Елефантијаза (лимфна филаријаза)

елефантијаза тоа е состојба која се карактеризира со многу големо зголемување на волуменот на површина од телото, особено на екстремитетите. Друга најчесто погодена област се надворешните гениталии. Елефантијазата е предизвикана од опструкција на лимфниот систем што предизвикува акумулација на лимфата во погодените области и зголемување на големината во овие области. Лимфната филаријаза е најчеста причина за слонова коска ширум светот, што е исклучително сериозен медицински и економски проблем во ендемските области. [1]

Филаријазата е група на болести кои влијаат и на луѓето и на животните, предизвикани од филарија, паразит од класата на нематоди, поредок Filariidae. Досега се опишани стотици видови на филаријаза, но само 8 од нив предизвикуваат болести од човечката раса. Филаријазата е класифицирана според живеалиштето на возрасни црви во 'рбетниот домаќин, како што следува:

Кожна филаријаза: Loa loa, Onchocerca volvulus и Mansonella streptocerca
Лимфна филаријаза:Wuchereria bancrofti, Brugia malayi и Brugia timori
Филаријаза на телесните шуплини:Mansonella perstans и Mansonella ozzardi.

Паразитите во групата на лимфна и кожна филаријаза се најважни од клиничка гледна точка. Други видови на филаријаза можат да предизвикаат нецелосни инфекции бидејќи паразитот е нестабилен и не може да достигне зрелост кај човечки домаќин и не може да произведе ларви во рана фаза наречени микрофиларии (на пр., Dirofilaria immitis, Nochtiella repens и D tenuis).

Најчеста филаријаза е лимфната филаријаза предизвикана од паразитот Wuchereria bancrofti. На 2-то место е лимфната филаријаза предизвикана од Бругија малај. Паразитот инфицира човечки домаќин преку каснување од векторски инсект (комарци, муви). [4], [3]

Географска дистрибуција

Лимфна филаријаза тоа е проблем од голема клиничка, економска и психосоцијална важност во ендемските области, што влијае и предизвикува инвалидитет на повеќе од 40 милиони лица. Студиите на индискиот потконтинент покажуваат дека личниот и професионалниот живот на пациентите се сериозно погодени од болеста, бидејќи тие не се во состојба да работат подолго време. Трошоците за контрола на оваа болест се екстремно високи и изнесуваат 842 милиони долари годишно.

Гранките имаат специфична географска дистрибуција. На пример, Wuchereria bancrofti се наоѓа во субсахарска Африка, Југоисточна Азија, Индија и пацифичките острови. Бругија малај има слична локација, но ја нема во субсахарска Африка. Бругија тимори се појавува на островот Тимор во Индонезија. [5]

Беше забележано особено во ендемските области наведени погоре дека преваленцата микрофилареми (бројот на ларви кај човечки домаќин) се зголемува со возраста, бидејќи возрасните црви го инфицираат домаќинот и се размножуваат со текот на годините, ларвите за возврат стануваат возрасни со можност за размножување. Лимфната филаријаза прво се контактира во детството и повеќето лица во ендемските области биле изложени на филаријаза за 3-4 децении од животот. Пропорцијата на заразени лица останува постојана.

Како и повеќето хелминти, филариите кај возрасните се реплицираат во секундарен домаќин. Бројот на возрасни црви кои ги носи поединец не може да се зголеми се додека не се родат нови ларви (микрофиларии). Инфицираните лица кои ја напуштаат ендемската област ќе имаат помалку паразитемија со текот на времето.

Пациентите и патниците во ендемските области треба да се заштитат од векторски инфекции (комарци) и да не се обидуваат да се лекуваат со диетилкарбамазин бидејќи овој третман даден на пациент кој нема индикации за овој вид на терапија може да доведе до менингоенцефалитис. Бидејќи комарецот не е многу ефикасен вектор, едно лице мора да помине долго време во ендемско подрачје за да контактира со инфекцијата. Неорганизираната урбанизација предизвикува мешање на населението и ја зголемува инциденцата и преваленцата на оваа болест во земјите во развој. [4]

Етиологија

Комарците од родовите Aedes, Anopheles, Culex и Mansonia се средни домаќини и вектори, нивните залак ги инокулираат паразитите во 'рбетниот домаќин (човек) и предизвикуваат лимфна филаријаза.

Акутната лимфна филаријаза е предизвикана од раст на ларви и нивно созревање во фаза 5. Возрасни црви се наоѓаат во лимфните јазли и во лимфните садови лоцирани дистално од овие лимфни јазли. Fенките се со должина од 80-100 милиметри, додека машките црви се долги 40 милиметри. [2]

Најчесто погодените лимфни јазли се феморалните и епитрохлеарните области. Апсцесите можат да се формираат во лимфните јазли или каде било на дисталниот лимфен сад на лимфните јазли. Инфекцијата со Б-Тимор предизвикува најмногу апсцеси.

Инвазија на клетките со плазма клетки, еозинофили и макрофаги заедно со лимфна ендотелијална хиперплазија се јавува поради повторени епизоди на воспаление. Последица на воспалителниот процес е оштетување на лимфниот сад и хронична акумулација на протеини во ткивата, задебелување на кожата и појава на хронични стрептококна и габична инфекција. Сите овие работи доведуваат до блокирање на лимфната циркулација во погодената област и до појава на елефантијаза. Кожата на лица со елефантијаза се карактеризира со хиперкератоза, акантоза, вишок на лимфно и масно ткиво, губење на еластински влакна и фиброза.

Елефантијазата предизвикана од Brugia malayi најчесто влијае на горните екстремитети и долните екстремитети, патологијата на гениталиите е многу ретка, за разлика од елефантијазата предизвикана од Wuchereria bancrofti. [2. 3]

Видови на филаријаза

Окултна филаријаза е инфекција со филарија во која микрофиларијата не се забележува во крвта, но може да се најде во ткивата на телото. Окултни синдроми што се јавуваат се следниве:

Тропска белодробна еозинофилија се јавува како резултат на имунолошка преосетливост на антигенот на W bancrofti или B malayi. Симптомите се алергиски и воспалителни реакции предизвикани од микрофиларии и паразитски антигени.
Д имитис инфекција предизвикува оштетување на белите дробови предизвикано од незрели црви „Дирофиларија“ кои достигнуваат до периферијата на белите дробови. Ако Д имитис се наоѓа во гранките на пулмоналните артерии, може да предизвика инфаркт на белите дробови. [1]
Онкоцеркозел се предизвикани од микрофиларијата на Ooncocerca volvulus. Поединци со хронична онхоцеркијаза се преосетливи на паразитскиот антиген, имаат хипереозинофилија и покачени нивоа на имуноглобулин Е во серумот.

Други видови на скриена филаријаза се:

артритис предизвикан од филаријаза,
апсцеси на дојки предизвикани од филаријаза и
гломерулонефритис со имунолошки комплекси поврзани со филарија.

Лоаиоза тоа се пренесува со муви од манго или мушички Крисопс. Одговорот на организмот на паразитот Loa loa е различен кај жителите во области ендемични за нерезиденти. Нерезидентите се веднаш симптоматски и покрај ниските нивоа на микрофиларии. Нивото на еозинофили, IgE во серумот и антителата е многу поголемо отколку кај заразените жители. [3]

Лингузната менингоенцефалопатија е тешка и често фатална компликација на оваа инфекција. Овој синдром генерално е предизвикан од администрација на диетилкарбамазин кај лица со зголемена микрофиларемија, но може да се појави и во отсуство на третман. Диетилкарбамазин предизвикува инвазија на филаријаза во цереброспиналната течност, што предизвикува опструкција на капиларите, едем на мозокот, хипоксија и кома. Локализирани некротизирачки грануломи се исто така присутни како одговор на микрофилариозата. Ендомиокарден фиброза, нефротски синдром, нефритичен синдром и венска тромбоза, исто така, може да се појават кај овие пациенти. [2]

Животен циклус

Theивотниот циклус на филаријата, како и оној на другите нематоди, се состои од 5 фази на развој кај 'рбетниот домаќин (човек) и бара антропод како посредник помеѓу домаќинот и векторот. Возрасни женски црви произведуваат илјадници ларви или микрофиларии во рана фаза кои се проголтани од векторски инсект кој се храни со крвта на домаќинот (човекот), човекот кој го носи возрасниот црв кој генерирал микрофиларии. Микрофилариите имаат уникатен деноноќен циклус штом еднаш се ослободат во периферната циркулација. Векторните членконоги (комарци и муви), исто така, имаат деноноќниот ритам на хранење со крвта на човечкиот домаќин.

Микрофилариите минуваат низ две други фази на развој кај инсектот што ги проголтал и стануваат ларви во третата фаза на развој. Тие се инокулираат назад во 'рбетниот домаќин кога антроподот се напојува со крв. Овие ларви го преминуваат дермисот и влегуваат во регионалните лимфни садови. Во следните 9 месеци ларвите стануваат возрасни црви (долги помеѓу 20 и 100 милиметри). Возрасен црв на филарија може да преживее околу 5 години.

Пред-тековниот период тоа е периодот помеѓу каснувањето на инсектот и појавата на микрофиларии во крвта и трае 12 месеци.
Фактори кои влијаат на животниот циклус на филаријаза се: бројот на возрасни црви во лимфните садови, времетраењето и нивото на изложеност на каснувања од инсекти, бројот на секундарни бактериски и габични инфекции и степенот на имунолошки одговор на домаќинот. [5], [2]

Инфекциите со филаријаза генерираат значителен инфламаторен имунолошки одговор, кој учествува во развојот на опструкција на лимфните садови. Го зголемува нивото на имуноглобулин Е и имуноглобулин Г4 секундарно на мртви антигени црви кои го стимулираат имунолошкиот одговор преку стимулирање на лимфоцити Thelper2.

Студиите покажуваат дека постои фамилијарна тенденција кон лимфна опструкција, генетска подложност, бидејќи гените домаќини влијаат на подложноста на појавата на лимфедема. Поединци со полиморфизам на ендотелин 1 и ТНФ II имаат поголема веројатност да развијат болест.

Пренаталната изложеност се чини дека е важна детерминанта на зголемената имунолошка толеранција на паразитскиот антиген. Затоа, индивидуите во ендемските подрачја се често асимптоматски до доцна во текот на болеста и имаат многу висок товар на паразити, додека лицата кои неодамна пристигнаа во таа заедница имаат многу побрзи и рани реакции на имунитет и многу потешки клинички симптоми, дури и и низок титар на паразити. [5]

Клиничка слика

Симптомите на елефантијаза зависат од видовите паразити и можат да бидат акутни и хронични. Околу 70% од заразените лица остануваат асимптоматски. Симптомите обично не се манифестираат до адолесценцијата или зрелоста (кај популацијата на ендемични области) затоа што товарот на црви го достигнува својот максимум.

Бидејќи филаријазата е ретка во индустријализираните земји и Западната хемисфера, дијагнозата може да биде првично неизвесна, за да се избегнат грешки кои бараат ригорозна историја на пациентот со историја на патување во ендемични области за разни болести. [2]

Лимфната филаријаза има клиничка еволуција поделена во 3 фази:

Асимптоматска микрофиларемија: само пациенти со многу високо ниво на оптоварување со микрофиларија може да развијат акутни и хронични воспалителни грануломи, секундарно на уништување на слезината. Исто така, оние со многу висока микрофиларемија може да имаат бубрег (урина во боја на млеко поради големата количина на лимфа). Сепак, повеќето пациенти во оваа фаза се асимптоматски.
Акутен аденолимфангитис.
Хроничен лимфедем, неповратен.

Симптоми на лимфна филаријаза се јавуваат поради присуство на возрасни црви кои живеат во лимфните садови и се претставени со:

Треска,
ингвинална или аксиларна лимфаденопатија,
болка во тестисите и/или ингвинална болка,
ексфолијација на кожата,
едем на екстремитетите или скротумот.

Акутните симптоми кои се појавуваат кај елефантијаза се:

акутен аденолимфангитис,
треска без придружен аденитис,
пулмонална тропска еозинофилија. [1], [3]

Светската здравствена организација ја оцени сериозноста на едемот во 3 фази:

Реверзибилен едем при подигнување на екстремитетот
Неповратен едем при подигнување на екстремитетот
Тежок едем со склероза и промени на кожата

Хидроцелата е најчеста манифестација на хронична инфекција со W bancrofti кај мажи во ендемични области.
Чилурија може да се појави и кај хронични инфекции како резултат на губење на голема количина маснотии и протеини во урината, што доведува до инсталирање на недостатоци во исхраната. [4], [2]

Дијагностички

Стандарден метод за дијагностицирање на активна инфекција е идентификација на микрофиларии во размаска на периферна крв при микроскопско испитување. Микрофиларијата што предизвикува лимфна филаријаза циркулира низ крвта во текот на ноќта (факт наречен ноќна периодичност). Затоа, крвта треба да се собира помеѓу 22:00 и 10:00 часот, за да се совпадне со појавата на микрофиларии. Beе се користат дамки од еозин на Гиемаса и Хематоксилин.

Серолошките техники се алтернатива на микроскопското откривање на филаријаза при дијагностицирање на лимфна филаријаза. Пациентите со активна инфекција со филарија обично имаат покачен титар на имуноглобулин Е во крвта и многу висок титар на имуноглобулин Г4.

Кај пациенти кои веќе имаат развиено голем лимфедем (елефантијаза) многу години по инокулацијата на инфекцијата, лабораториските тестови се генерално негативни. [1], [3]

Третман

Управување со лекови на инфекција со филарија треба да биде специфично и да се заснова на видот на микрофиларии (подтип на филарија) откриени во крвта.

Масовната администрација на лекови го намалува пренесувањето на инфекцијата и морбидитетот на болеста со намалување на титарот на микрофиларии, што ја одредува појавата на субоптимални нивоа за пренесување преку вектори. На пример, потребен е годишен масовен третман со албендазол и ивермектин за да се прекине преносот на W bancrofti што предизвикува лимфна филаријаза (елефантијаза).

Ивермектин се смета за третман на избор за терапија на лимфна филаријаза со W bancrofti. Додавањето на албендазол го зголемува одговорот на терапијата. Доксициклин е исто така многу корисен.

Пациенти со асимптоматска микрофиларемија може да се третираат со детилкарбамазин под внимателна грижа со трескави реакции што може да сугерираат менингоенцефалитис како неповолен ефект. Антихистаминици и стероиди третираат аденолимфангиитис. Антибиотици се додаваат за лекување на можна секундарна инфекција.

лимфедема, која сè уште не го достигнала нивото на елефантијаза, може да се третира со стероиди кои можат да го намалат отокот на ткивата. Благ и умерен едем се намалува по 6 недели од третманот. Компресивни завои може да се користат и за управување со хроничен едем.

Третманот со бубрезите се врши со воведување на диета со малку маснотии, високо протеинска со триглицериди со среден ланец.
Големата хидроцела и скроталната елефантијаза може да се третираат со хируршка ексцизија. Корекцијата на елефантијазата на екстремитетите со операција е многу тешка и многу помалку успешна бидејќи бара повеќе процедури и кожни графтови. [2. 3]

Прогноза и надзор

Прогнозата на инфекција со филаријаза е добра во случаи кога инфекцијата е препознаена и третирана рано. Болестите предизвикани од филаријаза ретко се фатални, но предизвикуваат големи последици и компликации што доведуваат до неможност на пациентот да работи и да води нормален живот, а економските трошоци што произлегуваат се огромни.

Морбидитетот на човечката филаријаза главно се одредува со реакцијата на домаќинот на појавата на микрофиларии и развој на возрасни црви во различни области на телото.

Следењето на пациентите вклучува нивно следење во период од 12 месеци со испитување на периферна крв со размаски за откривање на микрофиларии. Планот за третман за третман со диетилкарбамазин ќе се набудува и следи бидејќи усогласеноста со терапијата е многу мала и неправилно спроведениот третман може да доведе до компликации и сериозни несакани ефекти како што е менингоенцефалитис.

Пациентите со лимфна филаријаза имаат поголем ризик од развој на други паразитски инфекции, бидејќи областите ендемични за филарија на Банкрофти се исто така ендемични за другите паразити. Затоа, по прекинот на третманот, пациентите треба да се следат за симптоми карактеристични за други паразитски инфекции. [1], [5], [4]