хипертриглицеридемија

хипертриглицеридемија е честа состојба која се карактеризира со зголемени триглицериди во крвта. Хипертриглицеридемија е влоши на неконтролиран дијабетес, дебелина и навики на седење, сите преовладуваат особено во индустриските развиени општества отколку во неразвиените земји.

Хипертриглицеридемијата е фактор на ризик за коронарна срцева болест.

Хипертриглицеридемијата може да се класифицира според Фредриксон - после електрофореза и липидна ултрацентрифугација. Поделено е на хиперлипидемија од типот I, Iia и b, III, IV и V. Тип I хипертриглицеридемија е ретка состојба која се карактеризира со сериозно високо ниво на хиломикрони и триглицериди, над 1.000 mg/dl и над 10.000 mg/dl, соодветно. Таа е предизвикана од мутација на генот на липопротеинската липаза - LPL или неговиот кофактор, аполипротеин CII. Овие мутации не претставуваат зголемен ризик од атеросклеротична болест како резултат на високи нивоа на триглицериди. Бидејќи хиломикроните содржат и многу холестерол, тој ќе биде висок. Тип I е единствениот вид на триглицеридемија што не дава голем ризик од развој на корорнарна атеросклеротична болест.

Тип IIб е мешана класична хиперлипидемија (висок холестерол и триглицериди) предизвикана од високо ниво на ЛДЛ и ВЛДЛ. Тип III е познат како дисбеталипопротеинемија или бета-болест со широкопојасен интернет. Типично, овие пациенти имаат вкупен холестерол и високи триглицериди кои се мешаат со пациентите од типот IIб. Пациентите со тип III имаат високо ниво на IDL, VLDL и значителен ризик од развој на коронарна срцева болест. Тип IV се карактеризира со ненормално високи нивоа на VLDL и триглицериди под 1.000 mg/dl. Нивото на холестерол во серумот е нормално. Тип V се карактеризира со високо ниво на хиломикрони и VLDL. Нивото на триглицерид е над 1.000 mg/dl, а вкупниот холестерол е секогаш висок, ЛДЛ е нормален.

Кога нивото на триглицерид е над 1.000 mg/dl, постои зголемен ризик од панкреатит. Бидејќи триглицеридите се толку лабилни, нивоата над 500 mg/dl ја прават терапијата неопходна пред падот на ЛДЛ. Хиломикронскиот синдром е честопати непризнаен и помалку сериозен од панкреатитисот. Стомачна болка е симптом на презентација, но исто така може да се појави болка во ангина и диспнеа. Симптомите се смируваат кога триглицеридите паѓаат под 1000. Триглицеридемијата е асимптоматска се додека не надмине 1.000-2.000 мг/дл. Присутни пациенти еруптивни ксантоми, палмарни сантоми, хепатомегалија, болки во стомакот, панкреатит.

Третманот за хипертриглицеридемија е особено наменет за намалување на ризикот од срцеви настани и панкреатит. Се препорачува здрава диета без алкохол, богата со омега-3 киселини, ограничување на проголтаните масти, одржување на нормална тежина, редовна физичка активност. Лековите се базираат на три класи агенси за намалување на липидите: влакна, никотинска киселина и омега-3 киселини. Меѓу фибратите, се користат гемфиброзил и безафибрат. Меѓу статините се користат симвастатин, росувастатин, аторвастатин за нивните хипотригликемични ефекти.
Пациентите со хипертриглицеридемија, особено видот во кој ХДЛ е низок, се изложени на ризик од кардиоваскуларни настани. Тие исто така мора да бидат третирани кардиоваскуларни фактори на ризик: хипертензија, дијабетес, пушење, седентарен начин на живот и дебелина. Наследните состојби со хипертриглицеридемија бараат строго ограничен внес на маснотии, а остатокот од триглицеридите може да се контролира преку помалку тешка диета, вежбање и слабеење.

Патогенеза на хипертриглицеридемија

Триглицеридите се масти кои се состојат од 3 масни киселини ковалентно поврзани со молекула на глицерол. Триглицеридите се транспортираат со циркулирачки липопротеини. Триглицеридите се присутни во ЛДЛ и ХДЛ во пропорција од 10%, и кај хиломикроните, ВЛДЛ и ИДЛ 50-80%. Липопротеините богати со триглицериди потекнуваат од два извори, ендогени и егзогени. Егзогената патека е храна, мастите се хидролизираат во слободни масни киселини и моноглицериди и се апсорбираат заедно со холестеролот од цревните клетки. Потоа се повторуваат и се комбинираат со аполипопротеини и фосфолипиди за да се формираат хиломикрони. Хиломикроните влегуваат во плазмата преку торакалниот канал, каде што се комбинираат со apoC и apoE од HDL.

VLDL се произведени од процес аналоген на егзогените патеки. Триглицеридите може да се добиваат од слободни масни киселини синтетизирани de novo или со превземање на преостанатите хиломикрони, VLDL или масни киселини без плазма. VLDL претходник комбинира триглицериди, аполипопротеин Б100 и фосфолипиди, холестерол, низок apoC и apoE.
Секое нарушување на формирањето на хиломикрон и VLDL предизвикува зголемување на триглицеридите. Ова значи прекумерно внесување на маснотии или генетска мутација на ензим во патеката на метаболизмот на липидите. Хиломикроните и VLDL се метаболизираат со LPL во триглицериди, ослободувајќи масни киселини што се складираат во маснотиите и мускулите.

Причини и фактори на ризик

Генетски причини

Метаболни причини

Медицински причини

високи дози на диуретици или хлорталидон

високи дози на бета-адренергични блокирачки агенси

орална терапија со естроген

тамоксифен

глукокортикоиди, орален изотретиноин

антиретровирусна терапија

атипични антипсихотици.

Други причини за хипертриглицеридемија

прекумерна потрошувачка на алкохол и диети со високи јаглени хидрати

акутен панкреатит со непознат механизам

задача.

знаци и симптоми

Физички преглед

Дерматолошки манифестации

Гастроинтестинални манифестации

Офталмолошки манифестации

Невролошки манифестации

Губење на меморијата, деменција и депресија се пријавени кај пациенти со синдром на хиломикронемија.

Дијагностички

Лабораториски студии

Зголемените триглицериди се одредуваат со директна лабораториска анализа на серумот по 12 часа

VLDL е зголемена, а хиломикроните се отсутни кога има хипертриглицеридемија под 1.000 mg/dl

квантификацијата на бета е единствената анализа што прави разлика помеѓу мешана хиперлипопротеинемија и хиперлипопротеинемија од типот III

Анализата на ЛДЛ може исто така да прави разлика помеѓу двата горенаведени услови

ако триглицеридите се над 1.000 mg/dl и мора да се потврди присуството на хиломикрони, плазмата или серумот е замрзнат, ако има хиломикрони, се забележува кремаст слој над чист серум, ако сурфактантот е заматен, тогаш високи нивоа на VLDL

ако сурфактантот е јасен, содржината на VLDL е нормална

За дефинитивна дијагноза на хиперхолестеролемија тип I, недостаток на LPL или apoCII ќе биде потврден

присуството на активност на LPL може да се потврди со интравенска администрација на хепарин или со анализа на биопсија на мускул или масно ткиво

отсуството на apoCII мора да се потврди со електрофереза на гел, ELISA или додавање на LPL во плазмата и потврда на нејзината неактивност.

Класификација на вредностите на триглицерид:

нормално ниво TG 500 mg/dl.

Третман

Фармаколошка терапија

Три класи на лекови се погодни за хипертриглицеридемија: фибрации, ниацин и омега 3 масни киселини. Зголемени дози на статини триглицеридите исто така се намалуваат за повеќе од 50%. Се користат три пакети: гемфиброзил, безафибрат, фенофибрат. Стариот клофибрат повеќе не се користи поради несакани ефекти и демонстрација на онкогеност кај глодарите. Фибратите главно се користат за лекување на хиперлипидемии тип IV и тип V, како и дисбеталипопротеинемија од типот III.

ниацин има повеќе несакани ефекти, од кои хемискиот хепатитис е најтежок. Сепак, во дози од 1,5-2 g/ден компликации се ретки. Осип, еритема и пруритус се чести несакани ефекти на долгорочно ослободување. Тие не се опасни по живот. Ниацинамид или витамин Б3 нема ефекти на намалување на липидите.
Омега3 масни киселини се важни како резултат на отсуство на големи негативни ефекти и недостаток на интеракција со други лекови. Исто така е корисно за пациенти со мешана хиперлипопротеинемија Инхибитор на HMG-CoA редуктаза ако намалувањето на триглицеридите е потребно само за 20%. Се користат аторвастатин, росувастатин, симвастатин и церивастатин.