Хипертрофична кардиомиопатија - знаци, причина, терапија - NetDoktor

Маријан Гросер студирал хумана медицина во Минхен. Покрај тоа, лекарот, кој беше заинтересиран за многу работи, се осмели да направи некои возбудливи заобиколувања: студирање филозофија и историја на уметност, работа на радио и, конечно, исто така за Netdoctor.

На хипертрофична Кардиомиопатија (HCM) е специјална болест на срцевиот мускул. Неговата главна карактеристика е задебелен wallид на левата комора. Причините се претежно генетски. HCM може да биде придружена со симптоми на срцева инсуфициенција и срцеви аритмии и е неизлечива. Меѓутоа, со соодветна терапија, многумина страдаат од симптомите и водат вообичаен живот. Откријте сè за хипертрофична кардиомиопатија тука!

Хипертрофична кардиомиопатија: опис

Хипертрофична кардиомиопатија е состојба која влијае на работата на срцето на неколку начини.

Што се случува со хипертрофична кардиомиопатија?

Како и со другите болести на срцевиот мускул, структурата на срцевиот мускул (миокард) се менува во хипертрофична кардиомиопатија (HCM). Единствените Зголемете ги мускулните клетки што ја зголемува дебелината на theидовите на срцето.

Ваквото зголемување на големината на ткивото или органите како резултат на растот на клетките во медицината генерално се нарекува хипертрофија. Хипертрофијата во HCM е асиметрична, така што срцевиот мускул се згуснува нерамномерно.

Срцевиот wallид е премногу густ станува крут од една страна, а од друга страна го влошува снабдувањето со крв во сопствените мускулни клетки. Особено кога срцето чука побрзо, недоволно крв може да стигне до одделните клетки преку коронарните артерии.

Во хипертрофична кардиомиопатија, не само што растат мускулните клетки, туку и повеќе сврзно ткиво е вградено во срцевиот мускул (фиброза). Како резултат, левата комора е помалку флексибилна и нарушена е фазата на полнење крв (дијастола).

Срцевиот мускул тогаш веќе не може да се напнува толку силно, што пак влијае на фазата на пумпање (систола). Понатаму, задебелените клетки на срцевиот мускул се распоредени поинаку од вообичаеното, понекогаш разгранети, понекогаш во пршлени. Ова дополнително влијае на нормалната контракција.

Се верува дека првиот Фиброза и нарушување на клетките се јавува. Задебелувањето на мускулите е реакција на ова, така што срцето повторно може да пумпа посилно.

Хипертрофична кардиомиопатија е особено забележлива во мускулите на левата комора. Но, тоа исто така може да влијае на десната комора. Типичните симптоми се активираат од послабата моќ на пумпање.

Кои видови на хипертрофична кардиомиопатија постојат?

Хипертрофична кардиомиопатија е поделена на два вида: хипертрофична опструктивна кардиомиопатија (HOCM) и хипертрофична не-опструктивна кардиомиопатија (HNCM). HNCM е поблаг од двете варијанти затоа што, за разлика од HOCM, протокот на крв не е нарушен понатаму.

Хипертрофична опструктивна кардиомиопатија (HOCM)

Во HOCM, задебелениот срцев мускул го стеснува патот на исфрлање во левата комора на срцето. Мускулот се попречува во својата работа: не може да ја пумпа крвта непречено од срцевата комора преку аортниот вентил во главната артерија (аорта). Стеснувањето (опструкција) обично е предизвикано од асиметрична хипертрофија на срцевиот септум (исто така направен од мускул) непосредно пред аортната валвула.

Бидејќи патеката е стеснета, крвта побрзо тече низ неа. Ова создава вшмукување што го влече соседниот митрален залисток. Овој срцев залисток делува како вентил и нормално спречува крв да се турка назад од левата комора во левата преткомора за време на контракцијата на срцето („чукање на срцето“). Вшмукањето ја деформира митралната валвула и ја издвојува: се јавува регургитација на митралната валвула.

Се проценува дека околу 70 проценти од сите хипертрофични кардиомиопатии се поврзани со стеснување на патот на исфрлање (опструкција). Како резултат, симптомите на HOCM се обично поизразени отколку оние од не-опструктивен тип. Колку е силно стегањето може да варира од личност до личност.

Стресот на срцето и некои лекови (на пр. Дигиталис, нитрати или АКЕ-инхибитори) исто така влијаат на степенот на опструкција. Ако тоа се случи само со напор, некои лекари зборуваат за хипертрофична кардиомиопатија со динамична опструкција.

Кој влијае на хипертрофична кардиомиопатија?

Хипертрофична кардиомиопатија погодува околу две од 1.000 лица во Германија. Често има неколку случаи на болест во семејство. Возраста на појавата може да варира во зависност од причината. Многу форми на HCM веќе се појавуваат во детството или адолесценцијата, други само во подоцнежниот живот. Родовата распределба зависи и од тоа како се развива HCM. Постојат двете варијанти кои главно се наоѓаат кај жени и повторно оние кои се јавуваат главно кај мажи. Покрај миокардитис, хипертрофична кардиомиопатија е една од најчестите причини за ненадејна срцева смрт кај адолесценти и спортисти.

Хипертрофична кардиомиопатија: симптоми

Дали и колку се сериозни пациентите имаат симптоми како дел од HCM зависи од тоа колку е тешка болеста. Особено во опструктивните форми на хипертрофична кардиомиопатија, често се забележува дека срцето не може да пумпа доволно крв во циркулацијата. Во многу случаи, сепак, болеста е незабележителна.

Многу симптоми се типични за хроничен Срцева слабост (Срцева слабост). Бидејќи срцето не го снабдува телото со доволно крв и со тоа кислород, пациентите може да страдаат од:

замор и деградација
Отежнато дишење (Диспнеа) што се јавува или се зголемува со физички напор
Зголемување на течности (Едем) во белите дробови и во периферијата на телото (особено во нозете) предизвикани од заостанување на крвта.

Задебелените срцеви wallsидови во HCM бараат повеќе кислород отколку здраво срце. Во исто време, сепак, перформансите на срцето се намалуваат, а со тоа и снабдувањето со кислород до срцевиот мускул. Нееднаквоста може да се претвори во една Затегнатост и притисок во градите (Ангина пекторис) забележлива за време на напор или дури и при мирување.

Често пати се јавува и хипертрофична кардиомиопатија Срцеви аритмии на. Погодените понекогаш го чувствуваат ова како сопнување на срцето (палпитации). Ако срцето излезе целосно од чекор за кратко време, ова исто така може да резултира во врска со општата слабост на срцето Вртоглавица и несвестици (Синкопа) (поради недоволно снабдување со крв во мозокот).

Бидејќи протокот на крв во срцето може да биде нарушен од срцевите аритмии, ризикот да стигнете таму исто така се зголемува Згрутчување на крвта форма. Ако овие тромби се расипат, тие можат да блокираат важни крвни садови и да предизвикаат мозочен удар или белодробен инфаркт, на пример.

Во ретки случаи, аритмиите поврзани со HCM се толку силни што срцето одеднаш престанува да чука. Таквата таканаречена ненадејна срцева смрт се јавува главно за време или по интензивен физички напор.

Хипертрофична кардиомиопатија: причини и фактори на ризик

Повеќето од хипертрофичните кардиомиопатии се предизвикани од дефекти на генетскиот материјал. Овие генетски мутации се мешаат во формирањето на специјални протеини кои се вклучени во градењето на најмалата мускулна единица (саркомер). Бидејќи погодените можат да пренесат вакви генетски дефекти директно на своите потомци, тие често се јавуваат во семејства.

Наследството е претежно автосомно доминантно. Сепак, болеста е различна за секое потомство. Хипертрофична кардиомиопатија е најчестата наследна срцева болест.

Исто така, постојат и други предизвикувачи на HCM кои не влијаат директно на срцевиот мускул, но во текот на кој срцето е оштетено. Овие вклучуваат, на пример, болести како што се атаксија на Фридрих, амилоидози или синдроми на малформација како што е синдромот на Ноунан. Некои од нив се исто така наследни.

Постојат и типови на хипертрофија на срцето кои не се класифицирани како кардиомиопатии. На пример, нормално е срцето да стане поголемо и посилно кога вежба подолг временски период. На пример, многу натпреварувачи спортисти покажуваат хипертрофија на срцето („срцето на спортистот“) без ова да мора да биде оценето како патолошко.

Зголемувањето на срцевите мускули предизвикани од дефекти на срцевиот залисток или висок крвен притисок исто така не се сметаат за хипертрофични кардиомиопатии.

Хипертрофична кардиомиопатија: прегледи и дијагноза

Ако постои сомневање за хипертрофична кардиомиопатија, тогаш прегледот и историјата на болеста на пациентот и неговото семејство се важни. Ако роднините веќе развиле HCM, другите членови на семејството исто така имаат поголема веројатност да го развијат. Колку е поблиска врската, толку е поголем ризикот.

Откако докторот детално го прашал пациентот за неговите симптоми, тој го испитува физички. Особено внимание посветува на знаците на срцеви аритмии и срцева инсуфициенција. Испитувачот исто така може да добие важни информации со слушање на срцето на пациентот. Бидејќи хипертрофична опструктивна кардиомиопатија често се забележува со проток на бучава што обично е отсутен во не-опструктивни форми. Обично се зголемува со физички напор.

За да може со сигурност да се постави дијагноза на HCM и да може да се исклучат други болести со слични симптоми, лекарот користи специјални методи на испитување. Најважните од нив се:

Срцев ултразвук (Ехокардиографија, УКГ): Кај ХЦМ, испитувачот може да открие задебелување на wallsидовите на срцето и да го измери.
Ако UKG е дополнет со таканаречена сонографија-Доплер-Технологија, може да се покажат условите на проток на крвта и на тој начин евентуално да се препознае дали е присутна опструктивна или не-опструктивна форма. Митралната регургитација е прикажана и во ултразвукот на срцето.
електрокардиограм (EKG): HCM често покажува посебни нарушувања на ритамот, како што се атријална фибрилација или трајно зголемен ритам на срцето. Хипертрофијата е прикажана и во ЕКГ со типични нерамни форми. Лекарите може да видат блок на левата гранка.
Испитување на срцев катетер: Може да се користи за проценка на коронарните артерии (коронарна ангиографија) и земање примероци од ткиво од срцевиот мускул (биопсија на миокардот). Последователното испитување на ткивото под микроскоп овозможува точна дијагноза.

Хипертрофична кардиомиопатија е кога theидот на левата комора е подебел од 15 милиметри (нормално: приближно 6-12 мм) на едно место. Меѓутоа, ако пациентот е генетски предиспониран, т.е. ако некој близок член на семејство веќе страда од HCM или ако дури и кај него се откриени соодветни генетски промени (генетско тестирање), тогаш оваа граница повеќе не е важна.

Ако резултатите од ултразвучниот преглед не се јасни, постои друга опција Магнетна резонанца (МНР) на располагање. Овој преглед може да се користи за прецизно проценување на природата на срцевиот мускул и, на пример, за идентификување на можна фиброза.

Во многу хипертрофични кардиомиопатии, опструктивната компонента се забележува само кога срцето треба да работи под стрес. Затоа постојат посебни тестови со чија помош може да се создаде таква стресна ситуација и на тој начин да се разликуваат опструктивни од не-опструктивни форми. Пример е ергометријата, во која пациентот се прегледува додека работи физичка работа како што е велосипедизам.

Прочитајте повеќе за прегледите

Откријте овде кои тестови можат да бидат корисни за оваа болест:

Хипертрофична кардиомиопатија: третман

Не постои лек за хипертрофична кардиомиопатија. Во многу случаи, сепак, ова се лесни форми кои треба да се следат медицински, но првично не бараат никаков понатамошен третман.

Во основа, погодените треба да бидат физички спаси и не го оптоварувајте срцето интензивно. Доколку се појават симптоми што го ограничуваат пациентот во секојдневниот живот, достапни се разни опции за терапија за ублажување на симптомите.

Против срцевите аритмии, како и симптомите на срцева слабост, постојат Лекови како што се бета блокатори, одредени блокатори на калциумови канали и таканаречени антиаритмици. Формирање на згрутчување на крвта се спречува со средства за разредување на крв (антикоагуланси).

Може да се користат и хируршки или интервентни зафати. Во случај на изразени срцеви аритмии - и придружен висок ризик од ненадејна срцева смрт - можно е да се користи дефибрилатор (ИСплантација на МКБ) искористен. Во прилог на имплантација зборуваат и други фактори на ризик, како што се:

Ненадејна срцева смрт во семејството
Чести магии на несвестица
Пад на крвниот притисок со напор
Дебелина на Chamberидот на комората над 30 милиметри

Во случај на хипертрофична кардиомиопатија со сериозна опструкција на протокот низ задебелениот срцев преграден доктор, лекарите можат да направат една Отсечете дел од него (Утре миектомија). Една, исто така, се постигнува ефект ако се инјектира алкохол над коронарните садови на срцевиот септум. Ова води до фактот дека некои задебелени мускулни клетки се претвораат во потенко сврзно ткиво.

Прочитајте повеќе за терапиите

Прочитајте повеќе за терапиите што можат да помогнат тука:

Хипертрофична кардиомиопатија: тек на болеста и прогноза

Хипертрофична кардиомиопатија има подобра прогноза од многу други форми на срцеви мускули. Таа може дури и целосно без поплаки особено ако не го попречува протокот на крв низ аортната валвула.

Сепак, исто така опасни по живот срцеви аритмии можно. Неоткриениот HCM е една од најчестите причини за ненадејна срцева смрт. Без терапија, околу еден процент од возрасните (главно спортисти) и околу шест проценти од децата и адолесцентите умираат од тоа секоја година.

Сè додека болеста е препознаена навремено и не напредувала премногу, може да се избегнат многу симптоми и ризици хипертрофична кардиомиопатија станете добро под контрола со правилен третман.

Автор и изворни информации

Овој текст е во согласност со спецификациите на медицинската литература, медицинските упатства и тековните студии и е проверен од медицински професионалци.