Дерматомиозитис и полимиозитис
дерматомиозитис, голема болест на конјуктивата, е на трето место по СЛЕ и склеродерма, претставува а различна болест во кои имунолошката агресија се јавува во садовите на сврзното ткиво на мускулните снопови. Покрај кожното-мускулното оштетување, често се погодени висцерите, особено дигестивниот тракт, срцето и белите дробови.
Морбидниот процес може да се облече два еволутивни аспекти: акутната форма Вагнер-Унверихт, во која клиничката слика е инсталирана брзо за неколку недели, со неповолна прогноза и хронична форма. Поикилодермик (Петгес-Клејат-Јакоби) во кој полека се поставува клиничката слика и преовладуваат лезии на кожата.
Полимиозитис е клиничка форма на болеста во која се засегнати само пругастите мускули.
Третина на придружни пациенти и други болести на сврзното ткиво како што се: ревматоиден артритис, системски лупус еритематозус, мешано заболување на сврзното ткиво и склеродерма и 10% со неоплазма.
Причина е непозната, но евидентна е меѓусебната врска помеѓу генетските фактори, вирусна мускулна инфекција и автоимуни механизми.
Е клинички карактеризиран преку:
Мускулест:
- меки мускули до палпација и болни
- мускулни контракции со фиксација на зглобовите
- предилекција за мускулите на ремените
- зачувување на остеотендинозни рефлекси.
кожа:
- едематозна периартикуларна кожа
- присуство на телеангиектазии
- еритема дифузна или ограничена на лицето, грлото
- пигментирани области наизменично со не-пигментирани
- fenomenRaynaud.
Третман Вклучува:
- кортикостероиди, анаболици, симптоматски лекови за виза
- терапевтски мерки: одмор во кревет, масажи
- мобилизации: пасивни, прогресивно активни
Смртта се јавува преку респираторна инсуфициенција, интеркурентни инфекции, срцева слабост и асоцијации со други колагенски болести.
ПРИЧИНА
Точната причина за овие болести не е позната, но се сомневаат во генетски, еколошки и автоимуни фактори.
Генетските фактори се јавуваат кај 70% од пациентите и се претставени со семејната појава на оваа болест и присуството на генот HLA-DR3.
вирусен инфективен миозитис со вируси Коксаши и Грип исто така се смета за предизвикувач на болеста.
Фактори на ризик вклучуваат некои лекови, како и незаштитено изложување на сонце.
Мускулни лезии развиваат сегментална некроза на мускулни влакна, заедно со периваскуларна лимфоцитна инфилтрација и регенерација на мускулните влакна.
Дерматолошки се јавуваат воспалителни лезии на крвните садови и мултипла тромбоза.
знаци и симптоми
Најчестите симптоми се:
Еритема на кожата, особено на лицето, градите, грбот и околу ноктите, големите зглобови. Погодените области се оние кои се често изложени на сончево зрачење. Овој класичен осип е јорговано-хелиотроп и е придружен со чешање.
Лезиите на кожата може да бидат дискретни и лесно да се занемарат, или може да се појават како макулопапуларен осип, коражен егзематозен дерматитис и ретко ексфолијативен дерматитис.
Оштетување на мускулите вклучуваат прогресивна слабост во задникот, нозете, бутовите, рамената и вратот, симетрична, мускулна болка кај 20% од пациентите.
Раните симптоми на дисфагија и слабост на мускулите на вратот сугерираат полимиозитис. Дисталните мускули се поштедени во 75% од случаите. Мускулна атрофија, контракции и намалени тетивни рефлекси се ретки. Дисфагија е предизвикана од оштетување на мускулите на фаринксот и горниот хранопровод.
Артралгија, треска и синдром на Рејно исто така може да бидат присутни.
Други симптоми и знаци кои се среќаваат:
- замор и губење на тежината
- наслаги на калциум под кожата - калциноза
- гастроинтестинални улкуси и инфекции, особено кај деца
- диспнеа поради фиброза и пулмонален едем
- Промени во ЕКГ, аритмии, миокарден инфаркт како резултат на срцева некроза.
Еритема на кожата обично се јавува истовремено со мускулна слабост, но може да претходи пред неколку недели.
Мускулната слабост предизвикува моторна попреченост како што се: неможност за качување по скали, станување од стол, чешлање или работа со рацете над главата. Оштетувањето на мускулите на вратот го отежнува одржувањето на главата нагоре.
Класификација на Бохан вклучува неколку други видови на дерматомиозитис:
- примарен идиопатски полимиозитис
- примарен идиопатски дерматомиозитис
- дерматополимиозитис поврзан со неоплазија
- дерматополимиозитис кај децата поврзан со васкулитис
- дерматополимиозитис поврзан со други болести на сврзното ткиво.
Дерматополимиозитис поврзан со неоплазија Тоа е синдром пронајден кај 8% од сите случаи на заболување, се манифестира со исти промени во кожата и мускулите, но е морбидно поврзан со карциноми на дојка, бели дробови, јајници, дигестивен тракт и лимфопролиферативни заболувања. Инциденцата на неоплазми е поголема кај луѓе помеѓу 40 и 60 години.
Дерматополимиозитис кај детето поврзан со васкулитис опфаќа околу 10% од случаите на болеста, се јавува во детството и е поврзан со васкулитис кој се среќава во дигестивниот тракт, кожата, мускулите и другите органи. Калцинозата на кожата е честа.
Дерматополимиозитис поврзан со други болести на васкуларно-сврзното ткиво опфаќа една петтина од пациентите, а најчести заболувања се: СЛЕ, ревматоиден артритис, мешано заболување на сврзното ткиво, саркоидоза и нодуларен полиартритис.
Наидени компликации се:
- тешкотии при голтање - дисфагија - со оштетување на хранопроводните мускули, проследено со неухранетост и слабеење
- аспирациона пневмонија
- диспнеа
- дигестивни улкуси и крварења
- таложење на калциум под кожата, во мускулите и сврзното ткиво.
Дијагностички
Дерматомиозитисот е најпрепознатлив кај сите воспалителни болести придружени со еритема.
За да се постави дијагнозата, а физички преглед на мускулите и кожата и тоа е семејна медицинска историја.
Друго користени тестови се:
- електромиографија
- крвни тестови со откривање на високо ниво на мускулни ензими - креатинин киназа и алдолаза, анти-мускулни
- мускулна биопсија
- биопсија на кожата
- МНР - откривање на воспаление во мускулите.
Третман
Нема лек за дерматомиозитис, но можете да се обидете да ја подобрите состојбата на кожата, силата и мускулната функција. Третманот започна што е можно порано во еволуцијата на болеста, особено поради треска, е поефикасен.
Користените терапии вклучуваат:
кортикостероиди, кои го намалуваат воспалението и го намалуваат производството на антитела. Ова се првите опции во терапијата: преднизон и метилпреднизон. Започнува со максимална доза која потоа постепено се намалува со намалување на интензитетот на знаците и симптомите, околу две до четири недели. Видливи резултати се појавуваат за три до шест месеци, но терапијата е потребна со години.
Продолжената употреба на кортикостероиди има сериозни несакани ефекти, како што се:
- зголемување на телесната тежина, хипертензија, задржување на течности, хипертрихоза
- акни, кушингоиден статус, остеопороза, катаракта, промени во однесувањето
- зголемен ризик од инфекции, потешкотии во заздравување на раните.
За да се спречат некои од нив, се прават алтернативни терапии кои содржат: Ca, витамин Д, бифосфонати, калцитонин.
имуносупресиви се втора опција во случај на неуспех во третманот со кортикостероиди:
- азатиоприн
- метотрексат
- циклоспорин
- циклофосфамид.
Тие можат да се користат во комбинација со кортикостероиди, особено за да се намали нивната доза.
Антималарични лекови пропишани за тешка еритема: хидроксохлорокин.
Физикална терапија потребно е да се одржи функцијата и да се зголеми силата на мускулите.
хирургија може да биде опција за акцизирање на болни наслаги на калциум.
аналгетици се користат како антиинфламаторно и за намалување на болката: аспирин, ацетаминофен, ибупрофен, ако не успеат да го контролираат може да се користи кодеин.
Напредокот на истражувањето во дерматомиозитис
Третманите за состојбата што сè уште се испитуваат вклучуваат:
- плазмафереза - отстранување на Ac од крвта
- зрачна терапија на лимфните јазли
- интравенска инфузија на Иг
- флударабин - антиканцерогени лекови
- такролимус - лек што се користи при отфрлање на трансплантацијата
- Моноклонални игли - Игли префабрикувани надвор од телото кои уништуваат различни видови клетки.