Хирзутизам - Медицински трибун

Хирзутизмот е влакнетост кај жените што наликува на машкиот распоред на дистрибуција (брадата, горната усна, вратот, грбот, градите, итн.). Изразот може да варира од многу благ до многу изразен.

Потребата за појаснување и лекување зависи од големината и поврзаното индивидуално страдање. Во повеќето случаи (околу 90%) не постои основна болест (идиопатски хирзутизамПричината тогаш се претпоставува наследна преосетливост на фоликулите на косата кон тестостерон.

Хирзутизам често се развива како резултат на хормонални промени, особено за време на пубертетот, бременоста и менопаузата. Типите на темна кожа и коса се чини дека се повеќе изложени на ризик отколку оние светлите.

Хормонални нарушувања

Ако зголемената коса на телото се заснова на хормонално нарушување со зголемени машки хормони, често може да се најдат други знаци на хиперандрогенизам, како што се нарушувања на менструалниот циклус, мрсна кожа и акни, намалување на влакната на главата (андрогена алопеција) или продлабочување на гласот.

Можни причини за хиперандрогенизам се:

2. Адреногенитален синдром (AGS)

AGS е група на нарушувања во формирањето на кортизол во надбубрежните жлезди. Тоа е автосомно рецесивно наследно метаболичко нарушување, што може да биде предизвикано од разни ензимски дефекти (најчесто недостаток на 21-хидроксилаза). Недостатокот на негативен ефект на повратна врска на кортизолот врз хипофизата доведува до зголемена секреција на АЦТХ, како резултат на што андрогените се повеќе се произведуваат во надбубрежниот кортекс.

Кај генотипични жени (ХХ), машки фенотип (псевдохермафродитизам женски) со хипертрофија на клиторисот може да се појави уште од раѓање. Кај генотипични мажи (XY) се забележува псевдопубертет праекокс, зголемен пенис и помал тестис.

Оваа форма обично се снима за време на скрининг на новороденчиња. Ако производството на алдостерон е исто така нарушено, постои закана од тежок хипоалдостеронизам со опасност по живот загуба на електролити и дехидрираност (синдром на загуба на сол).

Ова е лесна форма со 25-50% преостаната активност на 21-хидроксилаза. Кај мажите, оваа болест честопати не е призната, кај жени може да се појават симптоми како хирзутизам, предвремено срамни влакна, тешки акни, нарушувања на менструацијата и неплодност по пубертетот.

3. Тумори кои произведуваат андрогени на надбубрежната жлезда или јајниците

Други причини за хирзутизам можат да бидат:

Лекови (на пример, андрогени, анаболни стероиди, гестагени, ACTH, глукокортикоиди, миноксидил, циклоспорин, диазоксид)
Хиперпролактинемија
Акромегалија (зголемено производство на хормон за раст)
Кушингова болест на хипофизата (зголемено производство на АЦТХ)
Порфирија
невролошки заболувања
како симптом на други болести (на пр. дебелина, дијабетес, Кушингова болест, остеопороза)

Типичен е машки тип на коса на следните региони на телото

Горната усна
брадата
градите
се движат
Лумбална
Горниот дел на стомакот
Долниот дел на стомакот
надлактица
Бутот

Скалата Фериман и Галви може да се користи за класификација. Секој од деветте региони на телото е оценет со 0 (без влакна) до 4 (изразен густ раст на косата).

Физичкиот преглед треба да го одреди степенот на хирзутизам со помош на скалата Фериман и Галви. Покрај тоа, мора да се евидентираат докази за хиперандрогенемија како мрсна кожа/акни, алопеција и нарушувања на менструалниот циклус.

Хормонска дијагностика:

Вкупен тестостерон/слободен тестостерон: доказ за хиперандрогенемија
Дихидроепиандростерон сулфат (DHEAS): доказ за андрогена хиперандрогенемија
Глобулин за врзување за полови хормони (SHBG): определување на слободни андрогени
17-алфа-хидроксипрогестерон: појаснување на AGS
Основно определување на гонадотропини (LH, FSH) како и естроген и прогестерон
Тироидни хормони
Пролактин

Во зависност од сомнителната причина, може да бидат потребни понатамошни испитувања како што се КТ или ултразвук на абдоминалната празнина за откривање на тумори на јајниците или надбубрежниот кортекс или генетски прегледи.

Важни диференцијални дијагнози се:

Адреногенитален синдром
Хиперпролактинемија/пролактином
Кушингова болест/Кушингов синдром
Гонадотропна дисфункција на хипофизата
Адрогени кои создаваат надбубрежни тумори
Тумори на јајници кои произведуваат андрогени
Примарна инсуфициенција на јајниците
Хирзутизам во менопауза
Хипотироидизам

Третманот на хирзутизам е секогаш индивидуална одлука, која меѓу другото зависи од сериозноста, нивото на страдање, евентуално постоечката желба за децата и секако основната болест. Третманот на основната болест (на пр. Операција за тумори кои произведуваат хормони, терапија на болести на тироидната жлезда и сл.) Секогаш е на прво место.

Терапија на АГС:

Доживотна замена на дефицит на кортизол (и евентуално недостаток на минерални кортикоиди)

Терапија на PCOS (види таму)

Симптоматска терапија на хиперандрогенемија:

комбинирани орални контрацептиви (ако не сакате да имате деца)
Антиандрогени (ципротерон ацетат)
Аналози на GnRH
Ефлорнитин крем (за локален третман, особено на лицето)

Козметички третман:

Во случај на благ хирзутизам, козметичкиот третман како редовно бричење, епилација или употреба на хемиски депилатори може да помогне. Алтернативи се ласерско отстранување на влакна, склерозирање на корените на косата или белење на темна коса со употреба на водород пероксид - но ова треба да се препушти на дерматолог или специјалист козметик.

повеќе на оваа тема

Хирзутизмот често може да се намали со промена на вашиот животен стил

Брадеста брада или влакнести гради - хирзутизмот не е само психолошки товар на жените. Кардиоваскуларниот систем и плодноста исто така може да бидат загрозени.

Нема позната превенција.

Упатство за германското друштво за педијатрија и адолесцентна медицина: Адреногенитален синдром

Напредна обука

Не е пронајдена обука за оваа тема