Хепатална енцефалопатија (порт-системска енцефалопатија)

Хепатална енцефалопатија или порто-системски е акутна или хронична церебрална вознемиреност, потенцијално реверзибилна и повторувачка, што резултира од оштетување на централниот нервен систем или невро-мускулниот систем, предизвикано од згрутчување на крвта околу црниот дроб и намалена функција на хепатоцитите, предизвикувајќи абнормални метаболити кои предизвикуваат едем на мозокот и повлекување на астроцитите.

енцефалопатија

Хепатална енцефалопатија е а реверзибилно метаболичко нарушување на мозокот со мултифакториелна патогенеза. Најприфатената теорија за нејзината кауза е откажување на црниот дроб и зголемување на токсините резултира од метаболизам во крвта. Амонијакот е главниот вклучен токсин. Состојбата може да започне со вирусен, токсичен фулминантен хепатитис или најчесто во патогено опкружување на цироза или други хронични дисфункции, во кои се развила мрежа на порто-системски колатерали како резултат на портална хипертензија.

Кај пациенти со хронично заболување на црниот дроб, акутни епизоди на енцефалопатија преципитираат од реверзибилни причини. Најчести се

  • метаболички дисфункции: инфекции, дисбаланс на електролити, хипокалемија, дехидратација, употреба на диуретици;
  • состојби кои го зголемуваат производството на есенцијални протеини: гастроинтестинално крварење, диета со високо протеини и
  • неспецифични депресанти на мозокот: алкохол, седативи, аналгетици.

Знаците и симптомите се евидентни само кога функцијата на мозокот е сериозно нарушена. Овие вклучуваат:
  • астерикс
  • агитација
  • манија
  • апраксија
  • симетрични невролошки дефицити
  • кома
  • смрт.

Развој порто-системска енцефалопатија укажува на декомпензирана болест на црниот дроб и секако други дисфункции поврзани со декомпензација како што се:
  • промена на коагулацијата
  • формирање на варикси на хранопроводот
  • формирање на асцит
  • портална хипертензија
компликации што можат да се појават се сериозни и опасни по живот:
  • спонтан бактериски перитонитис
  • гастроинтестинално крварење.

Поради потенцијалот за брза еволуција во кома, потребно е клиничко следење и очекување на ендотрахеална интубација за вентилаторна поддршка. Промената на знаењето го става пациентот во висок клинички ризик и мора брзо да се процени и лекува.

Кај хронично заболување на црниот дроб, причинската корекција предизвикува регресија на енцефалопатија без трајни невролошки последици. Некои пациенти, особено оние со порто-шуплини или ТИПС, бараат континуирана терапија и ретко се развиваат неповратни екстрапирамидални знаци или спастична парапареза.

Кома - фаза IV на енцефалопатија, поврзана со фулминантен хепатитис, е фатална кај 80% од пациентите, и покрај интензивната нега.

Патогенеза

Преку порто-системски звук Токсичните производи од метаболизмот веќе не се испраќаат преку порталната циркулација во црниот дроб за да се детоксифицираат, туку достигнуваат системска циркулација до мозокот, особено кортексот. Главниот токсин е амонијак, тој е исклучително токсичен за мозокот, влијае на невроните и астроцитите.

Амонијакот нормално се отстранува од крвта од црниот дроб преку низа хемиски реакции - циклус на уреа. Во овие реакции амонијакот се претвора во уреа и се излачува преку урината. Мозокот го нема овој циклус на уреа и има ограничена можност да отстрани амонијак што влегува во крвта како резултат на висок крвен притисок. Единствениот начин да се отстрани амонијакот е преку реакција со посредство на ензими - глутамин синтетаза, кој комбинира молекула на аминокиселина глутамат со молекула на амонијак за да формира аминокиселина глутамин. Ензимот е присутен само во астроцитите, а не во невроните и не може да го отстрани целиот амонијак.

Другите токсини во мозокот се кратки ланци масни киселини, феноли и тиоли.

Патолошките промени предизвикани од амонијак и остатокот од токсичните производи се состојат во абнормалности во генската експресија на астроцитите што доведуваат до нивниот едем.
Важна улога играат и лажните невротрансмитери: октопамин, диазепам, ендогени бензодиазепини. Тие предизвикуваат депресија на централниот нервен систем преку врзување за рецепторите на ГАБА.
Исто така, е предложено вклучување на лиганди на опиоидни рецептори, како што се бета-ендорфини, во патогенезата на енцефалопатија.

Цитокините се супстанции на меѓуклеточна комуникација: IL-1, IL-6 и TNF-алфа, се примери на цитокини кои се зголемуваат во системската циркулација и евентуално придонесуваат за патогенезата на енцефалопатија.
Ендотоксемијата, делумно се должи на пропустливоста на цревната лигавица, се демонстрира кај цироза со портална хипертензија. Исто така, се пријавува дека нема присутни метаболити, што укажува на придонесот на апсорпцијата на проинфламаторните супстанции апсорбирани во крвта од цревата, иницирајќи каскада на настани што кулминираат со хипердинамичка циркулација типична за напредно заболување на црниот дроб.

Церебрална исхемија е уште еден механизам кој придонесува за порто-системска енцефалопатија, но исто така може да биде последица на токсичност на амонијак.

ПРИЧИНА

знаци и симптоми

Клиничката слика е претставена со мноштво невропсихички симптоми кои се движат од блага меморија и расудување во рана фаза, до длабока кома во напредни фази.

Нарушувања на знаењето и однесувањето:

  • состојби на апатија и интелектуална бавност
  • лошо раздразливо, вознемирено, еуфорично, агресивно
  • кризи на психомоторна агитација, манифестирани со некохерентен логоер, наизменично со поспаност, манични нарушувања, честопати сексуален - егзибиционизам
  • делириум, вина и халуцинации
  • во напредна фаза, се појавува прогресивен торпор кој се искачува до кома, од која пациентот од време на време се буди одеднаш, дезориентиран, лут и релаптира за кратко време во претходната коматозна состојба.
Невролошки нарушувања:
  • најкарактеристично е треперење со треперење или астерикс
  • мускулна хипертонија до екстрапирамидална ригидност
  • моторна атаксија - неможност за репродукција на едноставен цртеж или пишување на тест
  • претерување на рефлексите - Бабински позитивен
  • дизартрија и неволни движења.
Foetor haepaticus - халава бонавилор со хепатална кома е карактеристично во споредба со: мирис на суров црн дроб, глина, лук, мувла, ситно свежо косен.

Дијагностички

Лабораториски студии

  • серумски калциум, гликемија, ниска албуминемија
  • зголемен артериски серумски амонијак
  • Зголемените ALT и AST ALT се поспецифични за црниот дроб бидејќи AST исто така се ослободува од мускулите, кои се карактеристични за некрозата на црниот дроб.
  • зголемен серумски билирубин
  • испитување на урина и крв за лекови, лекови - ацетаминофен - хепатотоксија, алкохол
  • јонограм - хипонатремија при употреба на диуретик, ренална инсуфициенција, интоксикација со вода или несоодветен синдром на лачење на ADH
  • тестови за коагулација - протромбинско време.

Студии за сликање

Хистолошки преглед покажува астроцитоза на Алцхајмеров тип II. Абнормални астроцити обично се наоѓаат во парови од два или три и се карактеризираат со големи светли јадра со стаклен изглед. Оваа морфологија се должи на фактот дека ДНК и неговите придружни протеини не се унифицирани низ јадрото, но се концентрирани на рабовите. Јадрата на астроцитите содржат и гликоген молекули, кои служат како наслаги за вишок гликоза, овие молекули не се забележани во злосторствата на Алцхајмеров II.

Диференцијална дијагноза

Третман

Методи за намалување на нивото на амонијак во крвта

Кај пациенти со цироза, гастроинтестиналното крварење, порто-системскиот синдром и високо-протеинската диета се главните механизми на производство на вишок амонијак.

лактулоза - дисахарид администриран на пациентот, се метаболизира од цревни бактерии, предизвикувајќи закиселување на интралуминалната содржина и претворање на амонијак во амониум јон, непропустлив за цревната лигавица.
Закиселувањето исто така го намалува бројот на цревни бактерии, со што се намалуваат производителите на амониум и неговото осмотско дејство предизвикува забрзан транзит на цревата.
Несаканите ефекти од терапијата со лактулоза се надуеност поради цревниот гас ослободен од бактериите, дехидрираноста и нерамнотежата на електролитите. Тие дури можат да го влошат текот на енцефалопатијата.

Антибиотици кои не се апсорбираат: неоумицин, метронидазол, рифаксимин, може да бидат асоцирани методи за намалување на амониогенезата, преку бактерицидно дејство, за пациенти кои реагираат со илеус, дехидратација и диселектролити на лактулоза. Неомицин и метронидазол при продолжена терапија се нефротоксични.

Цревна репопулација со бактерии кои произведуваат уреа, Lactobacillus acidophilus и Enterococcus faecium е исто така ефикасен метод за намалување на производството на амониум.

Искоренување на Helicobacter pylori од гастричната слузница се покажа како ефикасен во терапијата на енцефалопатија, бидејќи е производител на амониум.

Орнитин аспартат, администриран интравенски, ја зголемува конверзијата на амонијак во уреа. Натриум бензоат и фенилацетат исто така биле успешно користени во некои клинички испитувања.

Дополнување на диетата со Zn дозволува претворање на амониум во уреа, бидејќи на ензимите потребни за реакција им треба Zn како катализатор.

Подобрување на невролошките ефекти

Уреди за нега на црн дроб

Трансплантација на црн дроб

Диета

прогноза

  • Апсцес на црн дроб
  • Мултиплекс склероза (мултиплекс склероза)
  • Интракранијална хипертензија кај деца
  • Неонатална жолтица
  • Церебрална аневризма
  • алцхајмер
  • Енцефалитис
  • Интрацеребрална хеморагија
  • Статус епилептикус
  • Исхемичен мозочен удар (церебрална исхемија)
  • Неврологија, повеќе од тренд
  • црн дроб
  • Хепатална енцефалопатија

Среќата е сложен процес кој вклучува многу мрежи и мозочни механизми. Прочитајте за улогата на в.

Ако до неодамна здравјето на мозокот се сметаше за факт на природата, денес се става посебен акцент.

Една студија открила врска помеѓу фитнесот и интегритетот на белата маса во мозокот кај децата.