хиперспленизам

хиперспленизам е состојба која се карактеризира со зголемена, хиперактивна слезина што предизвикува брзо и предвремено уништување на крвните клетки. Во зависност од неговите етиолошки причини, хиперспленизмот се карактеризира со спленомегалија и периферна цитопенија. [1, 3]

Слезината е орган со големина на тупаница, кој се наоѓа на левата страна; во нормални услови не може да се палпира заштитен со крајбрежна мрежа.

Придонесува за регулирање на циркулацијата на крвните клетки што ги филтрира, задржувајќи некои странски елементи (микроби, паразити, тромби) или стареење, оштетени црвени крвни клетки;
Придонесува за имунолошката одбрана на организмот, спречувајќи инфекција со производство на бели крвни клетки (лимфоцити) кои делуваат како прва линија на одбрана од организмите кои предизвикуваат болести;
Зачувува крв и ја пумпа во крвните садови за време на напор (ова е причината зошто болката при напор се јавува во слезината).

Кога вашата слезина е хиперактивна, тоа елиминира премногу крвни клетки, вклучувајќи ги и здравите. Без доволно здрави и зрели крвни клетки, телото има подолго време да се бори против инфекциите и може да стане анемично. Анемија се јавува кога вашата крв нема точна количина кислород поради малиот број на црвени крвни клетки. [2]

Класификација на хиперспленизам

Хиперспленизам може да се класифицира во три категории според неговите етиолошки причини, како што следува:

Примарен хиперспленизам

Причината не е јасна. Примери се примарна слезина хиперплазија, идиопатска спленомегалија, примарна гранулоцитопенија на слезината, примарна слезина панцитопенија и слезина анемија или тромбоцитопенија.

Секундарен хиперспленизам

инфекции како што се вирусен хепатитис, бруцелоза, субакутни или хронични состојби, инфективен синдром на мононуклеоза и маларија;
потрошувачка на алкохол, долгорочно или прекумерно;
портална хипертензија, како што се цироза на црниот дроб од различни причини, вклучително и цироза на пост-хепатитис, алкохолна и билијарна цироза, цироза на масен црн дроб, автоимуна цироза на пост-хепатитис;
грануломатозно воспаление, како што се системски лупус еритематозус, ревматоиден артритис, хроничен сифилис, хронична туберкулоза, синдром на Фелти и саркоидоза;
малигни заболувања како што се слезен лимфосарком, леукемија и метастази во рак;
хронични хемолитички заболувања, како што се наследна сфероцитоза, автоимуна хемолитичка анемија и таласемија;
липидоза, како што е болест на Гоше и болест на Ниман-Пик;
миелопролиферативни нарушувања како што се полицитемија вера, хронична миелоидна леукемија и миелофиброза;
други болести како што се слезина циста, аневризма на артерија на слезината и кавернозен хемангиом.

Окултен хиперспленизам

Кај примарниот и секундарниот хиперспленизам, ако основната болест не е тешка, заедно со бенигна хиперплазија на коскена срцевина и доволна компензација на коскената срцевина, цитопенија не може да се појави. Во овој случај, хиперспленизмот станува окултен, без симптоми. [1]

Причини за хиперспленизам

Подолу се наведени многу од вообичаените етиологии. Скоро секој процес што вклучува слезина или хематолошки систем може да доведе до хиперспленизација:

заразни

Туберкулоза
Бруцелоза
Маларија
лајшманиоза
ерлихиоза
шистозомијаза
хистоплазмоза
кандидијаза
вирусни
овчи сипаници
Ендокардитис инфекција

хематолошки

Миелопролиферативни нарушувања
Вистинска полицитемија
Примарен хиперспленизам
Хемолитична анемија

неопластични

Хематолошки малигни заболувања
меланом
Неколку карциноми
Метастази во карцином

Болести на складирање

Воспалително

неуспех

Цироза
Срцева слабост
Тромбоза на порталната или слезината
Вродени малформации на порталната вена [4, 5]

знаци и симптоми

Во некои случаи, слезината може да стане толку голема што чувствувате болка или исполнетост во горниот лев дел од градите. Исто така, немате симптоми, иако вашиот лекар може да почувствува зголемена слезина кога ќе го почувствувате стомакот.
Чувство на ситост после јадење, дури и по јадење мала количина;
Нивото на црвени крвни клетки е ниско, според крвниот тест;
Веројатноста за инфекција се зголемува како резултат на малиот број на крвни клетки кои се борат против болеста;
Замор;
Анемија, состојба во која немате доволно црвени крвни клетки или хемоглобин, протеин кој носи кислород во крвта. Симптомите може да вклучуваат главоболка, слабост, отежнато дишење и чувство на студ. [2, 6]

компликации

Потенцијалните компликации на зголемената слезина се:

Инфекција. Зголемената слезина може да го намали бројот на здрави црвени крвни клетки, тромбоцити и бели крвни клетки, што доведува до почести инфекции. Анемија и зголемено време на крварење се исто така можни.
Скршена слезина. Дури и здравите слезини се меки и малку оштетени, особено во случај на сообраќајни несреќи. Можноста за прекин е многу поголема кога слезината е зголемена. Скршената слезина може да предизвика абдоминално крварење опасно по живот. [6]

Дијагностички

дијагноза генерално се прави врз основа на:

физички преглед во кој вашиот лекар ќе забележи зголемена слезина;
крвни тестови за да се разгледа концентрацијата на црвени и бели крвни клетки;
Тестови за сликање, како што е ултразвук, за да се визуелизира слезината.

Вашиот лекар исто така ќе ја разгледа вашата историја на медицината. [2]

Опции за третман

Периферните цитопении предизвикани од хиперспленизам често влијаат на прогнозата и затоа треба внимателно да се следат за време на третманот.

Нехируршки третман

Оваа категорија на третман вклучува првенствено етиолошки третман и третман на истовремени болести.

Етиолошки третман

Хиперспленизмот има многу причини и третманот мора да се даде специјално.

Во клиничката пракса, сите недостатоци мора да се пополнат; на пример, трансфузија на еритроцити и тромбоцити треба да се администрира за еритропенија и тромбоцитопенија, соодветно, и трансфузија на целосна крв треба да се изврши за леукопенија.

Оние со цироза може да имаат корист од промените во исхраната. Овие промени може да вклучуваат избегнување алкохол и употреба на диуретици за да се елиминира вишокот течност. Хепатитис Ц може да се третира со антивирусни лекови. Ако имате туберкулоза, вашиот лекар ќе ви препише антибиотици.

Надворешно зрачење и аблација

Во некои случаи, вашиот лекар може да препорача зрачење за намалување на слезината. Во една студија, зрачење со ниски дози ја намали големината на слезината кај 78% од учесниците и подобрување на анемијата во други 75% од случаите.

Делумна емболизација на артеријата на слезината

Во 1979 година, Спигос и колегите прво користеа делумна артериска емболизација на слезината за успешно лекување на пациенти со хиперспленизам. Оваа постапка не само што го зголемува бројот на тромбоцити и леукоцити, туку ја намалува и големината на слезината, ја подобрува панцитопенијата и го стимулира имунитетот. И покрај клиничкиот успех во лекувањето на хиперспленизам, индикациите за делумна емболизација на артеријата на слезината се ограничени поради сериозни компликации, како што се инфаркт на слезината и апсцес, што може да доведе до висок ризик од смрт.

Спленектомија (отстранување на слезината)

Во тешки случаи на хиперспленизам, може да биде потребно отстранување на слезината. Во многу случаи, ова може да се направи лапароскопски, што вклучува минување на запален инструмент низ мали засеци за отстранување на слезината.

Според истражувањето, луѓето кои прибегнале кон спленектомија имале:

намалување на загубата на крв
подобра постоперативна функција на црниот дроб

Додека луѓето без слезина се изложени на поголем ризик од развој на инфекции отколку оние со недопрена слезина, другите органи обично можат да ја компензираат изгубената слезина и да ги извршуваат своите потребни функции. Сепак, важно е да бидете во чекор со вакцините. Вашиот лекар може да ве извести за тоа што е потребно. [2]

Трансплантација на црн дроб

Додека трансплантација на црн дроб не е пријавена за третман на хиперспленизам, хиперспленизам често се развива од цироза на црниот дроб. Тешка цироза често се поврзува со тежок хиперспленизам. Трансплантација на црн дроб може да се предложи за пациенти со тешка цироза, истовремен карцином или откажување на црниот дроб. Покрај враќањето на функцијата на црниот дроб, трансплантацијата на црн дроб може да ја намали големината на слезината, да ги намали факторите на ризик за крварење и евентуално да го елиминира хиперспленизмот.

Некои истражувачи покажаа дека трансплантацијата на црн дроб и истовремената спленектомија не го зголемија ризикот и може да обезбедат подобри резултати кај пациенти со цироза на црниот дроб и хиперспленизам. [1, 2]

заклучоци

хиперспленизам може да предизвика некои значајни здравствени проблеми, вклучувајќи анемија и зголемен ризик од инфекција.

Ако препознаете некој од симптомите на хиперспленизам, консултирајте се со вашиот лекар.

хиперспленизам, класифициран како примарен, секундарен или скриен, тоа е честа клиничка болест со долга историја. Патогенезата значително варира од пациент до пациент. Примарниот хиперспленизам е предизвикан од нарушување во самата слезина, додека секундарниот хиперспленизам е предизвикан од разни други болести. Затоа, администрацијата и третманот треба да се администрираат земајќи ја предвид специфичната етиологија и индивидуализирана за секој пациент. Достапните опции за третман вклучуваат хируршки и нехируршки методи. Хируршкиот исход по спленектомијата е обично задоволителен; сепак, ако е можно, треба да се избегнува целосна спленектомија.