Еозинофилен гастроентеритис
Еозинофилен гастроентеритис тоа е ретко гастроинтестинално нарушување кое ги погодува децата и возрасните. Се карактеризира со присуство на абнормални гастроинтестинални симптоми, најчесто абдоминална болка, еозинофилен инфилтрат во една или повеќе цревни области, дефиниран како повеќе од 20 еозинофили на микроскопско поле, отсуство на причина за еозинофилија и исклучување на еозинофилна инволвираност во други екстрадигестивни органи.
Често е присутен атопија или алергија на храна. Клиничките симптоми се одредуваат според анатомската локација на еозинофилните инфилтрати и длабочината на оштетувањето на цревата. Третманите честопати не се задоволителни, а долгорочната прогноза е неизвесна.
Пациентите може да имаат различни клинички презентации во зависност од погодениот регион. Болеста најчесто вклучува стомак и тенкото црево. Се карактеризира со повраќање, диспепсија, абдоминална болка, крвава дијареја, анемија од дефицит на железо, малапсорпција. Околу 50% од пациентите имаат висока температура, астма, алергија на храна. Децата можат да презентираат iретардација на растот, недостаток на столици, одложен пубертет и аменореа.
Вклучена елиминација на храната со тестирање на кожата има променливи ефекти, но резолуцијата на синдромот се јавува со диета со аминокиселини. Кортикостероидна терапија тој е индициран за лица со интестинална опструкција. Антихистаминици какви што се монтелукаст, кетотифен, микофенолат мофетил немаше резултати. Најчеста компликација е интестинална опструкција.
Природната еволуција на болеста не е добро документирана. Еозинофилниот гастроентеритис е хронична состојба. Лесни и спорадични симптоми може да се контролираат со набудување, додека за тешки симптоми се потребни кортикостероиди. Кога болеста се манифестира од детството и може да се идентификува специфична сензибилизација на храната, ветува можноста за ремисија на болеста во адолесценцијата.
Патогенеза
Механизмите што предиспонираат манифестации на еозинофилен гастроентеритис се непознати. Еозинофилен гастритис, ентеритис и гастроентеритис се болести кои се карактеризираат со селективна инфилтрација на еозинофилите во желудникот, тенкото црево или обете. Болестите се класифицираат во примарни и секундарни подтипови. Примарните подвидови кои исто така се наречени идиопатски или алергени вклучуваат неатопичен, атопичен и семеен подтип.
Кај пациенти, манифестациите на болеста се базираат на хистолошка вклученост: мукозна, мускулна или серозна. Било кој слој на гастроинтестиналниот тракт може да биде засегнат. Секундарните подвидови може да се поделат во две групи: системски еозинофилни нарушувања: хипереозинофилни нарушувања и неоозинофилни нарушувања-целијачна болест, инфламаторно заболување на цревата, васкулитис.
Иако овие состојби се идиопатски, неодамнешните истражувања покажуваат улога на еозинофили, помошни 2 Т-клетки, цитокини и еотаксин како критични фактори во патогенезата на еозинофилниот гастроентеритис.
Еозинофилите служат како главен клеточен ефект со поттикнување на уништување и дисфункција на ткивото со ослободување на токсини: главен основен протеин, еозинофилен катјонски протеин, перозидази, невротоксини и липидни медијатори кои се цитотоксични.
знаци и симптоми
Пациентите клинички ја развиваат болеста во третата или петтата деценија од животот, но можат да влијаат на која било возрасна група. Пациентите имаат различни клинички презентации во зависност од погодениот дигестивен регион и длабочината на погодениот цревен wallид. Болеста главно ги опфаќа желудникот и тенкото црево. Историја на атопија и алергија на храна е присутна.
Мукозна форма на еозинофилен гастроентеритис се карактеризира со повраќање, диспепсија, болки во стомакот, крвава дијареја, анемија од дефицит на железо, малапсорпција, ентеропатија со загуба на протеини и недостаток на транзит.
Мускулна форма се карактеризира со инфилтрација со еозинофили доминантна во мускулниот слој, со интестинални опструктивни симптоми кои го имитираат синдромот на пилорна или гастрична опструкција.
Серозна форма, што е најмалку вообичаено, претставува значително надуеност, ексудативен асцит и зголемена еозинофилија во периферната крв.
Физички преглед.
Хетерогеноста на клиничката слика кај еозинофилниот гастроентеритис се одредува според локацијата и длабочината на еозинофилниот инфилтрат. Околу 50% од пациентите имаат атопија: висока температура, астма, алергија на храна. Историјат на алергија кај деца е многу честа.
Децата и адолесцентите можат да презентираат доцнење во пораст на телесната тежина, недостаток на транзит, одложен пубертет и аменореа. Возрасните имаат болки во стомакот, дијареја и дисфагија.
Пациенти со вклучување на мускулниот слој презентира типично пилорна или интестинална опструкција. Еозинофилниот инфилтрат се наоѓа во желудникот, но исто така може да влијае на тенкото црево. Грчеви и болки во стомакот поврзани со гадење и повраќање се случуваат често. Алергија на храна и претходна историја на алергија е честа кај овие пациенти во споредба со оние со мукозна форма на болеста.
Вклучување на серумот тоа е најретката форма на болеста. Целиот дигестивен тракт обично е засегнат. Овие пациенти се присутни еозинофилен асцит. Перитонеалното серозно и висцерално воспаление доведува до хиповолемија.
Дијагностички
Лабораториски студии
- хемолеукограм, откриена еозинофилија во периферната крв
- има 2.000 Eo/μl во мукозна форма, 1.000 Eo/μl во мускулна форма и 8.000 Eo/μl во серозна форма
- недостаток на железо може да биде евидентна
- низок серумски албумин особено во мукозна форма
- загубата на фекални протеини може да се мери со 24-часовно собирање на фекалии и мерење на алфа1-антитрипсин
- нормалната вредност е 0-54 mg/ml, пациентите со еозинофилен гастроентеритис имаат покачени нивоа на алфа1-антитрипсин
- се зголемуваат стапките на седиментација на еритроцити и нивоата на IgE во серумот
- проверете ја столицата со паразити
- стеатореја е присутна кај 30% од пациентите
- тестирање на кожата или респираторниот систем за алергени може да идентификува сензибилизација.
Дијагнозата на еозинофилен гастроентеритис зависи од микроскопската проценка на ендоскопската биопсија. Примероците од секој цревен сегмент се проценуваат одделно:
- квантификација на еозинофилија
- локација на еозинофили
- присуство на екстрацелуларни еозинофилни гранули
- придружни патолошки абнормалности
- отсуство на други болести-васкулитис.
Студии за сликање.
Извршени постапки.
Ендоскопија и биопсија. Поради дијагностичка грешка, земени се најмалку шест примероци од нормални и абнормални области на цревата. Може да бидат видливи дебели мукозни набори, улцерации или нодуларност. Кај пациенти со симптоми на хранопровод или дебело црево, дополнителни биопсии се добиваат од соодветните места. Гастроезофагеален рефлукс може да предизвика еозинофилија во дисталниот хранопровод.
Абдоминална парацентеза демонстрира стерилна течност со зголемени еозинофили. Исто така, може да биде присутно и задебелување на плеврата.
Хистолошки преглед. Покажува зголемување на бројот на еозинофили во сопствената ламина. Тие се присутни во серозен и мускулест. Локализирана еозинофилна инфилтрација може да предизвика хиперплазија на криптата, епителна некроза и атрофија на вили. Грубиот изглед на цревните набори покажува фина, улцерирана, ронлива и еритематозна нодуларна мукоза.
Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве болести: целијачна болест, дерматомиозитис, еозинофилен гранулом, рак на хранопроводот, езофагеален лимфом, езофагитис, алергија на храна, карцином на желудник, акутен гастритис, бактериски гастритис, вирусен, гастроезофагеален рефлукс, џардијаза, воспалително заболување на цревата, инфламаторно заболување на цревата,.
Третман
Елиминација на храна која се смета за алергиска а предизвикувачот на болеста има променливи ефекти, но разрешувањето на симптомите понекогаш може да се постигне преку основната диета со аминокиселини. Поддржувачки третман со лекови, орални глукокортикоиди е индициран за случаи на интестинална опструкција.
Пациентите со зафатеност на мукозата може да имаат корист антиинфламаторни лекови (орални глукокортикоиди, орален кромолин) и елиминација на алергени од исхраната. Лековите како што се монтелукаст, тозилиран суплатаст и мофетил микофенолат не се покажаа ефикасни.
Хируршка терапија треба да се избегнуваат што е можно повеќе. Тоа е индицирано само во случај на интестинална опструкција. Повеќето пациенти реагираат на конзервативни мерки и орални глукокортикоиди. Повторување е можно, дури и по хируршка ексцизија.