Хемосидероза и хемохроматоза

ХЕМОСИДЕРОЗА И ХЕМОХРОМАТОЗА

v Def: интрацелуларни или вонклеточни депозити на железо

Ironелезото постои во телото во три форми

Функционален (хемоглобин, миоглобин)

Транспорт на крв (трансферин)

Депозит (хемосидерин) - единствената форма на железо што се гледа микроскопски преципитирано, со грануларен изглед, кафеаво-златна

Апсорпцијата на железото од храна се одвива во дуоденумот, каде што се регулира според потребите

v Постојат ситуации во кои се јавува патолошко преоптоварување на железо во телото што резултира:

Локализирани наслаги на железо (хемосидероза)

Генерализирани наслаги на железо (хемохроматоза)

v Хемосидероза - хемосидерин се депонира во помали количини во макрофагите присутни на територијата

Хематоми, стаза на белите дробови, хеморагични инфаркти, малигни тумори со хеморагии - секундарно на хеморагии

Суштинска белодробна хемосидероза - идиопатска

v Хемохроматоза - хемосидерин се депонира во големи количини кои влијаат на сите ткива, и во макрофагите и особено во паренхимните клетки

други услови како што се:

Алкохолизам - поради синергизам во апсорпцијата на железо и алкохол

Диета богата со железо, вклучувајќи лекови

Повторени трансфузии на крв

Произведува таложење на хемосидерин во макрофагите од повеќе органи, без да предизвика големи нарушувања

Примарна хемохроматоза, исто така наречена "солариум дијабетес"

Предизвикани од генетски дефект во метаболизмот на железо

Ironелезото се депонира главно во паренхимните клетки на органите, предизвикувајќи нивна цитолиза, поради неговата цитотоксичност.

Зафатените органи се повеќекратни, а некои од нив имаат тешки болести, со откажување на органите:

хемосидерин депониран во хепатоцитите предизвикува нивна некроза

"микронодуларна цироза на црниот дроб" резултати

црн дроб со микронодуларен паренхим, цврст, повлечен поради фиброза и чоколадо кафеав поради хемосидерин

склеророфичен и пигментиран, со ензимска инсуфициенција на панкреасот

дијабетес со влијание на островите Лангерханс

како резултат на наслаги на хемосидерин во макрофагите на кожата и истовремениот меланин

металик сиво-кафеава кожа - што изгледа пржен

срце - депозити во миокардни влакна → миокардна инсуфициенција

внатрешни сексуални органи - аменореја (кај жени)/стерилитет (кај мажи)

тие ја пренесуваат болеста на нивните потомци

се заштитени од ефектите на болеста, и покрај генетскиот дефект, поради повторените емисии на крв од менструалниот циклус

без третман, болеста се манифестира клинички на возраст од 20 години, со цироза на црниот дроб и смрт

третманот се состои од систематски емисии на крв и хелатни агенси (ги поправа и отстранува токсичните материи од крвта)

---