Хемосидероза кај деца Компетентни за здравјето на iLive
Медицински експерт за статијата
Идиопатска белодробна хемосидероза (шифра ICD-10: J84.8) се развива како примарна болест и се однесува на интерстицијално белодробно заболување со непозната етиологија. Бидејќи глукокортикоидната и имуносупресивната терапија е ефикасна кај хемосидерозата, сегашната хипотеза за оваа болест е имуноалергична, односно поврзана со формирање на автоантитела. Улогата на наследниот фактор не е исклучена. Патогенезата на процесот на крварење се состои во алвеолите, проследено со импрегнација со железни соли во областа на крварење, задебелување на интерстиција, развој на фиброза, пулмонална хипертензија и формирање на пулмонално срце.
Во спутумот на пациенти со хемосидероза, има макрофаги (хемосидерофаги), фагоцитен хемосидерин. Кај децата, хемосидерозата е ретка, често кај девојчиња.
Симптоми на идиопатска белодробна хемосидероза
Децата се почесто болни на возраст од 3-8 години. Почетокот на болеста е постепен: диспнеа се јавува при мирување, анемија. Во време на криза трескава температура, 'рѓосана кашлица со крв, зголемена респираторна инсуфициенција, анемија (хемоглобин до 20-30 g/l и помалку!). За време на ударите, се забележуваат областите на скратување на звукот на белите дробови. Кога аускултација - дифузно влажно, со многу фин пелтечење. Карактеристичен раст на црниот дроб и слезината. Кризниот период трае неколку дена (помалку - повеќе), постепено се претвора во ремисија. Нивото на хемоглобин се зголемува, симптомите исчезнуваат.
Дијагноза на идиопатска белодробна хемосидероза
Лабораториска дијагноза
Карактеристични промени во форма на хипохромна микроцитна анемија, намалено серумско железо, ретикулоцитоза, реакција на еритробластична срцевина и умерена леукоцитоза, зголемена стапка на седиментација на еритроцити, тромбоцитопенија. Реакцијата на Кумбс (директна и индиректна) ретко е позитивна. Постои зголемена содржина на циркулирачки имунолошки комплекси, ниски титри на комплементи, хипергамаглобулинемија и понекогаш намалување на содржината на IgA.
Во некои случаи, индицирана е биопсија на белите дробови за да се дијагностицира хемосидероза.
На х-зраци на градите, фокалните сенки на кранијалните крварења, понекогаш исцедени, зголемени базални лимфни јазли се јасно видливи за време на кризата. При повторени кризи на Х-зраци, откриени се нови епидемии. За време на ремисијата, радиографската слика е различна: подобрена интерстицијална шема, потсетува на фина мрежа, многу (милијарни) мали сенки, формирајќи „слика на пеперутка“, што е карактеристична црта на хемосидерозата.
Кога се наоѓа бронхоскопија во бронхоалвеоларна течност, повеќе од 20% од сидерофагите, "индексот на железо" е поголем од 50 (нормата е до 25).
Хајнер-ов синдром - пулмонална преосетливост на различни хемосидероза на кравјо млеко, во зависност од клиничката слика е различна од идиопатска, знам дека пациентите имаат антитела (преципитина) и позитивни тестови на кожата за млеко на алерген Кај некои деца, болеста е придружена со доцнење во физичкиот развој, хроничен ринитис, отитис медиа, аденоидитис.
Во однос на испитувањето, определувањето на антитела кон млекото е задолжително.
Третман на идиопатска белодробна хемосидероза
Третманот на хемосидероза зависи од периодот на болеста. За време на кризата, преднизолон се администрира со 1,5-3 mg/kg на ден. Така, потребно е да се следи строга диета без млеко. Кога се јавува ремисија, кога индексот на железо во бронхоалвеоларната течност паѓа на 25 и под, глукокортикоидите се откажуваат. Имуносупресивните лекови се додаваат на терапијата во доза на одржување: циклофосфамид (2 mg/kg на ден) или азатиоприн (3 mg/kg на ден). По масовно крварење, дефероксамин се инјектира за да се отстрани вишокот железо.
Диета без млечни производи се препорачува за сите деца со хемосидероза, особено Хајнеров синдром.
Прогнозата на болеста е неповолна. Опасноста по животот е момент на криза, развој на пулмонално крварење, респираторна и срцева слабост.
Синдромот на Гудпастиура делува како форма на хемосидероза кај адолесцентите. Почеста е кај момчињата. Карактеристично пулмонално крварење, анемија, хематурија и други знаци на пролиферативен или мембранозен гломерулонефритис, кои брзо доведуваат до хипертензија и хронична бубрежна инсуфициенција. Во патогенезата на оваа форма на хемосидероза игра улога на антитела кои влијаат не само на мембраната на пулмоналните алвеоли, туку и на мембраната на бубрежните гломерули.
Прогнозата е неповолна, бидејќи болеста е прогресивна.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15]