Хипопаратиреоидизам - CSID Што се случува доктор
Хипопаратироидизам - опис и причини
Хипопаратироидизам значи недоволно функционирање на паратироидните жлезди. Паратироидните жлезди се четири на број и се наоѓаат, како што сугерира нивното име, покрај тироидната жлезда. Тие лачат хормон наречен паратироиден хормон (PTH) чија улога во организмот е да одржува нормално ниво на калциум и фосфор во крвта.
Хипопаратиреоидизам се карактеризира со низок калциум во крвта (хипокалцемија) и висок фосфор (хиперфосфатемија).
Најчестиот хипопаратиреоидизам е јатрогена (оштетување на паратироидните жлезди за време на операција за рак на тироидната жлезда, гркланот или грлото на матката; озрачување на лицето, вратот и медијастинумот за разни видови на рак).
Други поретки причини се:
- автоимуна болест (телото произведува антитела кои ги напаѓаат и уништуваат паратироидните жлезди). Автоимуно оштетување на паратироидните жлезди може да биде изолирано или поврзано со оштетување на други тироидни жлезди, панкреас, надбубрежна жлезда и е автоимун полигландкуларен синдром.
- вродени причини (паратироидните жлезди воопшто не се развиваат или се развиваат недоволно поради мутации, хромозомски абнормалности). Во овој случај, хипокалцемија се јавува од раѓање.
- метални наслаги во паратироидните жлезди (железо - кај хемохроматоза или таласемија; хром - кај Вилсонова болест; алуминиум - кај пациенти со хронична бубрежна инсуфициенција кои вршат хемодијализа).
- инфилтративни заболувања (метастази од разни видови карцином, грануломатозни заболувања, амилоидоза, сифилис, дифузна системска склеродерма).
Симптоми на хипопаратироидизам
Симптомите на хипопаратироидизам се јавуваат поради ниско ниво на калциум (хипокалцемија). Ако хипокалцемијата се одвива бавно подолг временски период, тоа може да биде асимптоматско (т.е. пациентот не може да има симптоми).
Но, ако се инсталира одеднаш, може да го загрози животот на пациентот. Дури и ако пациентот нема симптоми, ниското ниво на калциум треба да се коригира, бидејќи со текот на времето тие можат да доведат до сериозни компликации (калцификации во мозокот, катаракта, нарушувања на голтањето, говор).
Најважниот клинички знак на хипокалцемија е невромускулна хиперексцитабилност (тетанија/спазмофилија). Пациентите често се жалат на пецкање, убод на прстите или околу устата. Може да се појави вкочанетост во екстремитетите, замор, немир, грчеви и грчеви. Мазните мускули исто така можат да бидат засегнати со појава на абдоминална болка, билијарна колика. Во екстремни случаи, мускулите во дигестивниот тракт и респираторниот тракт може да бидат засегнати и може да се појават тешкотии при дишењето (бронхоспазам, ларингоспазам) и голтање.
Тетанус нападите обично се јавуваат по физички напор или стрес. Тие се најавуваат со трнење во екстремитетите и општа малаксаност. Кризата се манифестира со контракции и грчеви кои обично се симетрични и генерално се однесуваат на екстремитетите, постигнувајќи карактеристични клинички аспекти: рака на мамут, коњско стапало, муцки на штука. Овие болни контрактури создаваат изразена состојба на вознемиреност кај пациентот придружена со ладна пот. Во екстремни случаи, генерализираните напади можат да бидат придружени или не, придружени со губење на свеста.
Невромускулна хиперексцитабилност може да се истакне со следниве маневри: Маневар Чвостек - ударот на образот одредува контракција на горната усна, маневар Трусо - компресија со манжетната на сфигмоманометарот под притисок над максималниот крвен притисок за 20 mmHg за 3-5 минути, предизвикува контрактура на ниво на рака; предизвикан маневар на хиперпнеа - широко дишење 3 минути може да предизвика генерализирана криза.
хипокалцемија акутно може да има кардиоваскуларни манифестации: промени во електрокардиограмот (продолжување на QT, абнормалности на Т-бран, промени слични на оние во миокарден инфаркт). Регестивно може да се појави конгестивна срцева слабост или кардиомиопатија (со едем на долните екстремитети, замор при минимален напор), кои обично се реверзибилни.
Хронична хипокалцемија може да има невролошки симптоми поради калцификации што се случуваат во мозокот: екстрапирамидален синдром, нарушувања на личноста, раздразливост, нарушени интелектуални способности, зголемен интракранијален притисок со главоболка, папиларен едем, паркинсонизам, хореоатетоза, мускулни грчеви, намален праг на напад или епилепсија.
Промените на кожата се чести кај хронична хипокалцемија и вклучуваат: сува кожа, груба коса, кршливи нокти.
Стоматолошки аномалии се присутни особено кај деца, но може да се појават и кај возрасни (забна глеѓ без сјај, жолти, пругасти, еродирани, кренелирани заби со чести шуплини и кршливи).
Може да биде поврзано со ниско ниво на калциум и следново: опаѓање на косата, атопичен егзема, ексфолијативен дерматитис, псоријаза. Овие состојби се подобруваат ако се лекува хипокалцемија.
Хронична хипокалцемија води со текот на времето до развој на субкапсуларна катаракта со намалена острина на видот.
Кај постарите лица, дезориентираноста и конфузијата можат да бидат знаци на хипокалцемија.
Радио-слика и лабораториски истражувања
Ако симптомите на пациентот го зголемат сомневањето за хипокалцемија, ќе се извршат следниве тестови за да се потврди дијагнозата и да се утврди причината за хипокалцемија: вкупен серумски калциум, јонски калциум, серумски албумин, фосфор, магнезиум, алкален фосфат, PTH и 25OH D (витамин Д).
Вкупниот калциум може да не рефлектира нарушен метаболизам на калциум, но промени во транспортните протеини. Околу половина од серумскиот калциум циркулира врзан за албумин, а остатокот, циркулира слободно и претставува активен дел (јонски калциум) кој делува на клетките. Нивото на калциум во серумот треба да се коригира за албумин пред да се постави дијагноза на хипокалцемија или хиперкалцемија (на пр. Хипоалбуминемија доведува до низок вкупен калциум, но јонскиот калциум останува нормален; и болести во кои серумските протеини се високи, како што е миелом повеќекратно, може да доведе до зголемување на вкупните вредности на калциум, но јонскиот калциум е нормален).
Мерење на јонски калциум (што не зависи од други фактори) е идеално за дијагностицирање на хипокалцемија, но не е достапно во сите лаборатории.
Карактеристично за хипопаратироидизам е хипокалцемија со ниски вредности на PTH. Фосфорот ќе има голема количина на крв во пациентите со хипопаратироидизам.
Мерењето на нивото на витамин Д е корисно бидејќи најчеста причина за хипокалцемија е недостаток на витамин Д.
Ниско или високо ниво на магнезиум влијае на функционирањето на паратироидната жлезда, така што промените во нивото на магнезиум во серумот секогаш треба да бидат исклучени во диференцијалната дијагноза на хипопаратироидизам.
Радиографите може да покажат зголемена коскена густина, осификација на паравертебралните лигаменти, абнормалности на забните корени.
Компјутеризирана томографија на мозокот може да открие калцификации во одредени области на мозокот.
Електрокардиограмот може да се промени (издолжување на QT, абнормалности на Т-бран, промени слични на миокарден инфаркт).
Дијагноза на хипопаратироидизам
Во присуство на клиничка слика што сугерира на хипокалцемија, ќе се направат крвни тестови. Доказите за ниски нивоа на калциум во серумот и зголемени фосфорни услови во услови на низок паратироиден хормон (PTH) ја утврдуваат дијагнозата на хипопаратироидизам.
Причината за хипопаратироидизам е евидентна кај повеќето пациенти по темелна историја (на пример, пациентот бил подложен на операција на вратот или зрачење во оваа област или се знае дека има состојба што може да предизвика и хипопаратироидизам - откажување на бубрезите за кое има хемодијализа, хемохроматоза, Вилсонова болест, системска склероза, рак).
Терапевтско однесување (третман)
Во моментов, не може да се администрира заменски третман (т.е. пациентот треба да прима PTH, хормон што неговото тело повеќе не го произведува). Фортео (синтетички паратироиден хормон) е достапен за третман на остеопороза, но лекот не е проучен и одобрен за пациенти со хипопаратироидизам. За да се компензира хипокалцемијата, пациентот мора да прима високи дози на калциум и витамин Д дневно за цел живот.
Третман на тетанусна криза: се состои од интравенска администрација или инфузија на високи дози на калциум во форма на глуконат или калциум хлорид. Комбинацијата на барбитурати и хлорпромазин се препорачува за да се спречат нападите.
Хроничен третман: како препораки во исхраната, пациентот треба да јаде храна богата со калциум и малку фосфор (богата со млечни производи и сиромашна со месо и леб). Но, диетата е недоволна кај хипопаратироидизам и на сите пациенти им се потребни дневни додатоци на калциум и витамин Д.
Барањата за калциум и витамин Д се различни во зависност од пациентот и ќе бидат прилагодени така што вредностите на јонски калциум се на долната граница на нормалата и пациентот нема симптоми. Понекогаш се потребни многу високи дози за да се постигне оваа цел. Калциумот, фосфатемијата и калциумот треба да се следат 24 часа за време на третманот за да се избегнат таложења на калциум во телото и камењата во бубрезите.
Хипопаратироидизам: Еволуција, компликации
Пациентите со хипопаратиреоидизам се изложени на ризик од напади на спазмофилија цел живот. Ако не може да се администрира калциум, постои опасност од смрт во тетанусната криза.
Некорегирана долгорочна хипокалцемија доведува до калцификации во мозокот, катаракта, нарушувања на голтањето, говор.
Третман на хипопаратироидизам исто така може да доведе до компликации (камења во бубрезите, калцификации на бубрезите).
Медицински препораки, лекови
Администрацијата на лекови кои можат да го променат калциумот, на пример диуретици, треба да се разговара однапред со вашиот ендокринолог.
Бременоста исто така може да го промени метаболизмот на калциумот и треба да се прилагоди дозата на калциум и витамин Д дадена на пациенти со хипопаратироидизам.
Додатоци на калциум: постојат различни соли на калциум што можат да се администрираат (калциум карбонат, калциум цитрат, калциум лактат). Калциум карбонат содржи 40% елементарен калциум и му треба киселост на желудникот за апсорпција, затоа треба да се зема после јадење. Има прилично мала апсорпција и може да предизвика запек и надуеност. Коралниот калциум содржи калциум карбонат.
Калциум цитрат содржи 20% елементарен калциум и не му треба кисел медиум за апсорпција. Може да се администрира без оглед на оброците и е посоодветен за пациенти со ахлорхидрија (кои немаат доволно киселост во желудникот) или кои се лекуваат со лекови кои ја намалуваат киселоста на желудникот (гастрични завои, антациди, инхибитори на протонска пумпа за чиреви, гастритис, болести рефлукс или антихистаминици за алергии).
Калциум лактат (млечен калциум) - содржи околу 13% елементарен калциум; не се препорачува за лица со нетолеранција на лактоза.
Калциум глуконат не се администрира орално, туку само се инјектира во напади на спазмофилија, бидејќи содржи само 10% елементарен калциум.
Препарати на витамин Д: Витамин Д 3 (калциферол) откако ќе се апсорбира од цревата или ќе се произведе во кожата при изложеност на ултравиолетова светлина, ќе претрпи 2 промени (воведување на хидроксилни групи во позиции 1 и 25) што доведуваат до формирање на активен витамин Д ( 1,25 хидроксихолекалциферол). Овие промени зависат од PTH, така што кај пациенти со хипопаратироидизам е потребно да се администрираат веќе активирани форми на витамин Д или администрација на многу високи, суфифизиолошки дози на едноставен витамин Д3.
Може да се администрира:
- ергокалциферол (витамин Д2) и холекалциферол (витамин Д3);
- дихидротахистерол (DHT), синтетички аналог на витамин Д;
- калцифедиол (25-хидроксихолекалциферол) - е делумно активиран витамин Д, кој веќе има една од промените и телото мора да изврши единечна хидроксилација во позиција 1 за негово целосно активирање;
- алфа Д3 (1 хидроксихолекалциферол) - е делумно активиран витамин Д, кој веќе има една од промените и телото мора да изврши единечна хидроксилација во положба 25 за негово целосно активирање;
- калцитриол (Рокалтрол) - 1,25 хидроксикалциферол (тоа е целосно активиран витамин Д, со двете веќе направени модификации).