Хипертензија на порталот - Енциклопедија Алтмаерс - Оддел за натуропатија

Зголемување на притисокот во порталната вена (v. Portae hepatis)> 12 mm Hg. Зголемувањето на притисокот е обично резултат на цироза на црниот дроб (во индустриски развиени земји), шистозомијаза (во ендемски области) или промена на садови на црн дроб. Последиците се варикси на хранопроводот и можна портосистемска енцефалопатија. Дијагнозата се заснова на клинички критериуми, како и на слики и ендоскопски процедури.

оддел

Класификација

Зголемен проток на портал (редок), на пр. Артериовенски фистула

  • Тромбоза на портална вена (портална вена) (на пр. Тромбоза панкреатит, карцином на панкреас, со полицитемија вера, при земање контрацептиви кои содржат естроген, со тромбофилија) компресивни синдроми на порталната вена (на пр., Поради тумори, лимфни јазли)

Хепатална (> 90% од случаите)

  • Праезинусоидален: Идиопатска портална хипертензија; други перипортални нарушувања (на пример, миелопролиферативни нарушувања, метастази во црниот дроб (честа причина), саркоид, вродена фиброза на црниот дроб; шистозомијаза - честа причина во тропските предели!
  • Синусоидален: Цироза (сите форми)
  • Постсинусоидален: Синдром на хепатална синусоидална опструкција (хепатална венска опструкција)

  • Оклузија на хепаталните вени (на пример, тромбоза на хепаталните вени - синдром Буд-Киари = оклузија на хепаталните вени со тромбоза, компресија на тумор или вродени оклузии. Опструкција на долната шуплива вена.
  • Срцева асцит (десно срцево слабост, тешка срцева слабост)

Интересно исто така

Многу честа (евентуално најчеста манифестација на псоријаза - добра епидемиолошка да.

Етиопатогенеза

Порталната вена, која е формирана од сливот на горната мезентерична вена и спленичната вена, носи крв од гастроинтестиналниот тракт, слезината и панкреасот до црниот дроб. Во внатрешноста на синусоидите, крвта од порталната циркулација се меша со артериската крв. Крвта тече од синусоидите преку вените на црниот дроб во долната шуплива вена. Нормалниот портален притисок е 5-10 mmHg; тој го надминува притисокот во долната шуплива вена за 4-5 mmHg (портален венски градиент). Нарушувања на одливот (пред, интра- или постхепатично) или, поретко, зголемување на протокот на крв доведува до зголемување на притисокот во хепаталната циркулација.

Хроничната постојана портална хипертонија резултира во портосистемски гаранции. Овие го намалуваат протокот на крв во црниот дроб (намалена резерва на црниот дроб). Понатаму, токсичните материи од цревата, заобиколувајќи го црниот дроб, влегуваат директно во системската циркулација. Ова трајно предизвикува портосистемска енцефалопатија.

Венската конгестија во висцералните органи доведува до венска колатерализација со формирање на варикси во различни органски системи, до формирање на асцит, до спленомегалија и хиперспленизам.

манифестација

Порталната хипертензија, без оглед на нејзината причина, доведува до развој на венска колатерализација (проширени вени). Субмукозни варикси во дисталниот хранопровод (варикси на хранопроводот) и исто така во гастричниот дно може да пукнат (ризик од гастроинтестинално крварење опасно по живот). 1/3 од пациентите со цироза на црниот дроб страдаат од варијатно крварење.

Порто-гастро-езофагеалните колатерали доведуваат до притисок на грбот во гастричната мукоза (портална хипертензивна гастропатија); Акутно или хронично крварење е можно без оглед на развојот на варикси.

Видливите колатерали во абдоминалниот wallид, почнувајќи од регионот на папокот, се нарекуваат caput medusae. Тие се поретки и укажуваат на шант во папочната и периумбиликалната вена (Забелешка: caput medusae може да се развие само ако папочната вена е отворена - само во 1% од случаите).

Венски колатерали во ректалната област може да предизвикаат ректални варикси (ризик од крварење).

Клиничка слика

Самата портална хипертензија е асимптоматска. Симптомите и клиничките знаци се засноваат на хроничните последици на венската хипертензија. Најопасната компликација тука е акутно крварење од варикси. Пациентите обично доживуваат ненадејно безболно горно гастроинтестинално крварење, кое честопати е масивно. Крварењето како резултат на портална хипертензивна гастропатија е често субакутно или хронично. Понатамошните клинички симптоми произлегуваат од симптомите на повратни текови во различни органи, како што се спленомегалија и хиперспленија синдром или асцит.

дијагноза

Клиника; Портална хипертензија може да се претпостави ако има знаци на колатерализација, спленомегалија, асцит или портосистемска енцефалопатија кај пациенти со цироза.

Мерење на притисокот на порталот со употреба на дуплекс сонографија (релативно непрецизна). Попрецизно е инвазивно мерење со употреба на катетер на црнодробна вена (WHPV = притисок на хепатална вена).

Проширените интраабдоминални колатерали може да се детектираат со употреба на сонографија или компјутерска томографија. Ултразвучен преглед Доплер дава информации за проодноста и протокот во порталната вена.

Езофагогастрични варикси и портална хипертензивна гастропатија се дијагностицираат ендоскопски, како и присуството на ризик од крварење од варикси (на пр. Зацрвенети места на варикси, т.н. дамки од цреша).

терапија

Третман на основната болест. Долготрајниот третман на варикси на хранопроводот со ризик од крварење се состои од лигатури на гумени ленти (т.н. варикоза) и склеротерапија (полидоканол).

Носелективни бета блокатори со или без изосорбид мононитрат: Долготрајната терапија со лекови за проширени крварења се состои во администрација на бета блокатори; овие лекови го поставуваат порталниот притисок v. а со намалување на порталниот проток (на пр. пропранолол: 40–80 мг по 2х/ден, надолол: 40–160 мг по 1х/ден, тимолол: 10–20 мг по 2х/ден). Комбинацијата со изозорбид мононитрат 10-20 mg p.o. 2x/ден може дополнително да го намали притисокот на порталот.

Ако има несоодветен одговор на една од формите на терапија, трансјугуларниот интрахепатичен портосистемски шант (ТИПС) или хируршки портокавален шант може да се користат како алтернатива. Со СОВЕТИ, шантот се создава со вметнување стент помеѓу порталот и хепаталната венска циркулација.

Хиперспленизам ретко доведува до клинички проблеми и обично не бара специфичен третман.

Курс/прогноза

Смртноста од акутно крварење од варијаза е> 50%. Прогнозата се одредува според степенот на хепатална резерва и крварењето. Преживеаните имаат ризик од 50 до 75% од повторливо крварење во следните една до две години. Контролираниот долгорочен, ендоскопски или третман со лекови го намалува ризикот од крварење, но само маргинално влијае на долгорочната смртност.

литература

  1. Блум С и сор. (2015) Портална хипертензија: патофизиологија, дијагностицирање и управување. Внатрешен Med J 45: 16-26.
  2. Класен М и сор. (2008) Преглед на интерна медицина. Урбан и Фишер Верлаг Минхен, стр. 279
  3. Hahn JM (2013) Листа за проверка интерна медицина. Георг Тиеме Верлаг, Штутгарт стр 424-426
  4. Пилаи АК и сор. (2015) Портална хипертензија: преглед на портосистемски колатерални патишта и ендоваскуларни интервенции. Клин Радиол 70: 1047-1059.
  5. Schouten JN et al. (2015) Идиопатска нецироза хипертензија на порталот: преглед. Orphanet J Rare Dis 10:67.

Препорачани написи

Во големина до 0,45 мм, овална или полигонална, сферична или во форма на диск, видлива во инцидентната светлосна рамнина.