Хочкинов лимфом

Хочкиновиот лимфом е форма на рак на лимфниот систем, болеста е најпозната од сите форми на лимфом (други форми на лимфом се групирани под името "не-Хочкин").
Во Хочкиновата болест, клетките во лимфниот систем се делат ненормално и се шират надвор од него. Како што напредува болеста, тоа влијае на способноста на телото да се бори против инфекции.
Она што го разликува Хочкиновиот лимфом од не-Хочкинскиот лимфом е присуството на клетки на Рид-Стернберг, клетка специфична за Хочкиновиот лимфом. Вирусот Епштајн-Бар е исто така фактор на ризик, се јавува во 50% од случаите. Болеста е почеста кај луѓето кои имале инфективна мононуклеоза. Исто така, постои врска помеѓу лимфом и вирус на варичела. Неодамна е откриена хиперпродукција на IL-13 од клетките на ракот. Точната причина за лимфомот сè уште се испитува.
Болеста може да се појави кај деца, како и кај возрасни. Почесто се јавува помеѓу 25-30 години и по 55 години. Ретко се јавува кај деца под 5 години. Околу 10-15% се дијагностицирани со 16-годишници.
Хочкиновиот лимфом не е заразен.
Третманот зависи од фазата на болеста. Бројот и регионот на вклучени нодули, како и нивната симетрија, од двете страни на дијафрагмата е исто така важен. Неговата цел е да уништи што повеќе малигни клетки и ремисија на пациентот. 95% од оние кои се во првата фаза на болеста преживуваат во период од 5 години или повеќе со соодветен третман. 5-годишната стапка на преживување кај пациентите со оваа болест е 60%.
ПРИЧИНА
Важна улога игра абнормалниот развој на лимфните Б-клетки. Тие вообичаено работат со Т-клетки добиени од тимусот за борба против инфекциите. Т-клетките ги отстрануваат странските фактори директно, додека Б-клетките стануваат плазма клетки и лачат Ac што ќе ги неутрализира странските честички.
Кога Б клетките се претвораат во џиновски, абнормални клетки, тие се нарекуваат Рид-Стернберг клетки, според двајцата патолози кои ги откриле. Наместо да го следат нивниот нормален циклус на клеточна поделба, R-S клетките не умираат и продолжуваат да произведуваат Ac и малигни Б клетки.
Факторите на ризик кои можат да бидат вклучени во овој малигнен процес се:
- возраст - луѓето помеѓу 15 и 40 години и постари од 55 години, се повеќе изложени на ризик од заболување
- семејна медицинска историја - секој со роднина од прв степен со оваа состојба е склон кон појава на болеста
- секс - мажите почесто се откриваат со Хочкин
- Инфекции со вирусот Епштајн-Бар - инфективна мононуклеоза
- компромитиран имунолошки систем - ХИВ/СИДА или трансплантација на орган.
симптом
Првиот симптом е замор лимфаденопатија лимфни јазли на вратот, пазувите и препоните. Отекувањето е безболно.
Други симптоми вклучуваат:
- обилно ноќно потење
- висока температура
- губење на тежина
- замор
- кашлица
- постојано чешање на телото.
Најчести се: треска, слабеење и потење, познати како симптоми Б..
Другите симптоми вклучуваат област каде што се погодени лимфните јазли. Мал дел од пациентите имаат канцерогени клетки во коскената хематогена коскена срцевина, намалувајќи го бројот на здрави крвни клетки ослободени во крвта, предизвикувајќи ги следниве симптоми:
- тахикардија, тахипнеа
- замор
- зголемен ризик од инфекција
- зголемено време на крварење, продолжена менструација, петехии. Поретко, пациентите може да доживеат болка во лимфните јазли од пиење алкохол.
Фаза на болести:
- кои влијаат на еден лимфен јазол или екстралимфатична област
- кои влијаат на два или повеќе ганглиски региони од истата страна на дијафрагмата
- вклучување на лимфните јазли на двете страни на дијафрагмата
- дифузна инфилтрација на неколку екстрагаглионски области.
Дијагностички
Хочкиновиот лимфом се дијагностицира со биопсија за да се потврди присуството на клетките на Рид-Стернберг. Обично се користи биопсија на игла, но се претпочита отстранување на целиот лимфен јазол.
Другите користени тестови вклучуваат:
- физички преглед на површински области на ганглии
- Медицинска историја
- крвни тестови - крвна слика, клеточен број, ESR
- радиографија на градниот кош
- КТ или МРИ - карлична, торакална и абдоминална да предизвика малигно ширење
- PET - позитронска емисиона томографија - ги набудува точките на клеточна активност
- скенирање на галиум - за откривање на воспаление
- аспирација на хематогена срцевина и микроскопско испитување - да се утврди степенот на оштетување
- лимфангиограм - вбризгување на радио-пакетна течност во лимфниот систем
- лапаротомија - визуелизација на продолжување на екстраолимфатичната болест.
Третман
Опциите за терапија кај Хочкиновиот лимфом вклучуваат:
- хемотерапија
- радиотерапија.
хемотерапија тоа е една од терапевтските опции.Користи лекови за да се запре поделбата на малигните клетки или нивното уништување. Најчесто користени комбинации се:
- ABVD - адријамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин
- MOPP - мехлоретамин, винкристин, преднизон, прокарбазин
- ChlVPP - хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизон.
Оваа терапија не е без бројни и тешки несакани ефекти:
- супресија на 'рбетниот мозок - зголемен ризик од инфекции, продолжено време на крварење, замор
- привремена алопеција
- анорексија, повраќање, дијареја, дисфагија, улкуси на устата.
Повеќето несакани ефекти на хемотерапија постепено исчезнуваат за време на периодот на закрепнување или по прекинувањето на третманот. Единствениот траен ефект е неплодност.
радиотерапија користи високи дози на зрачење на енергија - Х-зраци за да убијат чувствителни малигни клетки.Тоа може да ги намали туморите и да ја задржи болеста под контрола Постојат два вида на терапија со зрачење што се користат:
- локално надворешно зрачење
- системски инјекции со зрачење со радиоактивна супстанција.
Несакани ефекти на терапија со зрачење:
- на озраченото место: губење на фоликулите на косата, еритема, сува кожа, пруритус, трајна хиперпигментација
- зрачење на градите и вратот - сувост на локалните мукозни мембрани, чиреви, дисфагија
- стомак-гадење, повраќање, дијареја, уринарна непријатност.
Промените во исхраната можат да ги ублажат овие симптоми.
Зрачењето предизвикува потиснување на хематогената срцевина, со намалување на бројот на неутрофили и тромбоцити, зголемувајќи го ризикот од хеморагии и инфекции.
Губењето на плодноста може да биде трајно или привремено, во зависност од дозата на зрачење добиена од јајниците или тестисите и возраста на пациентот. За мажите, чувањето примерок од сперма во банка може да биде решение. Кај жените, менструалниот циклус може да престане, тие доживуваат топли бранови и сувост на вагината. Менструалниот циклус може да се врати кај младите жени.
Постојат и други опции хематогена трансплантација на коскена срцевина или од страна матични клетки. Матичните клетки се незрели клетки кои можат да се трансформираат откако ќе се вметнат во крвта на пациентот во било кој тип на крвни клетки. Тие се наоѓаат во папочната врвца или во хематогената срцевина. Општо земено, пациентите кои биле подложени на овие интервенции ќе развијат компликација наречена болест на графт наспроти домаќин.