Дијабетес инсипидус - специјалистичко знаење

Дијабетес инсипидус (ДИ) значи часовник за вода. Се карактеризира со ненормално зголемено производство на урина (полиурија до над 20 литри на ден) и соодветно зголемена жед (полидипсија). Повеќето случаи се стекнати; само околу 10% се генетски. 1) Хорм Рес Педијатр. 2012 година; 77 (2): 69-84

дијабетес инсипидус

→ За Фејсбук ние ќе ве информираме за новостите на нашата веб-страница!

Формите и нивното создавање

Се прави разлика помеѓу две форми:

  • централната форма (дијабетес инсипидус неврохормоналис), која се базира на недостаток на адиуретин,
  • бубрежна (нефрогена) форма (дијабетес инсипидус реналис), во која бубрезите не реагираат на адиуретин.

Централно предизвикан дијабетес инсипидус

Централно предизвикан дијабетес инсипидус е поврзано со намалено формирање и ослободување на адиуретин (антидиуретичен хормон, идентичен со вазопресин). Ова се формира во хипоталамусот, се транспортира во задниот лобус на хипофизата, се чува таму и се истура кога е потребно. Нарушувањето на образованието, прекинот помеѓу местото на образование и складирање и дисфункцијата на задната хипофиза доведуваат до болест. Поделена е на подвидови идиопатски, секундарни и фамилијарни. 2) Нагоја Ј Медицина наука. 2016 декември; 78 (4): 349-358. дои: 10.18999/nagjms.78.4.349.

  • Идиопатска форма: Инфундибуло-неврохипофизитис (воспаление на неврохипофиза) се дискутира како причина. 3) Clin Exp Immunol 2009; 155: 403-411
  • Секундарна форма: Тумори на централниот нервен систем како што се краниофарингиоми и тумори на герминативни клетки се најчестите причини.
  • Фамилијарна форма: Обично се наследува како автосомно доминантна одлика. 4) Ен Ендокринол (Париз). 2012 април; 73 (2): 117-27 Повеќе од 80 погодени гени локуси се веќе познати.

Оваа централна форма на ДИ се должи на недостаток на адиуретин (АДХ, идентичен со вазопресин). Причините се:

  • патолошки централен нервен процес во областа на хипоталамусот (дегенерација на невроните во јадрото на супраоптикусот и јадрата паравентрикулари),
  • патолошки процес на хипофизата, како што се траума (фрактура на основата на черепот) или тумор,
  • автоимунолошка болест на хипофизата во предвид ("автоимун хипофизитис").

Во централниот ДИ, концентрацијата на ADH во крвта е значително намалена. Бубрезите ја задржаа способноста за концентрација на урина, но немаат хормонална команда од хипофизата.

Симптомите се третираат со дезмопресин (Minirin®), вазопресински аналог со помал ефект врз крвниот притисок и подолго траење на дејството.

Нефроген дијабетес инсипидус

Нефрогениот ДИ може да биде генетски или стекнат. Основата е дефект во препознавањето и спроведувањето на сигналите што произлегуваат од адиуретин во бубрегот, почнувајќи со дефект на рецепторот на адиуретин/вазопресин на бубрегот.

  • Стекнат нефроген дијабетес инсипидус: Оваа форма е најчеста. Нефрогената форма на ДИ се карактеризира со отпорност на бубрезите кон адиуретин. Концентрацијата на ADH во крвта е значително зголемена. Причините можат да бидат
    • Интоксикација со литиум: ретко се наоѓа како несакан ефект на терапијата при третман на депресија.
    • Хиперкалцемија: може да се појави, на пример, со саркоидоза или метастаза на коските (види овде).
    • заболување на бубрезите: на пример, амилоидоза и полицистично заболување на бубрезите може да доведат до дијабетес инсипидус.
  • Генетски детерминиран нефроген дијабетес инсипидус: Во околу 2/3 од случаите, генетските форми на нефроген дијабетес инсипидус (НДИ) се базираат на дефект на вазопресин рецептор (поврзан со Х) и дефект на аквапорин (автозомно рецесивно и доминантно). 5) Ј Ам Сок Нефрол. 2016 октомври; 27 (10): 3022-3034. 6) Ам Ј Физиол Бубрежен Физиол. 2018 ноември 1; 315 (5): F1416-F1421. дои: 10.1152/ajprenal.00266.2018. Симптомите веќе постојат при раѓање; 90% од децата се машки. Една од причините е мутација на генот за рецепторот-2 на аргинин вазопресин (AVPR2); наследството е X-поврзано рецесивно. 7) Adv хроничен бубрег дис. 2006 април; 13 (2): 96-104 8) Најдобар практик Рес Клин Ендокринол Метаб. 2016 март; 30 (2): 263-76. дои: 10.1016/j.beem.2016.02.010.

Третманот на нефроген ДИ е проблематичен. Еден пристап е забележан во растворливиот (про) рецептор на ренин (PRR). 9) Am J Physiol Бубрежен физиол. 2018 ноември 1; 315 (5): F1416-F1421. дои: 10.1152/ajprenal.00266.2018. PRR се произведува во бубрегот, го стимулира PGE2 и влијае врз примарната концентрација на урина преку регулирање на аквафоринот. Глувците без производство на PRR имаат зголемен обем на HA. 10) Ј Ам Сок Нефрол. 2016 октомври; 27 (10): 3022-3034.

Компликации

Непрекината диуреза доведува брзо до дехидратација (десикоза) без соодветно внесување на течност. Долгорочната ДИ може да предизвика проширување на мочниот меур (мега-мочен меур) и бубрежната карлица (пиелонектазија или не-опструктивна хидронефроза). 11) Ј Урол. 1988 април; 139 (4): 784-5

Диференцијална дијагноза

  • Треба да се исклучи психогена полидипсија.
  • Хронично заболување на бубрезите со тешка дисфункција на бубрежните тубули (на пример, кај тежок пиелонефритис, интоксикација со литиум, бубрег со фенацетин или нефрокалциноза) може да доведе до слика слична на дијабетес инсипидус; исто така е познато како стекнат дијабетес инсипидус (види погоре).

Дијагноза

Урината во ДИ е бело-вода, волуменот надминува 2 l/m2 површина на телото на 24 часа, а кај возрасните достигнува до 20 литри на ден. Концентрацијата на електролити во крвта е зголемена (хипертонична дехидратација); постои хипернатремија, честопати и полиглобулија поради задебелување.

Нивото на вазопресин е намалено во централната форма и се зголемува во бубрежната форма.

Експериментот со жед може да послужи и за разликување:

  • Во експериментот за жед, двете форми не реагираат со зголемување на молалноста на урината, што ја поддржува дијагнозата на дијабетес инсипидус.
  • Резултира со внесување на ADH (или лизил вазопресин, тест на минирин)
    • во централна форма да одговори со зголемување на молалноста на урината и намалување на производството на урина,
    • во бубрежна форма, производството на урина останува високо.

Најдобар начин да се дијагностицираат промените во централниот дијабетес инсипидус е МНР, кое може да дијагностицира трауматски или туморни промени, но исто така и хиперинтензитет во областа на задната хипофиза кај децата. 12) Хорм Рес Педијатр. 2012 година; 77 (2): 69-84

терапија

За обете форми на дијабетес инсипидус, примарната цел е да се избегне претстојната десикоза со пиење доволно течности, земајќи ги предвид електролитите во крвта. Треба да се спроведува рамномерно во текот на денот; под клинички услови треба да се балансира без електролити преку гастрична цевка и во тешки за лекување случаи под контрола на ЦВП. Исхраната треба да има малку сол.

Кај централниот дијабетес инсипидус, миниринот (на пр. Како спреј за нос) работи доста сигурно со намалување на волуменот на урина.

Кај ренален дијабетес инсипидус, комбинацијата на индометацин и хидрохлоротиазид може да доведе до подобрување. Исхраната треба да содржи малку сол и протеини.

Користена литература

  • Адиуретин
  • Десикоза
  • Полиурија
  • Полидипсија
  • Диуретици
  • Мокрење
  • Едем

Автор на страницата е проф.д-р. Ханс-Питер Бушер (види отпечаток).