Губење на мускулите, слабост како болест

Исто така, трошење на мускулите Мускулна атрофија или Мускулна дистрофија наречен, значи дека Распаѓање на мускулите воопшто и опфаќа широк спектар на мускулни нарушувања. Мора да се направи разлика помеѓу мускулно трошење поради премалку вежби, на пример во старост, и мускулно трошење како независно невромускулно заболување.

За погодените и нивните роднини, особено за младите родители, дијагнозата на губење на мускулите е исто толку сериозна како и другите сериозни болести, како што се рак или мултиплекс склероза.

Препорачани специјалисти

Краток преглед:

Што е трошење на мускулите? Распаѓање на мускулите поради различни причини. Обично се подразбира како невромускулна болест и не губење на мускулна маса поради физичка неактивност.
да обликува: Миогено трошење на мускулите (самите мускули се заболени), губење на неврогените мускули (мускулите не се соодветно испорачани).
разум: Генетски дефект, автоимуна болест и други болести како што се рак или ХИВ.
Симптоми: Тешкотии со секојдневните движења, голтање и говорни нарушувања, недостаток на сила, ограничени функции на органи, забавен физички развој со вродено трошење на мускулите.
третман: Болеста не може да се излечи, само нејзините ефекти може да се намалат. Опции се: лекови, физиотерапија, работна терапија, електротерапија, ултразвучна терапија, масажи и бањи и други.
прогноза: Изгледите зависат од причината за болеста. Соодветно на тоа, болеста може да напредува само малку и тешко да влијае на квалитетот на животот и очекуваното траење на животот, но исто така може да доведе до смрт на млада возраст.

Преглед на статијата

Што е трошење на мускулите?
Причини: придружен симптом на неактивност и генетски дефекти
Први знаци и симптоми на трошење на мускулите
Диференцијација од мултиплекс склероза
терапија
прогноза

Што е трошење на мускулите?

Над 600 мускули го поддржуваат и движат телото. Тие исто така се вклучени во функционирањето на органите. Мускулните активности се дел од здраво тело. мускулна дистрофија (Код на МКБ: M62.5) во основа значи Губење на мускулната маса и е знак на болест што разни причини може да има. Од одмор во кревет до повреди на нервниот систем и метаболички болести до над 700 генетски нарушувања, болеста може да има многу различни потекла. Губењето на мускулите веќе може да биде вродено.

Мускулните заболувања и трошењето на мускулите сè уште не се целосно научно истражени. Во меѓувреме се околу 800 форми на мускулни болести познат Покрај тоа, губењето на мускулите се смета за т.н. Ретка болест и влијае на релативно малку луѓе - се проценува дека од 50 000 до 300 000 луѓе во Германија живеат со мускулно трошење. Од овие причини, сè уште не е можно да се обезбедат прецизно прилагодени лекови за различните форми на трошење на мускулите.

Во зависност од тежината и контекстот на болеста, мускулното трошење тешко може да биде ограничувачка клиничка слика или може да развие сериозни симптоми за релативно краток временски период, а исто така да доведе до смрт. Мускулните нарушувања се појавуваат во одблесоци, односно неправилни и напредувајќи поинаку. Во повеќето случаи има еден Не може да се лекува, ниту спонтано на природен начин ниту преку терапевтски мерки.

Причини: придружен симптом на неактивност и генетски дефекти

Осиромашување на мускулите поради недостаток на вежбање

Со физички Неактивност и ограничување на креветот мускулите се распаѓаат затоа што тие потоа не се користат доволно. Постарите лица со неактивен животен стил се особено изложени на ризик за трошење на овој вид мускули.

По неколку дена одмор во кревет, овој феномен веќе може јасно да се почувствува со немоќна тапост, и ви треба малку почетно време за да ја вратите силата и моментумот. Затоа, за време на престој во болница, пациентите бараат физикална терапија што е можно поскоро мобилизиран. Тогаш таа останува Одржувајте мускули, а мускулите имаат тенденција брзо да се обноват.

Губење на мускулите како независна болест

Во случај на трошење на мускулите како невромускулна болест, сепак, Погодени нерви и мускули, и болеста продолжува непрестајно:

Ако самите мускули се болни, се зборува за миогено трошење на мускулите, исто така Миодистрофија или Миопатија наречен.
Ако причината за распаѓање на мускулите лежи во клетките што доставуваат нерв, оваа форма се нарекува неврогено трошење на мускулите или спинална мускулна атрофија.

Миогените форми вклучуваат мускулна дистрофија на Душен (мускулна дистрофија на Душен, ДМД) и мускулна дистрофија на Бекер (мускулна дистрофија на Бекер, БМД). Овие болести се јавуваат скоро исклучиво кај мажите.

Во Душена мускулна дистрофија постои дефект во генот за дистрофин. Дистрофинот се наоѓа во клеточната мембрана на мускулните влакна и игра суштинска улога во мускулната контракција. Ако овој протеин недостасува, како кај децата со ДМД, се појавуваат нарушувања во моторниот развој. Повеќето деца со ДМД никогаш не можат да скокаат или трчаат, да одат нестабилно и на возраст меѓу 6 и 13 години обично ја губат можноста да одат сами. Повеќето пациенти умираат во раната зрелост поради болест на срцевиот мускул или недоволно дишење.

Од друга страна доаѓа со Мускулна дистрофија на Бекер се должи на генетски промени на дефицит отколку на отсуство на дистрофин. Иако ова исто така резултира со прогресивно трошење и слабост на мускулите, очекуваното траење на животот е само малку или воопшто не ограничено.

Добро познати форми на неврогена мускулна атрофија се Вердниг-Хофман болест (проксимална спинална мускулна атрофија тип 1, SMA1) и Болест Кугелберг-Валандер (проксимална спинална мускулна атрофија тип 3, SMA3), именувана по соодветните истражувачи на болеста. Болестите исто така се генетски наследени, но се јавуваат кај момчиња и девојчиња. Додека SMA3 излегува на виделина само откако научи да оди како резултат на потешкотии при одење итн. И напредува само бавно, SMA1 обично започнува во првите три месеци од животот и е значително поизразен во однос на симптомите. Децата со SMA1 често умираат во првите 2 години од животот, а очекуваното траење на животот е обично нормално кај децата со SMA3.

На Амиотрофична латерална склероза (КОГА) е невродегенеративно заболување кое се јавува само во напредната зрелост (средна возраст на појава околу 60 години). Во АЛС, одредени нервни клетки (моторни неврони) се оштетени или во централната или во периферната област Нервен систем. Ова влијае на мускулите, а со тоа и на моторните вештини. Во зависност од тоа кои моторни неврони се погодени, може да се појават нарушувања во одењето, грчеви, парализи, абнормални сензации на кожата, нарушувања на говорот, нарушувања на голтањето. Како што напредува парализата, болеста обично резултира со смрт во рок од неколку години од респираторна слабост. Само околу 5-10 проценти од случаите на АЛС се фамилијарни (т.е. наследени), повеќето од нив настанале спонтано.

Најважните причини за трошење на мускулите на прв поглед:

Старост или неухранетост
Физичка неактивност или (неопходен) одмор во кревет
Генетски мутации, кои доведуваат до нарушувања во мускулната активност и нервниот систем
Автоимуни заболувања
Други болести како рак или ХИВ инфекција

Први знаци и симптоми на трошење на мускулите

Слабеењето на мускулите се појавува како прв знак што често може да се занемари или да се припише на други болести или совпаѓања. Тешкотија со секојдневните движења, на пример при качување по скали и одење, или Нарушувања при голтање и зборување може да биде индикација за трошење на мускулите. Промените во држењето на телото се исто така меѓу симптомите, бидејќи скелетните мускули веќе не се во можност да го поддржуваат и исправат скелетот.

Децата со вродена мускулна слабост поради генетски дефект покажуваат еден забавен физички развој. Во споредба со децата од нивната возрасна група, нивните движења се нетипични, на пример, кога седите, стоите или одите. Затоа, педијатрите го следат развојот на развојот на детето при редовни прегледи.

Ако мускулната болест е веќе позната при раѓање, соодветни може да се направат навремено Терапии и ортопедски помагала го промовираат физичкиот развој на детето.

Погодените луѓе со мускулно трошење се чувствуваат едно јасна слабост и може под еден ограничена функција на органот Страдај. Ако мускулите се расипат понатаму, дишењето станува тешко, дигестивната активност е ограничена и срцето ослабено. Ако болеста е сериозна, трошењето на мускулите ги става во мирување функциите на виталните органи. Ако влијае на дишењето или срцето, трошењето на мускулите станува опасна по живот болест.

Диференцијација од мултиплекс склероза

Губење на мускулите е само делумно поврзано со мултиплекс склероза, дури и ако мускулните болести се развиваат во мултиплекс склероза. Главната разлика лежи во причините и симптомите.

Мултиплекс склерозата е хронична воспалително заболување на нервите. Миелинската обвивка, т.е. електрично изолирачкиот надворешен слој на нервните влакна, се уништува со рафали. Мултиплекс склерозата е невролошко заболување кое потоа доведува до нарушувања на мускулните клетки. Мултиплекс склерозата е позната и како „болест на илјада лица“, бидејќи симптомите можат да бидат исклучително разновидни: мускулното трошење е едно од нив.

терапија

Бидејќи трошењето на мускулите е а Влијание врз целото тело и неговите функции, на пациентите со мускулно трошење им треба сеопфатна терапевтска грижа за сите области на животот. Освен ако трошењето на мускулите не е предизвикано од физичка неактивност, самата болест не може да се излечи, само симптомите може да се олеснат.

Во повеќето случаи, следново ќе биде Терапии и методи се користи за зголемување на животниот век и за одржување на квалитетот на животот и автономијата на пациентите:

Физиотерапија со специјални вежби за сила и подвижност
Окупациона терапија за обука на секојдневни активности (АТЛ/АДЛ)
Електротерапија
Масажи и бањи
Ултразвучна терапија
Говорна терапија (говорна обука) и терапија со голтање
Мерки за поддршка на респираторни и срцеви функции, како што е поддршка за дишење
Ран третман на инфекции и компликации
Операции како што се скратување на тетивата или интервенции на 'рбетот
Обезбедување на помагала за одење и стоење (на пример ролатор) или инвалидска количка
Психолошка нега и социјална медицинска поддршка и за роднини
Третман со лекови за основната болест (на пример, стероиди за мускулна дистрофија на Дучен или рилузол за АЛС)

За некои лица погодени (на пример, со болест на складирање на гликоген Помпе болест, која исто така е поврзана со сериозно оштетување на мускулите), Ензимска терапија за замена. Ова е третман со специјални протеини, кои недостасуваат кај некои пациенти во телото и кои се заменуваат со терапијата. Ензимска заместителна терапија е постапка која е во принцип слична на третманот на дијабетес и обично го надополнува метаболичкиот градежен блок што недостасува за живот.

Исто така во областа на Генска терапија, На пример, при спинална мускулна атрофија, во лабораторијата има првични успеси во заменувањето на неисправните гени со гени кои функционираат, така што телото повторно може да ги произведува протеините што недостасуваат. И покрај неуспесите во минатото, уште еднаш постои голема надеж дека пациентите со ретки, наследни невромускулни заболувања, еден ден ќе бидат третирани со методи на генска терапија.

прогноза

Прогнозата зависи од причините за трошење на мускулите. Ако болеста се заснова на генетско нарушување, губењето на мускулите се смета за неповратно и неизлечиво. Соодветната форма на мускулна или невролошка болест го одредува текот и очекуваното траење на животот на погодените. Постојат случаи во кои курсот е толку бавен што очекуваното траење на животот и квалитетот на животот тешко се ограничуваат. Но, постојат и неповолни курсеви во кои функцијата на мускулите се намалува толку брзо и е толку сериозно нарушена што погодените обично умираат во млада зрелост, понекогаш дури и во дете.

Намалувањето на мускулната маса исто така може да биде резултат на неактивност, поради што мобилизацијата и мобилноста се важни мерки за поддршка на стари лица и лица во кревет.

aerzteblatt.de (2017) Душен: Стероидите го забавуваат трошењето на мускулите. Zrzteblatt од 27 ноември 2017 година
Германско друштво за мускулни болести е.В. Спинална мускулна атрофија (СМА). Дијагноза и третман на пациенти со СМА. ТРЕТ-НМД, Минхен
Германско друштво за неврологија (2015) Амиотрофична латерална склероза (болест на моторен неврон). Регистарски број на AWMF: 030/001
Гризолд В (2018) Генските терапии се голема надеж за иднината за ретки, наследни невромускулни болести. Соопштение за медиумите за Меѓународниот конгрес за невромускулни болести, https://www.pressetext.com/news/20180706024
Muskeldystrophie-Netzwerk e.V. (MD-NET) (2010) Дијагноза и третман на мускулна дистрофија на Душен. Водич за семејства. Минхен
Напис за Орфанет (2009, 2011): Мускулна дистрофија на Душен. Мускулна дистрофија на Бекер. Спинална мускулна атрофија, проксимална, тип 1. Спинална мускулна атрофија, проксимална, тип 3. Амиотрофична латерална склероза. Orphanet - Порталот за ретки болести и лекови без родители

Обезбедувањето на квалитетот на Водечкиот водич за медицина е обезбедено со 10 критериуми за прием. Секој лекар мора да исполни најмалку 7 од нив.

Најмалку 10 години искуство во хирургија и третман
Мајсторство на современи дијагностички и оперативни процедури
Претставнички број на операции, третмани и терапии
Исклучителен фокус на третман во рамките на вашата специјализирана област
Посветен член на водечко национално специјализирано општество
Висока професионална позиција
Активно учество во специјализирани настани (на пр. Предавања)
Активни во истражувањето и наставата
Прифаќање на доктор и колега
евалуативно управување со квалитетот (на пр. сертификација)

Вашиот пат до вистинскиот лекар:

Ние ве поддржуваме компетентно за да можете да го пронајдете вистинскиот специјалист - бесплатно, доверливо и со највисок медицински квалитет. Ова е она што Водечкиот водич за медицина се залага со строги критериуми за прием.