Е-списанија за Тиеми - Апстракт за неврологија

Историја на публикации

Датум на објавување:
06 мај 2019 година (преку Интернет)

Болеста Charcot-Marie-Tooth 1A (CMT1A) е најчестата наследна невропатија и е поврзана со бавно прогресивна демиелинизација на периферните нерви и дисталното моторно и сензорно оштетување. Терапијата сè уште не е достапна.

Со помош на модел на стаорец CMT1A, извршивме in vitro и in vivo патомеханистички, хистолошки и молекуларни биолошки (РНК секвенционирање, липидомика) истраги. Врз основа на резултатите, дизајниравме терапевтска стратегија и тестиравме диетална администрација на диета богата со фосфолипиди во животински модел CMT1A.

За време на развојот, програмата за транскрипција на биосинтезата на миелин липидите во периферните нерви на стаорците CMT1A е значително нарушена и доведува до неисправно склопување на миелинската обвивка, како и функционално оштетување на периферниот нервен систем. Терапевтската администрација на диета богата со фосфолипиди значително ја подобри миелинизацијата и доведе до јасно подобрување на симптомите специфични за болеста кај животински модели.

Диететски третман со фосфолипиди претставува лесно преводлив терапевтски пристап за ЦМТ1А болест.

---