Грануломатоза со полиангитис - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

енциклопедија

Последно ажурирање на: 21.02.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Редок, некротизирачки системски васкулитис со претежно вклучување на малите и средни садови. Грануломи без обвивка се развиваат во областа на носот, устата и грлото, како и на белите дробови. Вклученост на бубрезите се наоѓа во околу 80% од случаите .

Интересно исто така

Имуносупресивно цитостатско средство важно за ревматологија и дерматологија (антиметаболит; Ф.

Појава/епидемиологија

Инциденца: 0,5-3/100 000 жители/годишно. Преваленца: 5/100.000 жители/годишно. Панетник, претежно меѓу припадниците на белата раса.

Етиопатогенеза

  • Се дискутира за гранломатозен васкулитис и дисфункција на леукоцити.
  • Опишани се индикации за автоимуна болест преку откривање на антитела против цитоплазматски структури во неутрофили и моноцити (ANCA).
  • Поврзаноста со HLA-B8 и HLA-DR2 укажува на важноста на генетските фактори.
  • Патогенетски, се дискутира дека цитокините (интерлеукин-1, фактор на некроза на тумор α) активираат ендотелијални клетки и гранулоцити во тек на инфекција, со последица на зголемена адхезија на воспалителните клетки на ендотелија на васкуларниот wallид. Ткиво-токсични медијатори (протеази, реактивни видови кислород) синтетизирани и ослободени од гранулоцити и моноцити потоа доведуваат до некротизирачки промени во садовите.
  • Улогата на ANCA во процесот на активирање на гранулоцитите сè уште не е целосно разбрана, но постојат докази дека антителата можат да го зголемат формирањето на радикали на кислород. Се дискутира за молекуларна мимика помеѓу антигените насочени кон ANCA и најдобро. Адхезивни протеини на бактерии.

манифестација

Можно на која било возраст, претежно 40-50 години. J. нема полова предност.

Клиничка слика

  • Класична тријада надвор Вклучување на ENT, манифестации на белите дробови и вклучување на бубрезите!
    • Првично претежно развој на болни или безболни, орални или назални или параназални улкуси со гноен или крвав синузитис и ринитис (Карневал Ц и сор. 2019)
    • Отитис медиа или мастоидитис
    • Лоша општа состојба со треска
    • Вклучување на белите дробови со хемоптиза.
    • Бубрежна инволвираност во форма на имунолошки комплекс-негативен, често некротизирачки, екстракапиларен пролиферативен гломерулонефритис (Рапиден прогресивен гломерулонефритис) со клиничка слика за брзо прогресивно губење на функцијата. Претежно се забележуваат интерстицијални знаци на воспаление во бубрезите.
    • Вклучување на очите (клинички: „црвено око“ - еписклеритис или склеритис), плунковни жлезди, плевра, срце, генитален тракт, слезина, гастроинтестинален тракт.
    • Кожа (мрсна улцерација)
    • Зафатеноста на зглобовите (полиартикуларна артралгија) и вклученоста на централниот нервен систем се опишани со различен степен на фреквенција.
    • Покрај ринитис, отитис, губење на слухот, анозмија, болка во вилицата (гингивит), увеитис, ретинитис, орхитис, артралгија, клинички знаци може да бидат и невролошки симптоми како што се мононеуритис мултиплекс.

Мултифазен курс (дефиниција EUVAS):

  1. Изолирана сцена: Првично, измиената, локализирана фаза трае со месеци до години со или без благи системски знаци.
  2. Рана системска фаза: Секоја манифестација без орган или витална закана.
  3. Фаза на генерализација: Вклучување на бубрезите или друга манифестација што се заканува на органи. Претежно ненадејна транзиција кон генерализирана фаза со сериозни системски знаци (види погоре).
    • Промени на кожата и мукозната мембрана (во 40-50% од случаите): Улцерозни или грануломатозни промени на усните, јазикот, мукозата на образите, непцето, грлото, евентуално перфорации. Везикуларни, папулонекротични, исто така уртикаријални, улцерирачки промени на кожата, особено преку екстензорните страни на големите зглобови
  4. Тешка, опасна по живот фаза на генерализација со откажување на бубрезите или откажување на друг витален орган.
  5. Огноотпорна фаза: Прогресивна болест без одговор на кортикостероиди или циклофосфамид.

лабораторија

  • Леукоцитоза (10.000-20.000 леукоцити/μl) (понекогаш еозинофилија во крвта и ткивото) Тромбоцитоза, анемија и хипергамаглобулинемија во Бл
  • претежно прекумерно зголемување на ESR и Ц-реактивниот протеин
  • Откривање на циркулирачки имунолошки комплекси
  • Откривање на анти-неутрофилни цитоплазматски антитела (во 90%) со цитоплазматска флуоресцентна шема: c-ANCA; PR3-ANCA (најчесто позитивно), MPO-ANCA (10-20%).
  • Ако се вклучени бубрезите, често има докази за антитела против ЛАМП-2.

хистологија

Хистопатолошки алгоритам на грануломатоза со полиангитис (најнизок заеднички именител:закосено, Клучни симптоми: задебелени букви) варира според Рацингер и сор. 2105 година
Акцентирани околу посткапиларните венули и поголемите садови во кожата и поткожното
Капиларите се поштедени или помалку вклучени
периваскуларна леукоцитоклазија
Оштетување на ендотелните клетки
Фибрин во/во областа на vesselидовите на садовите
Периваскуларна екстравазација на еритроцити
Без/благ едем во папиларниот дермис
Дегенерација на колаген со базофилни некротични лезии со променлив обем, опкружени со палисадни грануломи
Нема значителен број на еозинофили
Плазма клетки или фибросклероза
Реорганизација поради лимфоцитен васкулитис

Индиректна имунофлуоресценција

дијагноза

Откривањето на анти-неутрофилни цитоплазматски антитела (ANCA) во серумот против разни антигени, најчесто против серинската протеаза 3-PR3 во ELISA, е дијагностичко, со висока чувствителност и специфичност. АНА негативна. Добивање биопсии од кожата или мукозната мембрана.

За класификација, треба да се применат 2 од 4 критериуми на ACR критериумите (1990):

  1. Воспаление на носот и устата со чиреви и гноен секрет
  2. Грутки, инфилтрации или докази за пештери во ро-градниот кош
  3. Нефритичен седимент на урина (еритроцитурија> 5 еритроцити/видно поле или елитроцитни цилиндри)
  4. Биоптички докажано грануломатозно воспаление во wallsидовите на артериските садови или периваскуларни.

Диференцијална дијагноза

Компликации

Внатрешна терапија

  • Рана фаза/грануломатозна фаза/абортусна форма:
    • Терапија со ко-тримоксазол (на пр. Eusaprim форте): 160 mg/800 mg p.o. два пати на ден.
  • Акутна фаза (стандардна терапија):
    • Циклофосфамид (на пр. Ендоксан) и преднизолон (на пр. Декортин Н) според шемата FAUCI: Циклофосфамид 2- (4) мг/кг телесна тежина на ден и преднизолон 0,5-1 мг/кг телесна тежина/ден. Намалување на преднизолонот под прагот на Кушинг (7,5 мг/ден) во рок од 3-6 месеци.
      После ремисија (титар на cANCA), болус терапија со 15-20 mg циклофосфамид/ден на секои 3-4 недели.
      Пештера! Заштита на стомакот со орална администрација на глукокортикоиди!
      Заштита на мочниот меур за време на терапија со циклофосфамид со уромитексан (на пр. Месна), дарежлив дневен пијалок (рамнотежа!), Контрацепција, долготрајни проверки на мочниот меур, бидејќи постои ризик од развој на карцином на мочниот меур.
    • Алтернативно: Циклоспорин А (Сандимун): 7-10 mg/kg телесна тежина/ден. Контрола на вредностите на бубрезите и крвниот притисок.
      Метотрексат (на пример, MTX) 15-25 mg/недела т.е. Пештера! Редовна контрола на креатинин и pH на урината.
  • Хронична фаза:
    • Азатиоприн (на пр. Имурек) 100-150 mg/ден p.o. во комбинација со глукокортикоиди како преднизолон (на пр. Декортин Н) 1 mg/kg телесна тежина/ден. Намалете го преднизолонот под прагот на Кушинг во понатамошниот тек. Само постепено намалете го азатиопринот до доза на одржување од 50 mg/ден по ремисијата. Алтернативно метотрексат (на пример, MTX) види погоре.
  • Високо акутен курс:
    • Плазмафереза ​​во комбинација со горенаведената имуносупресивна терапија.
  • Алтернативно:
    • Обиди за терапија со примена на високи дози на имуноглобулини (IVIG) на 30 g/ден за 5 дена i.v. или инфликсимаб покажуваат ветувачки резултати кај пациенти отпорни на третман во неодамнешната литература.

Курс/прогноза

Ако не се лекува, Успехот покажува смртност од 80% во рок од 2 години. Рецидиви кај 50-70% од сите пациенти во период од 10-15 години.

литература

  1. Борчерс Т и сор. (2004) Нодуларен белодробен васкулитис кај дванаесетгодишно момче. Педиатр Пулмонол 37: 181-185
  2. Карневале Ц и сор. (2019) Манифестации на грануломатоза на главата и вратот со полијангитис: Ретроспективна анализа на 19 пациенти и преглед на литературата. Int Arch Otorhinolaryngol 23: 165-171.
  3. Даглас Г и сор. (2003) Грануломатоза на Вегенер кај пациенти со ревматоиден артритис. Ј Ревматол 30: 2064-2069
  4. Еска СА и сор. (1984) Грануломатоза на Вегенер. Дерматолог 35: 379-382
  5. Фалк Р.Ј. и др. (2011) Грануломатоза со полиангитис (Вегенерова): алтернативно име за грануломатоза на Вегенер, Артритис Реум 63: 863-864
  6. Дел Порто Ф и сор. (2014) Granuloma annularis откривајќи ја грануломатозата на Вегенер. Int J Immunopathol Pharmacol 27: 273-278
  7. Godman GC Churg J (1954) грануломатоза на Вегенер. Патологија и преглед на литературата. Арх Патол (Чикаго) 58: 533
  8. Хофман Г.С. и др. (1992) Вегнер грануломатоза: анализа на 158 пациенти. Ен Ин Мет 117: 619-621
  9. Klammer M et al. (2003) Први манифестации на болеста на Вегенер на кожата. Дерматолог 54: 986-988
  10. Клингер Х (1931) Гранични форми на периатеритис нодоза. Франкфуртски весник за патологија (Висбаден) 42: 455-480
  11. МекБрајд П (1897) Фотографии на случај на брзо уништување на носот и лицето. Ј Ларингол Ринол Отол (Лондон) 12: 64-66
  12. Попа ЕР и сор. (2003) Односот помеѓу Staphylococcus aureus и грануломатозата на Вегенер: тековно знаење и идни насоки. Внатрешен Med 42: 771-780
  13. Рацингер Г и сор. (2015) Тркалото на васкулитис-алгоритамски пристап кон кожен васкулитис. JDDG 1092-1118
  14. Рихтер Ц и др. (1995) Третман на анти-неутрофилни цитоплазматски антитела (ANCA) - поврзан системски васкулитис со високи дози на интравенски имуноглобулин. Клин Експер Имунол 101: 2-7
  15. Van der Woude FJ, Lobatto S, Permin H et al. (1985) Автоантитела против неутрофили и моноцити: Алатка за дијагностицирање и обележувач на активност на болеста кај грануломатозата на Вегенер. Лансет 1: 425
  16. Wegener F (1936) За генерализирани, септички васкуларни заболувања. Verh Dtsch Path Ges 29: 202
  17. Wegener F (1939) За чудна риногена грануломатоза со посебно зафаќање на артерискиот систем и бубрезите. Прилози за патолошка анатомија и општа патологија (Јена) 102: 36-38
  18. Рајт AC и сор. (2015) Кожни манифестации на детска грануломатоза со полиангитис: клиничко-патолошка и имунопатолошка анализа. Ј Ам Акад Дерматол 72: 859-867

Препорачани написи

Изозорбид динитрат (ISDN) е лековита супстанција со молекуларна формула C6H8N2O8 за третман на ангина пектор.

Тинеа на рацете, локализирана првично од едната страна, подоцна од двете страни.

Инхибитор на тирозин киназа за третман на онколошки заболувања.

Хлорамбуцил е цитостатски активен лек, орален, бифункционален алкилирачки азот многу.

Упатување на член (31)

Дополнителни статии (22)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 21.02.2020

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (3)

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 4016 "податоци-слика-id =" 1.720.888 "податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEzLzU1LzQ3LzVmOGRiNWZkLTUyZDUtNDViOS04YjAwLTEwMGRlODZmMWIxNC8xNzIwODg4LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 809d93b411585bf1 'data-image-width =' 6016 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 898 "податоци-слика-id = '433201' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzAwLzMxLzFmNGFmZTQ4LTA2ZGQtNDEyOS1iNTk1LTIwYWM5ZGM1Mzk1Yy80MzMyMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 9c397b20fbf2b367 'data-image-width =' 1370 '>

"Податоци-слика-height =" 4256 "податоци-слика-id = '433202' податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzAwLzMxL2U2NGQ5NmExLWQ1OTctNGVhYi1iMWFiLTYwOTk4MzhjMThkMS80MzMyMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 691cbd2317e183da 'data-image-width =' 2848 '>