Грануломатоза на Вегенер

белите дробови

Грануломатоза на Вегенер е грануломатозен васкулитис, од непозната причина, на горниот и долниот респираторен тракт заедно со гломерулонефритис. Други засегнати органи се: нервниот систем, очите, ушите, срцето и кожата.

Симптомите на грануломатоза на Вегенер се разликуваат по природата и сериозноста, со класични знаци на болеста, вклучувајќи: ринореја, болка во носот, крварење од носот, воспаление на средното уво, губење на слухот, отежнато дишење, воспаление на очите, зглобовите, еритема на кожата и бубрезите.

Грануломатозата на Вегенер се јавува кај луѓе од сите возрасти, многу е ретка кај црнците во споредба со белците, а односот маж/жена е 1: 1.

Хистопатолошки, состојбата се карактеризира со некротизирачки васкулитис на малите артерии и вени, заедно со формирање на грануломи.

Раниот третман доведува до целосно закрепнување, без третман болеста е фатална, особено поради откажување на бубрезите.

Патогенеза

Болеста се дефинира хистолошки со грануломи интра- или екстраваскуларни, правејќи повеќе белодробни, билатерални, ендобронхијални, ендотрахеални и инфилтрати на горните дишни патишта. Буквално секој орган може да биде под влијание на грануломи и/или васкулитис. васкулитис е некротичен, влијае на малите садови и вени, предизвикува оклузија или перфорација, како и оштетување на ткивото од слаба перфузија.

ПРИЧИНА

Причините за болеста не се познати, но се чини дека одредени инфекции ја активираат. Вклучувањето на горните дишни патишта и белите дробови сугерира абнормален одговор на имунолошкиот систем, односно преосетливост на егзоген, па дури и ендоген антиген кој влегува во белите дробови или дишните патишта.

Хроничен назален премин на Staphylococcus aureus е поврзан со висока стапка на повторување на грануломатозата на Вегенер. Циркулирачките имунолошки комплекси депонирани во разни органи може да играат важна улога, како и грануломите со гигантски мултинуклеарни клетки, што укажува на одложена реакција на хиперсензитивност, но сè уште не е докажана.

Симптоми и дијагноза

Првите симптоми за грануломатоза на Вегенер се обично лесни и вклучуваат горниот респираторен тракт, болни зглобови, слабост и замор, треска, анорексија, губење на тежината.

Горниот респираторен тракт

Речиси сите пациенти имаат респираторни симптоми:

  • болка во синусите
  • чиста или крвава ринореа
  • чиреви на носот.

Овие симптоми слични на настинка не се враќаат во нормален третман, стануваат постепено потешки. Ринорејата се јавува преку воспаление на носот или синусите на лицето и е болна. Може да се развие празнина во носната 'рскавица поради прогресивен улкус, што доведува до колапс и деформација на носот.

Евстахиевите туби, канали кои го поврзуваат средното уво со гркланот, можат да блокираат секрети, предизвикувајќи губење на слухот и отитис медиа.
Погодените синуси можат да станат суперинфицирани бактериски, при што пациентот покажува болка и чувство на напнатост на лицето.

белите дробови се засегнати кај повеќето пациенти, иако не може да се појават никакви симптоми. Доколку се присутни, тие вклучуваат:

  • кашлица
  • хемоптиза
  • тешко дишење
  • непријатност во градите.

Бубрезите

Бубрезите се вклучени во повеќе од половина од случаите. Може да се појави:

  • хематурија,
  • протеинурија,
  • цилиндри за крв,
  • параклиничка слика за гломерулонефритис.

Нелекувано доведува до фатална бубрежна слабост.

Мускулно-скелетен систем

Болки во мускулите и зглобовите влијаат на две третини од пациентите со грануломатоза на Вегенер. Иако болката може да биде силна, нема уништување на зглобовите.

Симптоми на очи

Грануломатозата на Вегенер може да влијае на очите на неколку начини:

  • конјунктивитис
  • склера
  • еписклеритис
  • орбитални лезии.

Други симптоми вклучуваат: црвенило, горење и болка. Двоен вид или намалена острина на видот бара итно лекување.

кожата

Скоро 50% од пациентите развиваат лезии на кожата: црвени или виолетови папули, мали, чиреви и нодули, болни или не.

Други симптоми

Некои луѓе ќе имаат воспаление на душникот:

  • промена на гласот
  • отежнато дишење
  • 'рчење
  • кашлица.

Дијагностички

Дијагнозата за грануломатоза на Вегенер вклучува:

  • крвни тестови (анемија, хиперлеукоцитоза, тромбоцитоза, зголемен креатинин и урична киселина)
  • биопсија на белите дробови
  • бубрежна биопсија - гломерулонефритис
  • зголемен титар на ANCA (неутрофилни антициплазматски антитела)
  • радиографија на градниот кош.

Третман

Во повеќето случаи, третманот за грануломатоза на Вегенер се состои од комбинација на кортикостероиди и цитотоксични лекови, терапија со бројни несакани ефекти.

преднизон е најкористена - 1 mg/kg на ден, првиот месец, заедно со циклофосфамид, проследено со зголемување на дозата постепено на 6, 12 месеци.

Преднизонот е сличен на човечкиот хормон - кортизол. На пациентите ќе им се даде преднизон само една доза на ден наутро, бидејќи кортизолот се лачи во организмот.
Преднизонот ја намалува способноста на организмот да се бори против инфекции, го зголемува ризикот од катаракта, хипертензија, предизвикува кусингоиден статус, остеопороза, дијабетес и промени во расположението.

циклофосфамид е најшироко користен цитотоксичен лек во терапијата на грануломатозата на Вегенер. Се зема наутро, орално, заедно со голема количина на вода, а ремисијата се појавува после една година.

Несакани ефекти на циклофосфамид може да бидат:

  • инфекции
  • остеопороза
  • стерилитет
  • хеморагичен циститис
  • рак на мочниот меур.

Метотрексат и азатиоприн Постојат два други цитотоксични лекови кои можат да се користат заедно со нив Триметоприм/сулфаметоксазол (за бактериска суперинфекција) и Фолна киселина (за улкуси на устата поради метотрексат).