Ефикасна дијагноза
Ефикасна дијагноза на невроендокрини тумори на гастро-ентеро-панкреатичен систем
Дијагнозата се поставува со земање анамнеза, клинички и лабораториски тестови и процедури за сликање, чие значење е накратко претставено подолу. Дијагностичките процедури дискутирани овде мора да се толкуваат и оценуваат во однос на чувствителноста, специфичноста, неопходноста, достапноста, стручноста и трошоците.
За пациенти со невроендокрини тумори, на следниве прашања мора да се одговори на почетокот на болеста и постојано во текот на болеста:
- Каде се наоѓа примарниот тумор и дали е тој ресектабилен?
- Дали има метастази и дали се ресектабилни?
- Како треба да се процени биологијата на туморот и дали постои функционален синдром?
- Дали постои ризик од секундарни тумори и постои семеен товар?
NET исто така може да се појави во контекст на мутации на герминативната линија (мултипла ендокрина неоплазија (МЕН) тип I, тип II A и II B, III, како и болест на Вон-Хипел-Линдау и неврофиброматоза, видете во статијата за класификација и патогенеза на NET). Точна семејна историја е важна. Мутациите на герминативните жлезди исто така може да се појават де ново и затоа мора да се разгледуваат одново и одново за да може да се вклучат потомците на пациентот во програмите за следење во рана фаза, особено кај МАENИ тип II, во кои - во зависност од мутацијата на РЕТ-онкогенот - се препорачува профилактичка рана тироидектомија.
Определувањето на хромогранин А (CgA), што е компонента на секреторните везикули на клетките што го нарушуваат ендокриниот систем, се докажа како тумор маркер. Во случај на функционално активни NETs, вишокот на хормон или гласник ослободен супстанција треба да се утврди за време на курсот, на пример, гастрин во Zollinger-Ellison синдром или производ на распаѓање на серотонин 5-хидрокси-индолеацетна киселина во урината или серотонин во серумот во карциноиден синдром. Панкреатичниот полипептид (ПП) исто така се смета за добро прилагоден маркер на тумор, иако поретко се одредува како параметар на курсот како CgA. Нивото на туморските маркери не секогаш е во тесна корелација со туморската маса, но брзото зголемување на CgA се смета за прогностички неповолен знак за текот на болеста. Во принцип, маркерните тумори треба да се утврдат само по дијагностицирање на NET, а не за скрининг доколку постои сомневање, со цел да се избегне скапа и непотребна преголема дијагноза. Зголемувањата на CgA исто така може да се појават кај хроничен атрофичен гастритис, бубрежна инсуфициенција или неспецифични болести.
Во дијагностиката на слики, ултразвукот, сцинтиграфијата, КТ, МРТ и ендоскопските прегледи се докажаа како стандардни дијагностички методи. Ултразвук, ендосонографија и над сè, позитронска емисиона томографија, со контраст, може, како понатамошен развој на овие техники, значително да ја подобри чувствителноста и специфичноста на дијагнозата. Општо, препорачливо е да се користи функционален метод за сликање за дијагностика на целото тело и насочена слика со висока резолуција, како што е препорачано во упатствата.
Преглед на левата слика (МИП) со докази за дисеминирана метастаза (синдром на параганглиома/феохромоцитом), одделни попречни десни ПЕТ/КТ. Метастазите се појавуваат на следниве локации (од горе лево надолу десно): билатерален ретроорбитал (клинички егзофталмус), во галеа на черепот, парајугуларен во лимфен јазол (истовремен апсцес на регионот на вратот не покажува зголемено внесување на тркачот), медијастинален/пара-аортен и Параозофагеални лимфни јазли, интракардијален (потврден со ехокардиограм) и абдоминален пресакрал. Вкупно над 60 локации на метастази беа забележливи. По три терапии со адиорецептори, пациентот влезе во делумна ремисија во траење од повеќе од две години.
Ендоскопските прегледи се неопходни кога се бара примарен тумор во гастроинтестиналниот тракт. Ректалните мрежни мрежи често случајно се отстрануваат како полипоидна маса за време на скрининг колоноскопија и честопати се препознаваат како такви само по хистолошки преглед. NET во илеумот на терминалот не може секогаш да се открие ретрограден преку Баухиновиот валвул како дел од колоноскопија; во овој случај, локализацијата на примарниот тумор може да се потврди со ендоскопија на капсула или ентероскопија со двоен балон. Ендоскопија, исто така, игра важна улога во дијагностицирањето на NET на желудникот, што често може да се отстрани ендоскопски со полипектомија или мукосектомија кај NET тип 1.