Гарднер синдром - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за гастроентерологија

Наследна семејна аденоматозна полипоза (FAP) со премалигна цревна полипоза (особено дебело црево). Полипозата на дебелото црево во контекст на Гарднер синдромот е задолжителна преканцерозна состојба со висок ризик од дегенерација од 15-годишна возраст. Екстраколонични манифестации се:

гарднер

  • Фиброми
  • Епидермални цисти
  • Пиломатриксома и
  • Липоми
  • Неврофиброми
  • Леомиоми
  • примарни остеоми на кожата особено во пределот на главата, како и повремено
  • Атероми на трупот.

Интересно исто така

Терминот пурпура се користи синонимно за крварење во кожата. Крварење на кожата е д.

Појава/епидемиологија

Етиопатогенеза

манифестација

Клиничка слика

Промени на кожата и абнормалности во коските често се манифестираат пред да се развијат полипи на дебелото црево. Кожни епидермални цисти се развиваат кај 35% и остеоми кај 80% од пациентите со ГС.

Екстракутани манифестации: остеоми во скелетниот систем, особено на долната вилица, капакот на черепот, тубуларните коски, ребрата и карличните коски. Понатаму: ретроперитонеални дезмоидни тумори.

Главниот медицински проблем на ГС е пред-малигна цревна полипоза, особено во областа на дебелото црево. Полипите, исто така, се јавуваат спорадично низ тенкото црево.