Идиопатска белодробна фиброза - брзата дијагностика на ИПФ е неопходна! ›
Здравствени вести од Австрија
Едвај воздух за дишење: Третманот на идиопатска (белодробна) белодробна фиброза (IPF) бара прецизни, брзи дијагнози и нови, иновативни терапии. IPF е особено агресивна форма на белодробна фиброза. Има најлоша прогноза од сите белодробна фиброза. IPF обично се одредува за прв пат по 45-та година од животот. Пред тоа, болеста е исклучително ретка. Мажите се погодени малку почесто од жените.
Што е IPF?
IPF е бавно прогресивна, неповратна и фатална ретка болест. Како резултат на болеста од IPF, белодробното ткиво е лузно и апсорпцијата на кислород од белите дробови постепено се отежнува. Овој лузни доведува до влошување на функцијата на белите дробови, а со тоа неизбежно и до отежнато дишење и намалена еластичност на телото.
Досега не е докажана одредена причина за болеста, па затоа се зборува за „идиопатска“ белодробна фиброза. Во Австрија, преваленцата е помеѓу 1.100 и 1.700 лица. Експертите проценуваат дека само 20 проценти од нив се дијагностицирани. Во ЕУ, се верува дека се погодени вкупно од 80.000 до 110.000 луѓе. Секоја година има околу 30.000 до 35.000 нови случаи низ цела Европа. Точниот број не може јасно да се утврди поради реткоста на болеста и тешкотијата во дијагностицирањето.
Раното откривање има значително влијание врз текот на болеста
Идиопатската белодробна фиброза има различен тек кај секој пациент и невозможно е да се предвиди колку брзо болеста ќе се влоши. За да може навремено да се запре прогресијата на IPF, раното откривање игра многу важна улога. „Раните знаци на IPF може да вклучуваат хронична сува кашлица, отежнато дишење за време на рутински активности или растреперувачки звуци при слушање на градите што звучат како полека да отворате прицврстувач на Велкро“, вели др. Хуберт Колер, постар лекар во 1-то внатрешно одделение за бели дробови во болницата Ото Вагнер во Виена.
„Во подоцнежните фази на болеста, пациентите сè повеќе страдаат од отежнато дишење и кашлање за време на секојдневните активности, како што се јадење или телефонски повици. Често се појавува периферен едем и се формираат таканаречени прсти на тапан - проширување на врвовите на прстите и задебелување на креветот на ноктите. Засегнатите страдаат и од неспецифични поплаки како што се замор, губење на тежината, болки во мускулите и зглобовите “, објаснува др. Колер продолжува.
Пронајдете ја вистинската терапија со насочени дијагнози
За многу пациенти, потребно е често да поминат две години по појавата на симптомите пред да се постави дијагноза на идиопатска белодробна фиброза (IPF). „Дијагнозата на белодробна фиброза се покажа како многу комплицирана, бидејќи прво треба да се исклучат други белодробни заболувања, како што се астма или хронично опструктивно белодробно заболување (ХОББ), но исто така и кардиоваскуларни заболувања. Покрај тоа, IPF може да се појави заедно со други белодробни заболувања “, објаснува др. Бес.
Бидејќи белодробните заболувања се многу слични на КТ-сликата, потребна е тесна соработка помеѓу пулмологијата и радиологијата. Ако постои сомневање за болест, одделот за радиологија спроведува насочени дијагностички прегледи и ја одредува клиничката слика „белодробна фиброза“. „Сомнежот за болест одредува за кои карактеристики се испитуваат белите дробови. Ако сомневањето е точно, ние ја поставуваме дијагнозата „фиброза“, во спротивно, дијагнозата мора да се започне одново.
Дијагностичкиот процес обично вклучува еден или повеќе тестови, како што се тест на крвта, тест на функцијата на белите дробови (спирометрија), тест на крвни гасови, 6-минутен тест за прошетка или компјутерска томографија со висока резолуција (HRCT). Биопсијата на белите дробови може да претставува значителен ризик за пациентите со ИПФ, па затоа се претпочитаат техники за сликање “, рече Прив. Доз Хелмут Прош, Универзитетска клиника за радиологија и нуклеарна медицина, Медицински универзитет во Виена.
Ivingивеење со белодробна фиброза - секојдневни проблеми
Текот на болеста кај белодробна фиброза не може да се предвиди и напредува различно за секоја погодена личност, бидејќи падот на функцијата на белите дробови напредува нерамномерно од пациент на пациент. Сепак, штом функцијата на белите дробови се влоши, таа е неповратна. Инг. Гинтер Ванке, кој и самиот страда од белодробна фиброза, објаснува:
„Кога ми беше дијагностицирана белодробна фиброза, одеднаш морав да го прилагодам мојот животен стил на новата ситуација. Дури и со едноставни рутински рути, честопати имав чувство дека честопати ми останува без здив. Изложеност без поддршка на кислород веќе немаше да биде возможна. “Оттогаш, Ванке е посветен на ЛОТ Австрија, групата за самопомош за ХОББ, пулмонална фиброза и долготрајна терапија со кислород, за вистинска поддршка и широко образование. „Потребна е многу поголема свесност и едукација за IPF“, нагласува тој, „затоа што раната дијагноза и правилниот третман можат да им помогнат на пациентите да водат„ нормален “живот подолго“.
Текот на болеста може да се забави, па дури и да се запре
Опциите за третман варираат во зависност од фазата на болеста и состојбата на пациентот. Истражувањето и развојот на иновативни лекови значително ги подобриле терапевтските опции во изминатите две години. „За прв пат, лузни на белодробното ткиво може да се спротивстават на антифиброзни орални лекови. Прогресијата на оваа агресивна и фатална болест може да се забави, па дури и да се запре “.
Ова навистина значи надеж за пациентите кои во моментот на дијагностицирање се претежно во средината на работниот век и одеднаш се соочуваат со дијагностицирање на оваа ретка болест. Друга моментална опција за лекови е употреба на инхибитор на тирозин киназа. Пациентите кај кои IPF е веќе многу напреднат, честопати се дава и терапија со кислород. Содржината на кислород во крвта се зголемува со дополнително снабдување со кислород. Ова има позитивно влијание врз еластичноста на пациентот и има демонстративно ефект на продолжување на животот.
Во избрани случаи, трансплантацијата на белите дробови може да се користи како дополнителна опција за терапија. Кога пациентите се на крајот од нивниот процес на заболување - кога белодробното ткиво е целосно лузно - IPF може да предизвика побрза смрт од многу видови на рак, како што се рак на дојка, јајници, дебело црево или ректум. Во просек, само 20% од сите луѓе со IPF живеат пет години по дијагностицирањето на болеста.
„Целта во третманот на идиопатска белодробна фиброза е да се користат соодветни стратегии за третман за да се одржи функцијата на белите дробови на пациентот подолго и да се одложи текот на болеста“, резимира др. Колер конечно заедно. На овој начин, квалитетот на животот на оние кои страдаат од терапија може да се подобри на долг рок.