Феохромоцитоми и параганглиоми; УКД

Тие користат еден застарена Прелистувач. Ве молиме ажурирајте го прелистувачот за правилно прикажување на страницата.

Внесете термин тука:

Изберете тема за да започнете брзо

Општ итен повик

Централна просторија за итни случаи

Зграда ЗОМ II, приземје

големина на фонтот

Можете да го користите прелистувачот за да прикажете поголеми или помали. Ве молиме користете за ова CTRL + и CTRL -. Со CTRL или слично се враќате во оригиналната големина.

Ти си тука:
Почетна страница
> Пациенти и посетители
> Клиники/институти/центри
>> Центар за ендокрини тумори
> Пациенти
> Феохромоцитоми и параганглиоми

На Феохромоцитом е тумор на хромафинските клетки на симпатичкото нервно ткиво (на надбубрежната медула) и е релативно чест со инциденца од 1/100,000 луѓе/годишно. Тоа е тумор кој произведува хормони и ги формира катехоламини норепинефрин и адреналин. Овие се претвораат во норметанефрини или метанефрини.

Во 85-90% од случаите, тумор што произведува катехоламин се наоѓа во надбубрежната медула, но може да се појави и во нервните клетки на градниот и абдоминалниот труп (параганглија) и во каротидното тело. Во околу 10% од случаите, туморите се јавуваат и од двете страни, а потоа често имаат наследно потекло. Околу 10% од феохромоцитомите се малигни.

Хистологија на надбубрежната медула

Феохромоцитомот се јавува изолирано или како дел од генски мутации и е до 40% од наследното потекло. Овие вклучуваат синдром на МЕД 2 (= мултипла ендокрина неоплазија), фон Хипел-Линдау синдром и неврофиброматоза тип 1 (болест на Релкингхаузен).

Неврофиброматоза од Реклингхаузен

Пациент со повеќе неврофиброми (во случај на билатерално отстранување на феохромоцитом

Симптоми на феохромоцитом

Пациентот главно се жали на висок крвен притисок (= пароксизмална хипертензија) или трајно зголемување на крвниот притисок (постојана хипертензија; особено кај деца). Главоболка, вртоглавица, забрзано чукање на срцето и потење се јавуваат за време на фазите на зголемен крвен притисок. Други знаци се бледа кожа, зголемен шеќер во крвта (= хипергликемија), зголемување на белите крвни клетки и губење на тежината.

Дијагноза на феохромоцитом

Сомнежот за такво заболување првично е ставен од карактеристичните клинички симптоми. Особено забележливи се спорадични напади на висок крвен притисок, во кои вообичаените терапии со лекови не реагираат.

Голем број на методи се достапни за лабораториски тестови. Овие се првенствено определување на фракционирани нор- и метанефрини во плазмата. Определувањето на двата производи за деградација во урината е слично чувствително. Квантитативното одредување на метанефрините (катехоламини) во плазмата овозможува да се постави дијагнозата. Ако метанефрините во плазмата постојано се зголемуваат, постои сериозен сомнеж за феохромоцитом. Зголемувањето на нор-/метанефринот за 4 пати е поврзано со скоро 100% чувствителност/специфичност. Треба да се напомене дека лажните високи вредности може да се појават со разни истовремени лекови.

Ако клинички постои сомневање за феохромоцитом, а вредностите на катехоламин се гранични, се спроведува фармаколошки тест (тест за инхибиција на клонидин) за да се потврди дијагнозата.

Ако определувањето на метанефринот во плазмата постојано дава позитивен резултат, мора да се изврши понатамошна дијагностика за локализација. Ова е направено со користење на слични методи како што се сонографија и компјутерска томографија или томографија со магнетна резонанца. Методот на нуклеарна медицина на сцинтиграфијата на MIBG (метаиодобензилгуанидин), што е супстанца што се акумулира во погодените хромафински клетки на феохромоцитомот, се користи за локализирање на воннадренални (= надвор од надбубрежните жлезди) тумори. Најчувствителниот метод за откривање на метастази е 6- [18F] -флуородопамин-ПЕТ (= томографија со емисии на позитрон) Најновиот и најсигурен метод за нуклеарна медицина за дијагноза на феохромоцитома е т.н. DOPA-PET.

Слики тестови за феохромоцитом

Терапија на феохромоцитом

Терапијата се спроведува со хируршка ресекција. Најмалку една недела пред операцијата, крвниот притисок се прилагодува со лекови, бидејќи хируршкото отстранување на туморот може да доведе до силно ослободување на катехоламини, што е поврзано со опасно по живот зголемување на крвниот притисок.

Во случај на едностран феохромоцитом, се спроведува тотално отстранување на надбубрежната жлезда од оваа страна; во контекст на МЕ syndrome синдром, само надбубрежната медула е отстранета од двете страни. Кај 80% од пациентите, нивото на катехоламин и крвниот притисок се враќаат во нормала постоперативно.

Системска терапија со MIBG се користи за метастази. Октреотидот е друга ретка опција за третман.

Ние користиме колачиња за да ви понудиме подобра услуга, да го анализираме сообраќајот на страниците, да ја персонализираме содржината и да служиме насочено рекламирање. Ако продолжите да ја користите оваа страница, се согласувате со употреба на колачиња. Прочитајте како користиме колачиња и како можете да ги контролирате со кликнување тука: Политика за приватност