Фокална сегментална гломерулосклероза - причини, симптоми и третман
На фокална сегментална гломерулосклероза (FSGS) се карактеризира со делумни лузни на одделни бубрежни корпускули. Тоа е група на различни болести кои можат да доведат до нефротски синдром во повеќето случаи. Третманот зависи од основната причина.
Содржина
Што е фокусна сегментална гломерулосклероза?
Фокална сегментална гломерулосклероза е колективен термин за разни различни болести кои доведуваат до делумно лузни (склероза) во бубрежното ткиво. Исто така е синоним за фокален склерозирачки гломерулонефритис изговорено Додавањето „фокален сегментален“ веќе укажува на тоа дека гломерулонефритисот не влијае на целиот бубрег, туку само на одредени бубрежни корпускули.
Понатаму, не е засегната целата мешавина на садови во бубрежните корпускули. И тука индивидуалните васкуларни лобули се поштедени од промените. Процесите на филтрација на примарната урина се одвиваат во трупците на бубрезите. Сепак, склерозирањето на бубрежното ткиво во бубрежните корпускули доведува до ограничување на функцијата на филтерот.
Ова значи дека протеините кои не се филтрирани може да влезат во урината од крвта. Таканаречениот нефротски синдром тогаш се развива кај околу 75 проценти од луѓето кои страдаат од FSGS, што се карактеризира со масивна протеинурија, хипопротеинемија, хиперлипопротеинемија и едем.
Останатите 25 проценти од пациентите покажуваат само зголемена екскреција на протеини во урината (протеинурија) како единствен симптом. Околу 10-20 проценти од сите случаи на нефротски синдром се должат на фокална сегментална гломерулосклероза. Поголемиот дел од болеста ги погодува мажите. Обично FSGS започнува на возраст под 50 години.
причини
Причините за фокална сегментална гломерулосклероза можат да бидат различни. Постојат примарни и секундарни форми на оваа болест. Во некои случаи, се чини дека генетските фактори играат улога во примарните форми на FSGS. Протеините на таканаречените подоцити (покривни клетки на бубрежните корпускули) се погодени од мутации.
Сепак, многу случаи се идиопатски. Специфична причина не може да се најде тука. Меѓу другото, постои сомневање за дефект на Т-клетките. Ова доведува до автоимуни реакции што доведуваат до таложење на имуни комплекси во областа на бубрежните корпускули. Ова резултира во стаклести (хијалински) наслаги со дополнителни фузии на подтоцити.
Според неодамнешните откритија, рецепторот на урокиназа (uPAR) е вклучен во патогенезата на болеста, барем во некои случаи. Обично овој рецептор е закотвен во мембраната. Сепак, во својата растворлива форма може да доведе до промени во ткивото на бубрезите.
Растворливиот рецептор на урокиназа претставува таканаречен фактор на пропустливост, кој влијае на функцијата на филтерот на бубрежните корпускули. Ова исто така би го објаснило фактот дека бубрежните корпускули исто така можат да бидат склерозирани повторно за кратко време кај пациенти со трансплантација на бубрег.
Секундарната форма на FSGS може да биде активирана од разни болести, како што се IgA нефритис, лупус нефритис, други болести на бубрезите, хепатитис Ц, ХИВ, злоупотреба на хероин, преголема тежина или висок крвен притисок.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Главниот симптом на фокусна сегментална гломерулосклероза е зголемената екскреција на протеини во урината (протеинурија) Понекогаш тоа е единствениот симптом. Во повеќето случаи, сепак, се развива нефротски синдром со масивна протеинурија, хипопротеинемија, хиперлипопротеинемија и едем.
Хипопротеинемијата се карактеризира со намалено ниво на протеини во крвта. Ова резултира во изменето однесување на пропустливост, што доведува до задржување на водата (едем) во ткивата. Во исто време, нарушен е метаболизмот на крвните липиди (хиперлипопротеинемија). На долг рок, функцијата на бубрезите се влошува и доведува до дијализа.
Болеста е хронично прогресивна и може да доведе до целосна бубрежна слабост. Во зависност од формата на болеста, постојат случаи со поволна или лоша прогноза.
дијагноза
Знаењето каков вид на болест е присутно е клучно за лекување на FSGS. Примарниот FSGS, на пример, често реагира на третман со имуносупресиви. Во секундарната форма на болеста, притисокот во гломерулите мора да се намали со лекови. Затоа диференцијалната дијагноза е апсолутно неопходна.
Се зема сеопфатна анамнеза за да се утврдат сите основни болести. Нивото на екскреција на протеини во урината, текот на болеста и електронски микроскопски наоди се исто така важни за дијагнозата.
Компликации
Фокалната сегментална гломерулосклероза припаѓа на група на различни болести кои влијаат на бубрезите. Делумни лузни се јавуваат кај одделни бубрежни корпускули, кои се одговорни за процесот на филтрирање на примарната урина. Сепак, целиот васкуларен заплет на самите бубрежни корпускули никогаш не е покриен со лузни формации. Лузната се заканува на бубрежното ткиво со склероза.
Фокалната сегментална гломерулосклероза носи значителен ризик од компликации и бара детална медицинска нега. Ако медицинската терапија започне предоцна, може да се појави откажување на бубрезите. Синдромот најмногу ги погодува мажите постари од 45 години. Болеста може да биде генетска, како резултат на автоимуна реакција или неисправна функција на филтерот за корпускуларен бубрег.
Темелна диференцијална дијагноза дава информации за видот на синдромот. Кај повеќе од половина од сите пациенти, наодите се зголемуваат во нефротски синдром со масовно излачување на протеини. Едем во ткивата и нарушен метаболизам на липидите во крвта се последиците. Бубрезите почнуваат сериозно да ја ограничуваат нивната функција и погодената личност станува пациент со дијализа.
Ако синдромот се развие хронично, може да се појави тотална бубрежна инсуфициенција. Во таков случај, само трансплантација на бубрег може да помогне. Ако се преземат медицински мерки во рана фаза и се прават редовни електронски микроскопски наоди од урината, терапијата обично вклучува само разни препарати чија толеранција е прилагодена на пациентот.
Кога треба да одите на лекар?
Треба да се консултира лекар ако има оток, едем или задржување на водата на телото. Ако промените се зголемат во обемот и интензитетот, посетата на лекар е неопходна што е можно поскоро. Задебелувањата на прстите и стапалата се сметаат за невообичаени и треба да се испитаат. Ако засегнатото лице има дифузно чувство на болест или доживее внатрешен немир, треба да се консултира со лекар.
Ако има промени во функцијата на бубрезите, постои причина за загриженост. Треба да се испитаат и третираат болка, нарушувања на мокрењето или абнормалности во количината на урина. Општа слабост, постепено намалување на перформансите и замор се индикации за кои треба да се разговара со лекар.
Ова е особено точно ако тие ја зголемуваат или ја нарушуваат способноста да се справат со секојдневниот живот. Ако има забележителни промени во телесната тежина без очигледна причина, препорачливо е да се консултирате со лекар. Ако има крв во урината, мора да се преземе акција.
Веднаш штом ќе се забележи загуба на крв при користење на тоалет, мора да се консултирате со лекар бидејќи постои ризик од трајна дисфункција на бубрезите. Ако се чувствувате генерално лошо, имате зголемена телесна температура, нарушувања на спиењето, раздразливост или нервоза, треба да се консултирате со лекар. Ако симптомите траат неколку недели, има здравствени проблеми кои мора да се разјаснат.
Третман и терапија
Примарната фокална сегментална гломерулосклероза со нефротски синдром има итна потреба од третман, бидејќи во спротивно тоа би довело до функционално оштетување на бубрезите за кое е потребна дијализа. Се покажа дека имуносупресивниот третман кај повеќето пациенти доведува до намалување на протеинурија или, во некои случаи, дури и до негова целосна ремисија.
Преднизонот се дава првенствено. Во случај на нетолеранција на преднизон, пациентот се третира со циклоспорин. Ако рецидивите се случуваат често, обично се смета за комбиниран третман на преднизон со циклоспорин. Ова исто така важи и за пациенти кои не реагираат само на администрација на преднизон.
Ако нема одговор на двата лека или ако двата лека се нетолерантни, може да се користи и терапија со микофенолат мофетил. FSGS без нефротски синдром не треба да се третира со имуносупресиви. Сите пациенти на кои не може или не им е потребен имуносупресивен третман, треба да бидат третирани со ACE инхибитори или АТА антагонисти. Истото важи и за пациентите со секундарен FSGS на кои им се даваат овие лекови покрај лекувањето на основната состојба.
Изгледи и прогноза
Во случај на многу доцна медицинска нега или без употреба на медицинска нега, фокусна сегментална гломерулосклероза покажува неповолен тек на болеста. Покрај различните поплаки, на пациентот му се заканува и откажување на бубрезите. Без непосредна интензивна медицинска нега, засегнатото лице умира предвреме.
Прогнозата е неповолна и ако болеста е хронична. И тука, пациентот е изложен на ризик од откажување на органите со потенцијални фатални последици. Претходно се одвива третман со дијализа, што е поврзано со сериозно нарушување на квалитетот на животот и ограничувања во справувањето со секојдневниот живот.
Ако дијагнозата се постави рано, а потоа се одвива оптимален третман, прогнозата значително се подобрува. Сепак, и покрај сите напори, не треба да се очекува лек. Администрацијата на лекови може да ги ублажи симптомите. Доколку едвај има несакани ефекти и активните состојки се добро прифатени од организмот, зголемената екскреција на протеини може да се избегне или барем значително да се намали. Пациентот треба да се подложи на долготрајна терапија, бидејќи симптомите релапсуваат веднаш кога лекот ќе се прекине.
Тешкотијата на третманот лежи и во толерантноста на лековите. Во многу случаи, организмот не реагира соодветно на активните состојки на лековите. Затоа, честопати е потребно да се менуваат лековите.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Поради различните причини за FSGS, не може да се даде општа препорака за превенција. Бидејќи некои болести на бубрезите се резултат на дебелина, дијабетес и други нарушувања на метаболичкиот синдром, се препорачува здрав начин на живот со урамнотежена исхрана, многу вежбање и апстиненција од алкохол и пушење за да се намали ризикот од FSGS.
После нега
Нема посебни или директни мерки и опции за дополнителна нега достапна на заболените од оваа болест. Пациентот е првенствено зависен од брза дијагноза со последователен третман, така што нема повеќе компилации и поплаки со оваа болест. Колку порано се препознае и третира, толку е подобар понатамошниот тек обично, бидејќи не може да се појави само-заздравување.
Во фокусот на оваа болест е секогаш раната дијагноза и последователниот третман. Со оваа болест, лицето треба редовно да ги проверува бубрезите. Само на овој начин може да се препознае натамошно оштетување на бубрезите и потоа да се лекува. Како по правило, болеста се третира со помош на лекови.
Засегнатите зависат од точната доза и редовното внесување. Ако нешто е нејасно или се појават прашања, мора да се контактира со лекар. Исто така, треба да се консултирате со лекар во случај на неочекувани несакани ефекти. Болеста обично не го намалува очекуваниот животен век на погодените доколку се третира соодветно. Не се потребни понатамошни мерки за следење.
Можете да го направите тоа сами
Фокалната сегментална гломерулосклероза бара медицинска нега, бидејќи засегнатото лице е изложено на ризик од откажување на бубрезите во понатамошниот тек на болеста без помош. Пациентите не можат да добијат ублажување на симптомите преку алтернативни методи на лекување или природните лековити сили на телото. Затоа треба да се консултира лекар при првите знаци на болеста и да се следи неговиот совет.
Во секојдневниот живот, пациентот може да се осигура дека ја одржува сопствената тежина во нормалниот опсег. Со БМИ калкулаторот, секогаш постои можност да се внесат возраста, моменталната тежина и висината на погодената личност за да се открие во која област. Ако имате прекумерна тежина, треба да изготвите план за исхрана кој придонесува за губење на тежината без несакани ефекти, стрес или силно чувство на недостаток.
Во основа, треба да обрнете внимание на здрава и урамнотежена исхрана. Диета богата со витамини со многу свежо овошје и зеленчук го зајакнува имунитетот и промовира благосостојба. Потрошувачката на шеќер треба да се намали. Во исто време, треба да се избегнува алкохол или никотин. Покрај тоа, доволно вежбање и редовно снабдување со кислород се важни за поддршка на здравјето и намалување на општата подложност на болести и инфекции.