Ексудативна ентеропатија - е
ексудативна ентеропатија I ексудативна ентеропатија (ексудативна ентеропатија)
патолошки состојби кои се карактеризираат со губење на плазма протеини преку гастроинтестиналниот тракт; Придружено со знаци на нарушувања на цревната апсорпција, што резултира со развој на тешка хипопротеинемија, синдром на едем,
изолирани примарни и секундарни форми на ексудативна ентеропатија. За транспорт на примарни цревни лимфангиектази, кои се базираат на инхерентно проширување на лимфните садови; може да биде локализирана (влијае само на цревната лимфа) и генерализирана (честа манифестација на оштетување на лимфниот систем). Секундарни форми на E. e. Може да се развијат во тешки лезии на гастроинтестиналниот тракт предизвикани од болести како што се целијачна болест (види. Целијачна болест), нетолеранција на протеини од кравјо млеко, Кронова болест, Виплова болест, улцеративен колитис е неспецифичен, Менетриева болест, лимфосарком. цистична фиброза и при сериозно оштетување на црниот дроб, хипогамаглобулинемија, нефротски синдром (нефротски синдром), И ™ и други.
Патогенеза Е.Се состои од плазма протеини излачувани преку цревниот wallид при апсорпција на соединенија растворливи во маснотии; улога во формирањето на придружни имунолошки нарушувања игра ентерална загуба на лимфоцити.
Клинички Е. манифестиран со минливи епизоди на дијареја и стеатореја, мекото ткиво го зголемува отокот до развој на хидропс и излив во телесните шуплини. изразен ентеричен синдром може да биде изоставен. Цревните лимфангиектазии течат и акутно и хронично; потешка генерализирана форма на различни лимфангиектази.
Хипопротеинемија се развива за кратко време, бидејќи синтезата на албумин од црниот дроб не компензира за губење на протокот на крв во цревниот лумен. Недостаток на протеини во крвната плазма е главниот фактор во развојот на синдромот на едем. Оток (едем) е често единствениот клинички симптом на Е. е. И слично на оние со нефротски синдром, се развива како резултат на масивна протеинурија. Зголемената загуба на плазма протеините преку гастроинтестиналниот тракт може да доведе до состојба на хипогамаглобулинемија со значително намалување на нивото на имуноглобулин во сите класи. Развојот на напади кога Е. е покарактеристичен кај малите деца и е поврзан со значително намалување на нивото на калциум во крвта. Напади на тетанус (види. Тетанија) ги влошија хипомагнеземијата феномени. Постојан клинички симптом е стеатореја. поради амортизирана апсорпција и транспорт на масти. мускулна хипотонија. абнормалности во срцето, промени во ЕКГ поврзани со развој на хипокалемија. Комплексот на тешки метаболички нарушувања, првенствено нерамнотежа во метаболизмот на протеините (види. Метаболизам на азот), ги намалува индикаторите rostovesovyh возраст на коските.
Дијагнозата се заснова на карактеристиката на клиничкото откривање и плазматските протеини во фецесот д. Метод за водење на дијагностички тест со филтрирана трихлороцетна киселина и измет (копрофилтрати во присуство на поголема количина) на плазма протеините се смета за позитивен одговор). Попрецизен метод за да се утврди квантитативната и квалитативната загуба на протеините е да се идентификуваат протеините на имуноелектрофорезата во серумот и столицата. Квантитативно се користи радионуклид протеин загуба ентерално мерење, вториот исто така може да се заштити од алфа-1-антитрипсин се утврдува во крвта и изметот.
Радиографски промени во E. e. Поврзани со оток на цревниот wallид. Премин на радиоактивни супстанции навремено откриен солиден терен на дуоденалната мукоза и цревниот јејунум. Во тешкиот wallид на цревната лимфангиектазија има задебелени конусни кружни набори во венци: Може да се открие формирање на psevdopolipoznye и присуство на течност во луменот на цревата. инхерентни ендоскопски промени Е.е. имаат различна природа. На позадината на розовата едематозна слузница на тенкото црево се одредуваат со формирање на фино белузлава боја, која ја покрива површината на дебелото црево, почнувајќи од лигаментот на Треиц; исто така може да има поголеми од заоблени жолтеникави или белузлави бескомфорни дамки поради локална лимфостаза. Во некои случаи, откриена е бледа монотона мукоза на јејунумот со тотална лезија во форма на бел букел или разблажено развратно огледало за да се дијагностицираат еунохромоскопи, препорачливо е да се направи раствор од 0 до 0 бело. контурирање на структурите и грануларните елементи на тенкото црево.
Морфолошката слика на цревната лигавица, патогномоничниот E. e., Проширувањето на лимфните садови на цревните ресички и ламината проприја, може да биде во форма на клубот на познатото продолжение на ресичките. Електронска микроскопија во биопсија на цревната лигавица откри области на експанзија mezhtsellyulyarnyh hilopodobnoy присуство на супстанцијата во луменот на ектатичните лимфни садови, едем на инфилтрација на макрофаг на ламина проприја со пенлива цитоплазма.
Во генерализирана примарна форма на E.e . открива промени во лимфните садови на други органи, вклучувајќи ги мезентериумот, екстремитетите и торакалниот канал. Сепак, ретко се зафатени лимфните садови со контрастни лимфографски садови, погодени од мезентериумот и цревата.
Прогнозата на деца со тешка цревна лимфангиектазија зависи од степенот на оштетување на цревата, степенот на генерализација на патолошкиот процес, можноста за корекција на основната болест со секундарни форми на ексудативна ентеропатија.
Реф. Болести на дигестивниот тракт кај деца, ед. АВ Мазурина со. 507, М. 1984; детски болести, ед. ЛА Исаева, стр. 369, М. 1986; Водич за педијатрија, ед. РЕ Берман И ™ и В.К. Вон, транс. со инж., том. 5, М. 1988 година.
II Екссудативна ентеропатија (ексудативна ертеропатија)
диспептична комбинација со хипопротеинемија, онкотичен едем, општа исцрпеност; Синдромот е забележан кај одредени болести (вклучително и наследни), се карактеризира со губење на плазма протеините преку цревниот wallид.