Фарма Бизнис Мијастенија гравис - Фарма Бизнис

Мијастенија гравис е хронично автоимуно заболување кое се карактеризира со различен степен на слабост на скелетните мускули. Основниот дефект на оваа болест е намалување на бројот на рецептори на ацетилхолин во невромускулната плакета.

Она што е специфично за оваа состојба е мускулната слабост која се влошува по периоди на напор и се подобрува по одмор. Одредени мускули, како што се оние кои го контролираат движењето на окото и очните капаци, изразот на лицето, џвакањето, зборувањето, голтањето често, но не секогаш, се погодени.

Мијастенија гравис е предизвикана од дефект во пренесувањето на нервните импулси на мускулите. Тоа се случува кога нормалната комуникација помеѓу нервот и мускулите е прекината на невромускулниот спој. Нормално, импулсот пренесен по должината на невроните доведува до ослободување на ацетилхолин во невромускулната плоча. Се врзува за рецепторите на мембраната на мускулните влакна, предизвикувајќи отворање на јонски канали. Потоа, тука е деполаризацијата на мембраната, зголемувањето на приливот на калциум, неговото врзување со контрактилните протеини и, конечно, мускулната контракција.

Во мијастенија гравит, антителата ги блокираат или уништуваат рецепторите на ацетилхолин на невромускулниот спој и, како резултат, контракцијата повеќе не се јавува. Овие антитела се формираат од имунолошкиот систем на пациентот. Причината зошто телото произведува антитела против себе не е целосно разбрана, но се чини дека тимусот игра важна улога во оваа состојба. Откриено е дека кај голем број возрасни со мијастенија гравис, тимусот е абнормален. Оваа жлезда игра важна улога во нормалниот развој на имунолошкиот систем и при изборот и елиминацијата на клетките кои реагираат против сопственото тело. Кај пациенти со мијастенија гравис, тимусот може да биде хиперпластичен, да содржи герминативни центри; со помал процент е забележано присуство на тимоми. Се претпоставува дека тимусот му дава на имунолошкиот систем погрешни информации, дозволувајќи им на клетките да формираат кои лачат антитела против рецепторите на ацетилхолин.

Иако мијастенија може да влијае на кој било пругаст мускул, најинволвирани се оние кои го контролираат движењето на окото и очните капаци, изразот на лицето и голтањето. Почетокот може да биде ненадеен, често со симптоми кои не се препознаваат како погрешна гравис. Најчесто, првиот пријавен симптом е слабост во мускулите на окото. Во други случаи, тешкотии при голтање и зборување може да бидат првите знаци.

Степенот на мускулна слабост многу варира од пациент до пациент. Може да се манифестира како локализирана форма, ограничена на мускулите на окото, во генерализирана форма, која, во многу тешки случаи, може да влијае и на респираторните мускули. Симптомите може да вклучуваат птоза, очен капак, диплопија, нестабилно грло, слабост на рацете, прстите, нозете, промена на изразот на лицето, тешкотии при голтање и намалена респираторна амплитуда, дизартрија.

Мијастенија гравис може да се појави кај која било етничка група, од двата пола, но претежно влијае на млади жени (под 40 години) и постари мажи (над 60 години). Сепак, ова не е правило, болеста може да започне на која било возраст.

Во неонатална мијастенија, фетусот може да земе антитела од засегнатата мајка. Најчесто овие случаи се привремени, а симптомите на бебето исчезнуваат за 2-3 месеци по раѓањето. Другите малолетни случаи се идентични со оние кај возрасните.

Иако оваа болест може повремено да влијае на неколку членови на семејството, нема докази дека се наследува директно. Ретко, децата можат да покажат знаци на вродена мистика или вроден миастеничен синдром. Овие не се автоимуни болести, туку се предизвикани од генетски абнормалности што доведуваат до производство на рецептори или абнормални холински зраци.

За жал, одложувањето на дијагнозата за 1-2 години од почетокот на болеста не е невообичаено. Бидејќи слабоста е симптом што се јавува во многу состојби, дијагнозата честопати се пропушта кај луѓе кои имаат благи симптоми или чија слабост е ограничена на само неколку мускули.

Дијагноза на мијастенија гравис

Првиот чекор во утврдувањето на дијагнозата на мистик гравис е истражување на историјата на пациентот. Следниот чекор е физичкиот и невролошкиот преглед. Знаците што лекарот треба да ги бара се промени во движењата на очите и мускулна слабост, без да влијаат на сетилната перцепција. Ако постои сомневање за мистенија гравис, постојат неколку тестови кои можат да ја потврдат дијагнозата.

Тест за антихолинестераза. Овој тест бара интравенска администрација на едрофониум (Тензилон), лек кој ја блокира деградацијата на ацетилхолинот со инхибиција на холинестеразата и како резултат привремено ја зголемува концентрацијата на медијаторот во невромускулната плакета. Кај луѓе со мијастенија гравис, земањето на овој лек ќе ги ублажи симптомите за кратко време. Во овој случај, тестот се смета за позитивен.

Електродијагностичко тестирање. Повторувачката стимулација на нервите може да се користи за дијагностицирање на мијастенија гравис. Овие тестови ја следат мускулната слабост што се јавува како одговор на повторувачката електрошок стимулација на нервите кои инервираат одредени мускули. Амплитудата на евоцираниот мускулен одговор се намалува кај пациенти со мијастенија.

Мерење на концентрацијата на анти-ацетилхолин рецептори на антитела во крвта. Повеќето пациенти со мијастенија гравис имаат високо ниво на анти-ацетилхолински антитела. Негативниот тест не ја исклучува болеста, а нивото на овие антитела не е директно пропорционално на неговата тежина. Сепак, динамиката на нивото на концентрација на овие протеини може да се следи за да се измери одговорот на третманот.

електромиограм. Овој тест го мери електричниот потенцијал на мускулните влакна. Ова, кај пациент со мијастенија гравис (но исто така и со други невромускулни нарушувања), не реагира добро на повторена електрична стимулација, во споредба со нормална личност.

Тестирање на функцијата на белите дробови. Волуменот на белите дробови се мери за да се предвиди можна респираторна инсуфициенција или мијастенична криза.

Денес, мијастенија гравис е болест што може да се контролира. Постојат неколку методи на терапија кои можат да се користат за ублажување на оштетувањето на мускулите.

Лековите што се користат за третмани вклучуваат антихолинестеразни агенси (како што се неостигмин и пиридостигмин), кои помагаат да се зголеми невромускулниот пренос и да се зголеми силата на мускулите.

Може да се користат имуносупресивни лекови, како што се преднизон, циклоспорин и азатиоприн. Овие лекови ја подобруваат мускулната сила со потиснување на производството на абнормални антитела. Но, тие мора да се користат со големо внимание затоа што можат да предизвикаат сериозни несакани ефекти.

Тимектомијата, хируршкото отстранување на тимусот, се покажа дека ги намалува симптомите кај повеќе од 70% од пациентите со тимома, па дури може да доведе и до заздравување кај други, можеби преку ребаланс на имунолошкиот систем.

Други терапии кои се користат за лекување на мијастенија гравис вклучуваат плазмафереза, преку која се отстрануваат абнормални антитела од циркулацијата. По плазмаферезата, се администрира висока доза на имуноглобулини, што, за одреден период, го модифицира имунитетот и му обезбедува на примателот тело нормални антитела за да го заштити. Оваа терапија особено се користи за да им помогне на пациентите во време на сериозна слабост. Неврологот е тој што ќе утврди кој третман е оптимален за секоја индивидуа, земајќи ги предвид степенот на слабост, погодените мускулни групи, возраста на пациентот и другите придружни медицински проблеми.

Мијастеничните напади се јавуваат кога мускулите кои го контролираат дишењето (дијафрагмата и меѓуребрените мускули) се ослабени и можат да предизвикаат респираторна инсуфициенција. Оваа манифестација на мијастенија може да биде опасна по живот за пациентите. Често вештачко дишење е потребно. Нападите можат да бидат активирани од разни инфекции, треска или несакани ефекти од различни лекови. Третманот се прави во единица за интензивна нега. Антибиотска терапија за елиминирање на инфекцијата или итна плазмафереза исто така може да помогне во подобрувањето на состојбата на пациентот.

Миастеничен синдром Ламберт Итон е нарушување на пресинаптичката мембрана на невромускулната плоча. Има манифестации слични на мијастенија гравис, но е особено локализирана во долните екстремитети. Нарушувања на кранијалниот нерв, вклучително и палпебрална птоза и диплопија, се јавуваат кај 70% од пациентите, предизвикувајќи манифестации идентични на оние со мијастенија гравис. За разлика од мијастенија гравис, телото формира антитела против калциумовите канали во нервните завршетоци, што резултира со намалено ослободување на ацетилхолин. Најчесто, овој мијастеничен синдром е знак на тумор, најчесто мал карцином на рак на белите дробови. Третманот вклучува имуносупресивни лекови и плазмафереза, како кај мијастенија. За разлика од второто, кај Ламбер Итон синдром има намалени рефлекси, вегетативни знаци (сува уста, импотенција) и има зголемени одговори на повторуваниот тест за електрична стимулација.

Со третман, прогнозата за повеќето пациенти со мистицизам е добра. Може да има значително подобрување во општата состојба и пациентите може да очекуваат да водат нормален живот или што е можно поблиску до нормалното. Во некои случаи, може да се забележи привремена ремисија на болеста со исчезнување на мускулната слабост, во кој случај лекот може да се прекине. Целосна, стабилна и долготрајна ремисија е целта на тимектомијата. Во ретки случаи, изразената мускулна слабост може да доведе до мијастенична криза, што е итна медицинска помош.

Во последните години се направени многу истражувања со цел подобро да се разбере оваа болест, да се развијат нови терапевтски методи и да се открие што ја предизвикува оваа автоимуна абнормалност.

Отежнувачки фактори

Околности што можат да ја влошат мијастенија гравис: хипертироидизам, хипотироидизам, окултни инфекции, некои третмани со лекови (антибиотици со аминогликозиди, кинин, антиаритмици).

Вежбајте и истражувајте

Диференцијалната дијагноза на мистенија гравис треба да се постави со: Итон Ламберт синдром, неврастенија, мијастенија предизвикана од конзумирање на одредени лекови (пенициламин, прокаинамид, аминогликозидни антибиотици), хипертироидизам, ботулизам, прогресивна надворешна офталмоплегија, интракранијална масовна лезија.