Фролихов синдром - Причини, симптоми и третман
На Весел синдром е многу редок и е предизвикан од хипоталамусен тумор. Ова создава нерамнотежа во хормоните што нарушува некои регулаторни механизми во телото. Нема лек за оваа болест.
Содржина
Што е Фролихов синдром?
Фрохлиховиот синдром првенствено се карактеризира со тешка дебелина со тип на дистрибуција на маснотии и низок раст. Исто така, постои тешка полиурија со незаситна жед. Во зависност од почетокот на болеста, развојот на сексуалната зрелост на заболеното лице е нарушен. Вродената форма на болеста има намален количник на интелигенција.
Во повеќето случаи, мажите се погодени. Други имиња за овој синдром се хипоталамичен синдром, Адипозогенитална дистрофија или Синдром Бабински-Фролих. Тоа е многу ретко ендокрино нарушување. Ова веќе може да постои уште од раѓање или да се развие подоцна.
Појдовна точка на оваа болест е тумор на хипоталамусот, кој исто така влијае на производството на хормони на хипофизата (хипофизата). Барем делумно, постои сомневање за генетска компонента на Фрохлиховиот синдром.
причини
Причината за симптомите кај Фрохлиховиот синдром е тумор на хипоталамусот, чија маса се протега до хипофизата. Болеста е многу ретка и е тесно поврзана со посебната локација на туморот. Оваа позиција влијае на функцијата и на хипоталамусот и на хипофизата.
Хипоталамусот е дел од автономниот нервен систем и неговата најважна централна точка на префрлување. Тука постојат различни хомеостатски контролни јамки кои ја одржуваат рамнотежата на внатрешната средина во телото. Ова му овозможува на организмот добро да се прилагоди на надворешните и внатрешните оптоварувања. Откриено е дека дури и најмалите нарушувања во оваа област имаат големо влијание врз одржливоста на организмот.
Една од задачите на хипоталамусот е да одржува рамнотежа (хомеостаза) помеѓу телесната температура, крвниот притисок и осмоларноста, да го регулира внесувањето храна и вода, да го регулира биолошкиот ритам и спиењето и да го контролира репродуктивното и сексуалното однесување. Различни регулаторни хормони на хипоталамусот се одговорни за ова.
Овие хормони вклучуваат TRH (тиретропин-ослободувачки хормон), CRH (кортикотропин-ослободувачки хормон), GNrH (гонадотропин-ослободувачки хормон), GHRH (хормон за ослободување на хормон за раст) или соматостатин (хормон за инхибиција на хормонот за раст). Сите овие хормони го регулираат производството или инхибицијата на одредени хормони со специфични задачи.
TRH контролира формирање на тироидни хормони во тироидната жлезда. CRH е одговорен за производство на кортизол, полови хормони и алдостерон во надбубрежниот кортекс. GRnH го контролира производството на LH и FSH, кои пак се одговорни за растот на гонадите и созревањето на клетките на сперматозоидите и јајниците. Додека GHRH промовира ослободување на хормонот за раст, Сомастатин го инхибира неговото ослободување.
Покрај споменатите хормони, во хипоталамусот се чуваат пролактин и вазопресин. Пролактинот го контролира производството на млеко во млечните жлезди. Вазопресинот е одговорен за рамномерната рамнотежа на водата во организмот со регулирање на излачувањето на водата преку урината преку контролни процеси. Хипоталамусот исто така го контролира производството на хормонот лептин, кој предизвикува чувство на ситост.
Лептинот обично се ослободува кога масното ткиво се зголемува, така што ќе се постигне чувство на ситост доколку нутриционистичкиот статус е добар. Овој комплициран регулаторен систем може да објасни зошто типичните симптоми на Фрохлиховиот синдром можат да се развијат во случај на маса во областа на хипоталамусот, што влијае и на хипофизата.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Типичниот синдром Фролих се карактеризира со такви симптоми како изразена дебелина со модел на распределба на маснотии кај жени, низок раст, дефицит на интелигенција и неразвиеност на половите жлезди. Внесувањето храна е значително зголемено бидејќи нема чувство на ситост. Пубертетот е одложен или отсутен.
Исто така, постојат нарушувања на видот, главоболки и полиурија. Полиуријата може да се прошири до екстремни инсипиди на дијабетес. Во екстремни форми на инсипиди на дијабетес, телото може да изгуби до 20 литри вода на ден, што секако треба да се надомести со пиење. Пациентите страдаат од постојано чувство на жед и глад.
Инсипиди на дијабетес се предизвикани од недостаток на хормон вазопресин. Вазопресинот се чува во хипоталамусот и се ослободува кога е потребно. Нарушувањето на чувството на ситост е предизвикано од дисрегулација на производството на хормонот лептин. Постои недостаток на лептин, што доведува до постојано чувство на глад.
Ослободувањето на половите хормони е исто така намалено, така што сексуалните жлезди (половите жлезди) не можат да созреат. Нискиот раст се должи на недостаток на хормон за раст, што е предизвикано од зголемено формирање на сомастатин. Ако болеста се појави само во зрелоста, веќе формираните гонади се повлекуваат. Ова може да доведе до неплодност.
дијагноза
Лекарот често може да ја постави сомнителната дијагноза на Фрохлиховиот синдром врз основа на симптомите на болеста. Техниките за сликање како што е КТ можат да потврдат хипоталамусен тумор.
Компликации
За жал, нема лек за Фрохлиховиот синдром. Во повеќето случаи, ова доведува до низок раст и дебелина. Особено децата можат да страдаат лошо од синдромот Фрохлих бидејќи се задеваат и малтретираат поради симптомите. Ова доведува до социјални ограничувања и психолошки проблеми.
Повеќето од погодените минуваат низ пубертет целосно. Внесувањето храна е исто така зголемено, бидејќи чувството на ситост е отсутно. Дијабетесот често се развива поради дебелина. Фрохлиховиот синдром негативно влијае на видот и истовремено доведува до сериозни главоболки. Секојдневието на пациентот е значително ограничено.
Суспензијата на пубертетот исто така не ослободува полови хормони. Не е можно да се третира синдромот Фрохлих или да се излечи целосно. Главната цел на третманот е да се намалат симптомите на дебелина и да се намали телесната тежина. Во многу случаи, ова доведува до позитивен тек на болеста.
Очекуваниот животен век се намалува поради прекумерна тежина. Може да се појават компликации на срцето и белите дробови. Нискиот раст може да се третира со хируршки интервенции, иако не е можно целосно лекување. Како по правило, пациентот мора да живее со симптомите целиот свој живот.
Кога треба да одите на лекар?
Ако има сериозно зголемување на телесната тежина без разбирлива и објаснета причина, треба да се консултирате со лекар. Ако нема намалување на телесната тежина и покрај диетата и нормалното внесување на храна, набationsудувањата треба да се дискутираат со лекар.
Ако не се чувствувате сити или ако се повторуваат силни флуктуации во тежината, за ова треба да разговарате со лекар. Забележливиот низок раст секогаш се смета за невообичаен и треба да се испита. Родителите кои сметаат дека нивното дете има намалена интелигенција при директно набудување и споредба со деца на иста возраст, ова треба да го разјасни лекарот.
Невообичаено силниот нагон за течности исто така се смета за причина за разговор со лекар. Ако главоболката опстојува, чувство на притисок внатре во главата или нарушен вид, неопходна е посета на лекар. Ако и покрај сите напори неисполнета желба за раѓање деца, препорачливо е да се направи преглед кај лекар.
Ако засегнатото лице страда од емоционални или ментални нарушувања, препорачливо е да побарате поддршка од лекар или терапевт. Депресивно расположение, социјално повлекување или губење на виталноста се сметаат за загрижувачки и треба да се разјаснат. Доколку има намалени перформанси или ако професионалните или приватните обврски повеќе не можат да се исполнат, неопходна е посета на лекар.
Третман и терапија
Во моментов не е возможен каузален третман на Фролиховиот синдром. Терапијата треба да биде само симптоматска. Ова вклучува унапредување на менталниот развој и контролирање на однесувањето во исхраната преку психотерапевтски мерки.
Намалување на телесната тежина, исто така, треба да се бара преку мерки на исхрана Диспропорцијата помеѓу хормонот за раст и половиот хормон доведува до нарушувања на растот, што во поединечни случаи може да бара хируршка интервенција.
Изгледи и прогноза
Без оглед на тоа дали е даден симптоматски третман или не, Фрохлиховиот синдром е неизлечив. На овој начин, сите симптоми ќе останат до крајот на животот. Со лекување на симптомите, сепак, текот на болеста може да се олесни, што доведува до подобра прогноза во однос на квалитетот на животот. Ова се однесува особено на начинот на живот на медицински индицирани интервенции во случај на непосредно оштетување на органите.
На пример, краткиот раст може да се спротивстави на ортопедски мерки. Погрешно усогласување на зглобовите и коските (особено честа појава во областа на бутот) обично може да се коригира. На овој начин, оштетувањето и поплаките на држењето на телото може да се намалат. Покрај тоа, на зголемениот ризик од развој на дијабетес може да му се спротивстави со намалување на телесната тежина. Генерално, квалитетот на животот е подобар за луѓето со Фрохлихов синдром, кои развиваат само латентна дебелина.
Вкупната прогноза варира од случај до случај. Во принцип, контролираното однесување во исхраната е поврзано со помалку компликации отколку неконтролирано. Покрај тоа, погодените можат да бидат и да останат социјално активни благодарение на мерките за поддршка. Меѓутоа, во повеќето случаи, погодените се стерилни. Соодветно на тоа, желбата за раѓање деца е одбиена. Ова е особено точно ако Фрохлиховиот синдром е присутен уште од раѓање.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Во моментов нема мерки за спречување на Фрохлиховиот синдром. Причините за развој на тумори на хипоталамусот се во голема мера непознати. Само симптоматскиот третман на индивидуалните симптоми на оваа болест, како што е екстремната дебелина, може да спречи понатамошни секундарни болести.
После нега
Со Фрохлиховиот синдром, обично немаат посебни опции за следење достапни на погодените. Прво и најважно, неопходен е директен медицински третман за отстранување на туморот, иако не е можно целосно заздравување. Очекуваниот животен век на заболеното лице, исто така, може да биде ограничен со синдромот.
Колку порано се препознае синдромот, толку е подобра понатамошната прогноза. Третманот на Фролиховиот синдром може да се изврши само симптоматски, бидејќи не е можен каузален третман. Движењето на засегнатото лице може повторно да се зголеми преку мерки за физиотерапија. Во многу случаи, вежбите од оваа терапија може да се изведат и дома за да се забрза заздравувањето.
Некои поплаки можат да се третираат само со хируршка интервенција. После ваквата операција, засегнатото лице мора секогаш да го олесни и да го одмори своето тело. Затоа, напорите секогаш треба да се избегнуваат, а стресните ситуации треба да се избегнуваат што е можно повеќе. Не е невообичаено родителите на погодените деца да зависат од психолошки третман, при што поддршката од сопственото семејство и пријателите е особено корисна.
Можете да го направите тоа сами
Пациентите со Фролихов синдром можат да ја оптимизираат својата тежина со регулирање на внесувањето храна. Корисно е ако вашата сопствена тежина е во рамките на нормалниот опсег на БМИ.
Балансирана исхрана богата со витамини и соодветно вежбање може да ја намали вишокот тежина. Препорачливо е да се изготви преглед на планираниот внес на храна на ден. Во исто време, водењето дневник ја докажа својата вредност во која е документирана целата храна потрошена од оброци до закуски или слатки.
Бидејќи оние кои страдаат од Фролихов синдром имаат намален количник на интелигенција, негувателот треба да има преглед на дневната рутина и структурата. Ова осигурува дека пациентот не стекнува дополнителна храна што не е корисна за неговото здравје, без да биде свесен за последиците.
За да се избегне социјална изолација, роднините треба да го охрабруваат и поддржуваат контактот со други деца. Размената со други болни луѓе и нивните роднини може да се сфати како корисна. Совети и совети за справување со Фрохлиховиот синдром во секојдневниот живот можат да бидат дадени едни на други. Ова го промовира квалитетот на животот и општата благосостојба. Покрај тоа, методите на релаксација се покажаа ефикасни за справување со стресот. Овие можат да се спроведат заедно со пациентот што е можно повеќе.