудата на ЕМГ потенцијал: 800-1000 микроволт (мерено од врвот на позитивниот до врвот на негативниот скок)
- Стандардна вредност на времетраењето на ЕМГ потенцијал: 8-10 ms (мерено од точката каде што е оставена нултата линија додека нултата линија не се добие повторно дефинитивно, т.е. вклучително и нулта премин)
Белешка: нормален потенцијал на ЕМГ: 800-1000 микроволт и долг 8-10 ms
- миопатски ЕМГ (на пример, кај дерматомиозитис):
Забелешка: Миопатскиот ЕМГ е „мал, краток, густ“.
Bef: - мала амплитуда: 100-400 микроволтови
Белешка: Неврогениот ЕМГ е „голем, долг, лесен“.
- Мускулна биопсија (од електромиографски сомнителни мускули)
Кревет: најбезбеден дијагностички тест!
Здраво: - Губење на хоризонтални ленти
- интерфасцикуларни и периваскуларни инфилтрати со кружни клетки (во тип I)
ДД: ендомизиските инфилтрати се наоѓаат во полимиозитис и миозитис на инклузивно тело
- Инфилтрација на Т-клетките во мускулните влакна
- Дегенерација и регенерација на мускулните влакна
- еозинофилна грануларна некроза
- Т-клетки со процеси слични на шила
- Задебелување и/или разделување на васкуларните базални мембрани
DIF: - грануларни наслаги на IgG/IgM и комплемент во септалните садови (венули> артериоли)
- Депозити на C3 во некротични мускулни влакна и/или на сарколема
- Креатин киназа зголемена (тотална и мускулна специфична)
Кревет: најдобар показател за мускулна некроза и активност на болеста
Erg:> 200 mg/ден е дефинитивно патолошки
Резултат: исклучување на трихиноза = болест на црви (еозинофилија)
Грешка: Коксаки, Ехо, инфлуенца, Лептоспира, Рикеција, Борелија, Трихине
Инд: исклучување на пост-инфективна мијалгија
- Исклучување на миопатии во контекст на метаболички заболувања: тироидни хормони/антитела и ТСХ, калциум, фосфат, паратироиден хормон, АЦТХ, витамин Д3
Etlg: - Авто-аб-специфичен за миозитис
AG: Хистидил-tRNA синтетаза (ензим од протеинска биосинтеза)
Белешка: ДМ-високо специфичен маркер од групата ЕНА
Кревет: - докажувајќи за ДМ/ПМ, но рела. Ретки
- Маркер за вклучување на белите дробови
AG: Треонил-tRNA и Alanyl-tRNA синтетаза
Деф: ензими на синтеза на протеини
Кревет: високо специфичен, но редок
Деф: антинуклеарна хеликаза и АТПаза од фракцијата ЕНА
Engl: Честичка за препознавање на сигналот
- Анти-NXP2 (протеин против нуклеарна матрица 2)
Кревет: поврзан со јувенилен дерматомиозитис и паранеопластичен дерматомиозитис
Кревет: рел. почест маркер специфичен за ДМ од фракцијата ЕНА
Аванс: можно е и на ДМ/ПМ
Кревет: Серумски маркер за можно срцево учество
Аванс: 20% г. Ф., честопати со точка на флуоресценција
Белешка: Anti-CADM-140 = Anti-MDA5 (CA = клинички амиопатски, MDA = асоциран ген со диференцијација на меланом)
Кец: брзо прогресивно интерстицијално заболување на белите дробови
Син: анти-TIF1-гама/анти-TIF-1-гама/анти-TIF1-γ
Engl: автоантитела на транскрипциски посреднички фактор 1γ (TIF1γ)
Газ: зголемена стапка на придружни малигни заболувања
Лит: Арх Дерматол. 2011 април; 147 (4): 391-8, Дерматол Интернет Ј. 2019 15 март; 25 (3). pii: 13030/qt4fc9p1bd, J Дерматол. 2019 октомври 22. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15128
Пример: Маркери за активност на болеста: sVCAM-1, sE-Selectin, vWF-AG, CD19 + B клетки, Neopterin
Кревет: според генералниот консензус, прилично несоодветен за скрининг, но важен за следење на напредокот на малигните заболувања
Пр: CEA, CA-125, CA 15-3, MUC-1, TPS
Bef: слично на DLE или SLE, но обично помалку изразено
- инфилтрат на периваскуларни кружни клетки без перифоликуларно учество
DIF: биопсија од засегнатата кожа
Беф: - негативно во повеќето случаи
- IgG и C3 во областа на зоната на спојување, на пр. Како лента
- Колоидни тела под BMZ
Кревет: Изразување на зголемен обрт на клетките на базалните клетки
- Депозити на IgG/IgM и депозити на комплементите во wallsидовите на крвните садови
Прашајте: интерстицијален миокардитис
- Туморско пребарување кај пациенти над 50 години за да се исклучи типот III (50-70% од возрасната форма е поврзана со малигнитет, особено карцином на јајници и бронхијална форма)
- Фокусно пребарување за деца (тип I): консултација со ENT/ZMK
- Сцинтиграфија на целото тело коска/скелет со Tc-99 m за да се покаже кациноза кутис
ДД: - други миозитиди/миопатии: ревматска полимиалгија, мускулна дистрофија, мијастенија гравис, тиреотоксична миопатија, М. Кушинг, М. Боек, хроничен алкохолизам, миозитис поврзан со ХИВ (зидовудин)
Деф: автоинфламаторно заболување и интерферонопатија; Акроним за: Хронична атипична неутрофилна дерматоза со липодистрофија и покачена температура.
Ген: Мутации на PSMB8 во повеќето случаи
КЛ: скоро дневни напади на треска, одложен физички развој, црвено-виолетов осип и очен капак, липодистрофија на лицето, артралгија без артритис, еписклеритис, хондритис (нос, уши), асептичен менингитис, подоцна проширување на црниот дроб, намалување на мускулите и масното ткиво на телото, артикуларни контрактури и проширена кардиомиопатија
Лабораторија: анемија, зголемени трансаминази, зголемени воспалителни параметри
КЛ: клинички слична слика:
- Мускулна болка (секундарен миозитис)
- Еозинофилија (CV: ретко кај дерматомиозитис)
CV: исто така тука z. Понекогаш со мускулна слабост
Ас: За 50% од времето F. Темпорален (гигантски клетки) артеритис Хортон
Мет: - Санирање на можен фокус, исклучување на малигнитет
- Одмор во кревет со следење на респираторната функција во тешки случаи
Инд: во фази без воспаление или со малку воспаленија
- диета со високи протеини, ниска сол
Општо: доследна фотопротекција со средства за заштита од светлина и физички
Супстанција: - локални глукокортикоиди
Lit: - Br J Dermatol 2003 година; 148: 595-6
- J Dermatolog Treat 2004; 15: 35-39
Инд: амиопатски дерматомиозитис
Лит: ЈАМА Дерматол. 2016 1 август; 152 (8): 944-5 (САД)
ДОС: започнете со 60-100 мг/ден преднизолон
Lit: Br J Dermatol 1996; 134: 593
Инд: во случаи отпорни на стероиди или за заштеда на стероиди
Апликација: не i.m. поради зголемување на креатин киназата
Дозирање: 2,5-5,0 mg/kg/ден поделено на 2 ED
Ефект: инхибиција на протеината киназа mTOR („цел на рапамицин кај цицачите“)
Последица: инхибиција на активирање на Т-клетките
Забелешка: преку други механизми освен CyA или такролимус, т.е. Х. нема инхибиција на активноста на калцинеурин
Lit: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 17-9
Lit: Евр Ј Дерматол 2000; 10: 29-35
Инд: - Пат Со тешки промени на кожата, но само умерено зафаќање на мускулите, без автоантитела и без малигни заболувања
CV: Исклучување на недостаток на IgA како резултат на зголемен ризик од анафилактички реакции
Лабораторија: sIL-2R е погоден како параметар на прогресија и треба да се намали за време на терапијата
Дозирање: 0,5-1,0 g/kg/ден за 2 дена/месец над 6-12 месеци
Кревет: напредува кон терапија со прв избор во детството
Дозирање: 0,4 g/kg/ден за 5 дена/месечно
Def: рекомбинантен фузивен протеин на рецептор TNF-алфа
Lit: Артритис Реум 2005 година; 52: 601-7
Апликација: 1x/недела за 4 недели