Гастринома - Енциклопедија Алтмаерс - Оддел за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

енциклопедија

Последно ажурирање на: 29.07.2018

Синоним (и)

дефиниција

Производство на гастрин, претежно осамен, претежно спорадичен (75%) тумор (не-клеточен тумор на панкреасот) што припаѓа на семејството на невроендокрини тумори на гастроинтестиналниот тракт. 25% од гастриномите се појавуваат како делумни симптоми на синдромот МЕН1. За време на дијагнозата, 50% од спорадичните гастриноми веќе метастазирале.

Класификација

Спорадични гастриноми (околу 66% од гастриномите)

Синдромски гастриноми (околу 25% од гастриномите се јавуваат како дел од синдромот МЕН1)

Интересно исто така

Ранибизумаб е активна состојка од групата на VEGF инхибитори. Ранибизумаб е хуманизиран рекомбин.

Појава/епидемиологија

Етиопатогенеза

Непознато; со делумен симптом на МЕД 1 (мутација на генот МЕН1 - ген на менин), ген супресор во туморот кој е мапиран на локусот на генот 11q13.

манифестација

Кога ќе се постави дијагнозата, пациентите се на возраст меѓу 20 и 50 години.

локализација

Спорадични гастриноми (околу 66% од гастриномите) се тумори кои често се наоѓаат во таканаречениот „гастриномен триаголник“ (граничи со главата на панкреасот, дуоденумот и порта хепатика).

50-60% од гастриномите се наоѓаат во панкреасот (NET на панкреасот); 30-35% од гастриномите се јавуваат во дуоденумот

Синдромски гастриноми во контекст на МЕН1 синдром (околу 25% од гастриноми) се наоѓаат 60% во дуоденумот и 40% во панкреасот.

Клиничка слика

Гастрином се карактеризира со хиперсекреција на гастрична киселина со фулминантно формирање на рекурентен улкус, рекурентна рефлуксна болест и дијареја (50% од случаите).

Чиревите се наоѓаат во стомакот во 95% од случаите, понатаму во дуоденумот и поретко во јејунумот. Клинички, диспептични поплаки (на пр. Болка во чир), дијареја, повремено дисфагија, гадење и повраќање се во преден план.

Околу 50% од спорадичните гастриноми се дијагностицираат само откако ќе метастазираат во црниот дроб, абдоминалните лимфни јазли или коските. Гастриномите во контекст на МЕН1 честопати се повеќекратни. Малигните гастриноми се поретки кај МАENИТЕ I; метастазите се наоѓаат во црниот дроб и/или лимфните јазли.

лабораторија

Зголемено ниво на гастрин во серумот;

Тестот на секретин се користи за понатамошна диференцијација на хипергастринемија: Кај гастрином, нивото на гастрин се зголемува за повеќе од 200 pg/l по инјектирање на секретин (1 или 2 клинички единици/kg телесна тежина). (Забелешка: во случај на хипергастринемија (1000 pg/ml), дијагнозата е скоро сигурна во соодветната клиника (забелешка: високи нивоа на гастрин се среќаваат и кај хроничен атрофичен гастритис тип А).

дијагноза

Клиника со рекурентна историја на улкуси; патека. тест на желудник; процедури за сликање.

Целта на куративната хируршка ресекција треба да се бара кај сите пациенти со спорадичен ЦСД без метастази во црниот дроб или значителни коморбидитети. За куративна операција, треба да се изврши целосна ресекција на примарен тумор и систематска лимфаденектомија во гастрином триаголник.

Поради високата стапка на метастаза (во 70% од случаите) што веќе се случила за време на дијагнозата, куративната ресекција е можна само во околу 30% од случаите кај спорадични гастриноми.

Хируршка процедура за синдромски гастриноми (како дел од синдромот МЕН1). Мултилокалната појава на гастриноми обично спречува пристап до куративна ресекција. Поради нискиот малиген потенцијал на оваа генетска болест, ова не е апсолутно потребно. Терапијата по избор во оваа констелација е доживотна терапија со киселински инхибитори со инхибитори на протонска пумпа.

литература

  1. Перен А и сор. (2010): Класификација и патологија на гастроентеропанкреатични невроендокрини тумори. Visceralmed 26: 234-240
  2. Ринке А и сор. (2018) Упатства за S2k за невроендокрини тумори. З гастроентерол 56: 583-681
  3. Рушњевски П и сор. (2006) Добро диференцирани гастрични тумори/карциноми. Невроендокринологија 84: 158-164
  4. Scherübl H et al. (2003) Невроендокрини гастроинтестинални тумори. Дијагностика и терапија. Дтш Мед Воченшр 128: 81-83
  5. Scherübl H et al. (2011) Управување со рани гастроинтестинални невроендокрини неоплазми. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139

Препорачани написи

Алергиски контактен дерматитис (алергиски контактен дерматитис што се пренесува преку воздух) како резултат на esp.

Јонските канали се протеински комплекси (канални протеини или тунелни протеини) кои најдобро се состојат од неколку под-единици.

Кожен лупус еритематозус (КЛ) е акутен, субакутен или хроничен, во кој доминираат симптомите на кожата.