Грануломатоза со полиангитис (Успех); списание за аптеки

Тврдоглав, крвав, кршлив течење на носот, хроничен отитис медиум, против кој ништо не помага - понекогаш дијагнозата е тогаш: грануломатоза со полиангитис, порано позната како грануломатоза на Вегенер

Постојаната настинка понекогаш крие ревматска болест - ГПП, порано позната како грануломатоза на Вегенер

Грануломатоза со полиангитис, или скратено Успех, е едно од воспалителните ревматски заболувања. Болеста порано се нарекуваше грануломатоза на Вегенер.

Имунолошкиот систем на погодените напади - „случајно“ така да се каже - компоненти на одредени бели крвни клетки. Лекарите зборуваат за автоимуна болест. Резултатот е васкуларно воспаление со уништување на васкуларната структура, некротизирачки васкулитис.

Покрај тоа, се формираат структури слични на чир, таканаречени грануломи, особено на горните и долните дишни патишта. На крајот на краиштата, болеста може да влијае на сите органи. Одредена форма на воспаление на бубрезите (гломерулонефритис) е исто така типична.

Кој е погоден од грануломатоза со полиангитис?

Успехот може да се појави на која било возраст. Обично се појавува на возраст од 50 до 60 години. Мажите и жените се подеднакво погодени. Секоја година осум до десет во милион луѓе развиваат нов Успех. Скоро 100 луѓе на милион имаат Успех.

Причините за болеста не се јасни. Ново истражување покажа дека постојат генетски маркери кои, кога се комбинираат со одредени бактериски инфекции (предизвикани од Staphylococcus aureus), веројатно ќе предизвикаат GPA.

Кои се симптомите?

На почетокот на болеста, Успехот е ограничен на горните и долните дишни патишта (локализирана фаза). Најчесто наликува на постојани инфекции во горниот респираторен тракт. Типичен е крвав, коралив течење на носот. Со текот на времето, воспалителниот процес може да го уништи носната преграда и да доведе до деформација на селото, како мост на носот. Чирови на оралната мукоза и хронично воспаление на средното уво и синусите се исто така чести. Ако се зафатени гркланот, душникот и бронхиите, постои ризик од критично стеснување на дишните патишта со отежнато дишење и ризик од задушување, особено во детството. Може да бидат вклучени и белите дробови, што е видливо како „кружни фокуси“ на сликата на Х-зраци.

Локализираната фаза обично е проследена со генерализирана фаза. Во основа може да бидат засегнати сите ткива и органи. Воспалени (црвени) очи, болка во зглобовите и мускулите и функционални нарушувања на нервите со вкочанетост и абнормални сензации. Бубрезите најчесто се погодени, во форма на брзо напредувачко воспаление на бубрежните корпускули (гломерулонефритис) до бубрежна слабост. Ова обично се случува во комбинација со сериозно воспаление на малите крвни садови во белите дробови (пулмонален бубрежен синдром). Често се јавуваат општи симптоми како што се замор, треска, ноќно потење, губење на апетит и губење на тежината.

Како лекарот дијагностицира Успех?

Лекарот обично наоѓа знаци на воспаление за време на тест на крвта (на пример, зголемена стапка на седиментација, високо воспаление на протеини, зголемени бели крвни клетки) и намалување на црвените крвни клетки. Откривањето на одредени автоантитела е поспецифично: cANCA или PR3-ANCA.

Во случај на грануломатоза со полијангитис, примероци од ткиво од назофаринкс, бели дробови и бубрези покажуваат типична фино-ткивна слика на грануломатозно воспаление во или околу wallsидовите на артериските садови.

Во прилог на абнормални вредности на бубрезите, гломерулонефритис, исто така, покажува одредени промени во примерокот на урина (т.н. еритроцитни цилиндри во седиментот на урината).

Покрај тоа, васкуларни промени и грануломи, исто така, може да се видат во рендгенски прегледи и прегледи на магнетна резонанца.

Грануломатозата со полијангитис се смета за докажана ако се исполнети најмалку два од четирите следниве критериуми:

Воспаление на носот и устата со чиреви и гноен исцедок од носот

Тркалезни нодули во рентгенот на белите дробови

типични промени во примерокот на урина

типична слика при преглед на ткиво.

Како изгледа терапијата со Успех?

Лекарот третира Успех со лекови кои го забавуваат претерано функционирачкиот имунолошки систем. Овие вклучуваат активни состојки како што се кортизон, метотрексат и циклофосфамид. Во зависност од фазата и тежината на болеста, лекарот ќе избере комбинација на активни состојки. Ритуксимаб е одобрен за сериозен Успех од 2013 година, т.н. биолошки што специфично неутрализира одредени имунолошки клетки (Б-лимфоцити) кои во суштина се вклучени во воспаление.

Првата фаза на терапија (примарна терапија, индукциона терапија) е проследена со терапија на одржување (на пример, метотрексат, азатиоприн). За време на третманот, потребно е редовно следење на вредностите на црниот дроб и крвната слика. Лековите ја зголемуваат чувствителноста на инфекции. Затоа се препорачува заштита од инфекција преку одредени вакцинации (на пример против грип или пневмококи). Лекарот ќе советува за ова.

Без третман, прогнозата за Успех е многу сериозна. Со оптимална терапија денес се постигнуваат многу често добри резултати. Оштетувањето на органите, особено откажувањето на бубрезите, има неповолен ефект.

Поголемиот дел од засегнатото искуство рецидиви. Затоа е важно да ги обучите погодените за рани знаци на таков релапс, така што тие ќе можат навремено да го препознаат и да добијат третман.

отече:

Херолд Г (Ур.), Интерна медицина, Келн, 2012 стр. 665

Германска лига за ревматизам: грануломатоза на Вегенер
на Интернет: https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.6_Wegenersche_Granulomatose.pdf, пристапено на 26 јули 2013 година

Упатство за Друштвото за детска и адолесцентна ревматологија и германското друштво за медицина за деца и адолесценти, други васкулитиди, заклучно со 01/2013
на Интернет: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-065l_S1_Vaskulitis_2013-01.pdf, пристапено на 26 јули 2013 година.

(www.apotheken-umschau.de не е одговорен и не презема никаква одговорност за содржината на надворешните веб-страници)

Важна белешка:
Овој напис содржи само општи информации и не треба да се користи за само-дијагностицирање или само-лекување. Тој не може да ја замени посетата на лекар. Нашите експерти не можат да одговорат на одделни прашања.