Дијагноза и терапија на плускавци на кожата и мукозните мембрани
ОБУКА
Дијагноза и терапија на плускавци на кожата и мукозните мембрани
Дали постои имунодефициенција зад тоа?
Плускавците на кожата или мукозните мембрани можат да имаат различни причини, од кои едната е таканаречената автоимуна булозна дерматоза (БАИД). Кога телото прави антитела против структурите на кожата, кожата се одвојува и се појавува плускавци. Во групата на овие автоимуни меури, има неколку кожни болести кои можат да се појават на која било возраст. Најчест е булозен пемфигоид, кој главно ги погодува постарите пациенти.
ФРАНЦИСКА ГЕШТИ
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris се јавува во Германија со инциденца помеѓу 0,5 и 1 случај на 1 милион население (1). Болеста се манифестира најчесто во 4-6 деценија од животот. Губењето на адхезијата предизвикано од автоантитела се јавува интраепидермално (супрабасално). Плускавците се обично слаби. Тие брзо пукаат и доведуваат до болни ерозии (Слика 1). Меурчето не се јавува само на кожата, исто така се засегнати и мукозните мембрани (5). Како по правило, пемфигус вулгарис првпат се појавува на оралната мукоза (Слика 2). Други места на предилекција се скалпот и трупот. Неоштетениот епидермис може да се оттурне со прст (Николски потпишувам). Некои лекови ретко можат да предизвикаат пемфигус, дури и по години добра подносливост (Табела 2) (11). Паранеопластична форма е исто така позната.
Булозен пемфигоиден
Булозен пемфигоид (БП) е најчестиот претставник на автоимуни булозни дерматози (БАИД) (Табела 1). Инциденцата на болеста е помеѓу 2,5 и 42,8 случаи на 1 милион население (1). Инцизите-
Слика 1: Зафатени ерозии и слаби плускавци на трупот на пемфигус вулгарис
до дензгипфел се постигнува на возраст од 70 до 80 години (1). Меурчињата се одвиваат супепидермално. Манифестациите на кожата можат да бидат многу полиморфни. За време на физичкиот преглед, симетрично распоредени, чешачки, напнати плускавци може да се видат на зацрвенета или со здрав изглед на кожата (Ab-
накратко
L Во случај на меурчиња или ерозија од непознато потекло, потребна е навремена дерматолошка консултација.
L БП може да се исклучи кај сите хронично чешање, воспалителни дерматози во староста.
L Повеќето добро третирани BAID имаат поволна прогноза.
Слика 2: Орални ерозии обложени со фибрин кај пемфигус вулгарис
Слика 3: Булозни пемфигоидни плускавци на црвени плаки на раката
Дијагноза
Рутинска лабораторија е корисна дури и ако се сомневате дека постои БАИД. Промените во крвната слика, како што е еозинофилијата, може да укажуваат на БП. Знаци на дигестивна слабост (малапсорпција), како што се макроцитна или железо-дефицитна анемија и недостаток на витамин Д, се типични за DHD. Лекарот треба да праша за внесувањето лекови кои можат да предизвикаат болест (Табела 2) (6, 11). Конечната дијагноза ја поставува дерматологот. Покрај медицинската историја и физичкиот преглед, тој се базира на проценка на примероци на кожа, т.е. на дерматохистологија (директна имунофлуоресценција, кратко: IF) и автоимуна серологија (индиректна IF, BP180 и BP230 ELISA) (5, 9, 13, 14).
Табела 1:
Автоимуни булозни дерматози
Интраепидермална загуба на адхезија Pemphigus Vulgaris Pemphigus Foliaceus Paraneoplastic Pemphigus Subepidermal загуба на адхезија Pemphigoid
Епидермолиза булоса аквистаста Дерматитис херпетиформис Дуринг
Подвидови • P. vegetans • Fogo selvagem
• Булозен пемфигоид • Пемфигоидна гестација • Мумкозен пемфигоид • Линеарна IgA дерматоза
Главни потенцијални предизвикувачи
Имуномодулатори на пемфигус аминофеназон амоксицилин каптоприл карбамазепин хидантоин (интерферон, интерлеукин) изосорбид динитрат изотретиноин леводопа пироксикам рифампицин тиамазол тиопронин
Пемфигоид Фуросемид Фенотијазин јамка Диуретици Радиотерапија/Фототерапија Ампицилин Ципрофлоксацин
Ибупрофен нифедипин спиронолактон ситаглиптин/метформин сулфасалазин бета блокатор тербинафин
Слика 4: Излачени, егзематиформни плаки на раката (булозен пемфигоид)
Слика 5: Симетрични, херпетиформно распоредени ерозии на колената кај дерматитис херпетиформис Дуринг (DHD)
Диференцијална дијагноза За диференцијална дијагноза, пред сè, алергиски, кожни реакции на плускавци (булозни ерупции на лекови, како што се еритема мултиформе, синдром на Стивенс-Johnонсон, токсична епидермална некролиза). Неодамна пропишани лекови (период: 1-8 недели) особено укажуваат на акутна реакција на лекот. Инфекциите предизвикани од стафилококи, исто така, можат да бидат придружени со плускавци (15). Акутни плускавци, претежно видливи на спротивните површини на кожата, и - кај помладите пациенти - жолтеникаво обвиткани ерозии укажуваат на булозна импетиго контагиоза. Помалите везикули се типични за вирусни инфекции наместо плускавци. На пример, кај херпес зостер, типични се групирани везикули кои се ограничени на дерматомите. Доколку се појави ерозија на мукозата без понатамошно зафаќање на кожата, треба да се исклучат афти, кандидијаза, ерозивен лишај или лошо прилагодени протези. Замрзнување или изгореници на
или хронични инфекции како туберкулоза
се препорачуваат. За време на системско Биди-
акција треба лабораториски параметри и крвен притисок-
вредностите редовно се проверуваат. Заради
Се препорачува за ризик од остеопороза под стероидна терапија
Профилактичка замена на витамин Д.
Франциска Гешти Национален институт за онкологија Онкодерматолошки оддел Рат Гирги 7–9 1122 Будимпешта, Унгарија Е-пошта: [email protected]
Конфликт на интереси: Авторот не изјавил ниту еден.
Ова дело за првпат се појави во «Општ лекар» 18/2017 година. Малку обработеното преземање се врши со permissionубезна дозвола на издавачот и авторот.