Хондромиксоидни миома
Хондромиксиоидниот миом е тумор Коска ретка, со бавен раст и хондробластична деривација. Од хондросаркомот се разликува по бенигна форма, ова е малигно. Е бениген тумор на долгата тубуларна коска, особено тибијата и фемурот во близина на колен зглоб. Особено се јавува кај млади пациенти во втората или третата декада од животот.
Етиологијата на туморот е непозната, сепак, како причина се пријавува грешка во хромозомот 6. Туморот се појавува од ткивото што формира 'рскавица во медуларниот простор. Хистолошки се состои од миксоидно, хондроидно и фиброзно ткиво во променливи количини.
Хондромиксоидните миома може да се манифестираат со патолошка фрактура. Ако е Правилно третирана, повредата не е фатална. Недијагностициран, туморот продолжува да расте, повремено се инфилтрираат во соседните меки ткива. Иако се смета за бенигна, исто така, пријавени се малигни заболувања. Малигна дегенерација по радиотерапија исто така беше пријавен.
Третман во хондромиксоидни фиброиди вклучува киретажа или блокада, по можност за блокада. Терапијата со зрачење е контраиндицирана поради ризик од предизвикување малигна трансформација.
Малигна трансформација е можна компликација. Пациентите генерално се лекуваат со блокада на ексцизија и имаат 25% стапка на повторување преку соодветен третман. Во повеќето случаи, терапијата со зрачење треба да се избегнува поради причинско-последична врска со пост-зрачен сарком. Повремено, хондромиксоидните миома може да бидат поагресивни, особено кога се наоѓаат во аксијалниот скелет.
Патогенеза на хондромиксоиден миом
Хондромиксиидниот миом е цврст, бело-сив, добро обележан, лобусен или псевдолобулиран тумор. Неговиот изглед имитира влакнесто ткиво или хијалинска 'рскавица. Лезиите можат да ја уништат трабекуларната коска и да го разредат кортексот. Некои лезии може да покажат области на крварење или цистична дегенерација. Течниот, муцинозен изглед сугерира на хондросарком. Многу тумори имаат морфолошки карактеристики кои сугерираат различни фази на хондрогенеза.
знаци и симптоми
Туморот главно ги погодува младите возрасни во втората и третата декада од животот. 80% од пациентите се на возраст под 36 години. Околу 70% од пациентите имаат симптоми за време на дијагнозата. Останатите лезии се случајно откриени. Болката е најчест симптом и може да биде присутна со години. Типично умерена, болката може да стане силна со текот на времето и може да бидат присутни ноќни симптоми. Пациентите се жалат на оток и во ретки случаи го ограничуваат движењето на зглобовите.
80% од случаите вклучуваат долен екстремитет. Проксималната тибија е вообичаена локација, проследена со дисталниот фемур, карлицата и стапалото. Долгите коски се почесто инволвирани од другите, особено кај млади пациенти. Рамни коски се погодени кај постари пациенти. Пациентите може да имаат локализирана осетливост или оток, а во ретки случаи може да вклучуваат патолошки фрактури.
Еволуција на хондромиксоиден миом:
Одредуваат локалните симптоми на хондромиксоидни миома намалување на физичката активност на пациентот. Може повторно да се појави локално, особено по маргиналната ексцизија. Може да има агресивна, но малигна конверзија е исклучително ретка ако е тешко да се разликува од хондросаркомот. Хондромиксиоидната смртност на миома е непостоечка.
Дијагноза на хондромиксоидни миома
радиографија покажува добро дефинирана, ексцентрична, издолжена, радиолуцентна лезија што се појавува во метафизата на долгите коски. Дијагнозата е знак на каснување од хемисферичен кортикал без периостална реакција. Најголемата големина е помеѓу 1 и 10 см, а рабовите се склеротични. Лезијата може да се прошири на дијафизата или епифизата, но не се протега надвор од физичкото плато. На радиографијата се видливи трабекулации на коските во туморот што ги рефлектираат коскените маргини формирани околу лобусниот тумор. Исто така, се забележуваат калцификации на матрицата. Ако се погодени пршлени, лезијата е агресивна со кортикално уништување и продолжување на мекото ткиво. Повредите на малите коски на раката и стапалото се централни.
КТ скен покажува умерена кортикална експанзија и зголемена густина на течности. Типично, лезиите не се минерализираат.
Биопсија на коските се користи за хистолошки преглед. Се зема дарежлив примерок на ткиво.
Хистолошки преглед: микроскопски, туморот е лобусиран или псевдолобулиран, со периферна кондензација. Составен од миксоидно или хондроидно ткиво, центарот на секој лобус е хипоцелуларен. Околната строма е густа, со џиновски крвни садови и повеќејадрена. Туморските јадра се хиперхроматски, со умерена големина. Може да се забележи нуклеарна атипија, но митозите се отсутни. Микрокалцификациите се присутни во 20% од случаите со зголемена инциденца кај постарите лица. Постојат области со цистична дегенерација, хиализација, ксантоматозни промени.
Локалното поставување вклучува рамни радиографии и скенирање со КТ или МРИ. Хондромиксидните фиброиди не метастазираат. Индициран е скенирање на целиот скелет за да се обезбеди осамена природа на туморот.
Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве состојби: хондросаркома, хондробластом, неозифицирачки миом, ендохондрома, еднострана коскена циста, тумор на гигантски клетки, коска на аневризмална коска.
Третман
Фармаколошката терапија нема индикации за овие тумори. Мај администрирајте лекови против болки и нестероидни антиинфламаторни лекови.
Хируршка терапија:
Туморите се третираат со интралезионална киретажа или блокада на ексцизија. Е.Рендгенскиот блок го намалува повторувањето на туморот, но додава непотребен морбидитет. Физичката активност не треба да биде ограничена ако туморот не е изложен на ризик од фрактура. Агресивната болка сугерира на непосредна близина на фрактура.
прогноза:
Просечното време на повторување на туморот е две години, но исто така се пријавени периоди од 19 години. Пациентите треба да се следат периодично со х-зраци на погодената област на секои две години. Како компликација по киретажа на тумор, може да се појави прекин на растот на коските. Малигна трансформација е можна компликација. Пациентите генерално се лекуваат со блокада на ексцизија и имаат 25% стапка на повторување преку соодветен третман. Во повеќето случаи, терапијата со зрачење треба да се избегнува поради причинско-последична врска со пост-зрачен сарком. Повремено хондромиксоидните миома може да бидат поагресивни, особено кога се наоѓаат во аксијалниот скелет.