ИДИОПАТСКА ПУЛМОНАЛНА ФИБРОЗА (IPF) - Мариус Наста
Идиопатска белодробна фиброза (IPF)
IPF е ретка хронична болест од непозната причина што ги погодува и белите дробови.
Поради непознати механизми, постои бавна промена во структурата на wallsидовите на белодробните алвеоли, кои се згуснуваат и стануваат крути.
Пациентите ја обвинуваат отежнато дишењешто се јавува при напор, што постепено се истакнува во текот на неколку месеци. Пациентите немаат симптоми на мирување.
Некои пациенти исто така се жалат на тоа сува кашлицапостојана треска или болка во зглобовите. FPI влијае само на белите дробови, не на другите органи на телото.
FPI, како и другите болести во групата на дифузна интерстицијална пневмонија (ПИД), е ретка и тешко се дијагностицира, па затоа е важно да се контактира искусен центар за пулмологија и дијагностички можности за оваа болест.
Кои истраги се потребни?
Пулмонална радиографија може да покаже промени во обете бели дробови, што укажува на REIT
Респираторно функционално истражување мери како работат белите дробови.
Компјутеризирана томографија со висока резолуција е суштинска радиолошка истрага за дијагноза на IPF.
бронхоскопија - оваа анализа ја поддржува дијагнозата на IPF и исклучува други болести кои можат да дадат слични манифестации (инфекции, друг ПИД, карцином).
Тестови на крв: Рутински тестови на крвта се прават за да се исклучат други болести.
Артериска гасометрија ја идентификува појавата на компликација на IPF: респираторна инсуфициенција.
Тест за пешачење 6 минути ја мери толеранцијата на вежбање на пациентот.
Биопсија на белите дробови може да биде неопходен ако другите тестови не успеат да постават дефинитивна дијагноза.Биопсија на белите дробови е хируршка процедура за добивање на мало парче белодробно ткиво.
Како се третира?
REIT има корист од антифибротски третман(пирфенидон или нинтитаниб).
Антифиброзни лекови се препишуваат на пациенти со дефинитивна дијагноза на IPF од страна на пулмолог. Третманот е бесплатен, преку програмата 6,20 на Министерството за здравство. Третманот треба да се следи доживотно.
Антифиброзни лекови не ја лекуваат болеста и не ја враќаат функцијата на белите дробови во нормала. Овие лекови стабилизираболеста, забавувајќи ја брзината со која се намалува капацитетот на белите дробови. Антифибротски лекови го продолжуваат животот на пациентите со IPF.
кислород. Кај пациенти со IPF кои развиваат инсуфициенција, потребно е да се надополни кислородот во инспирираниот воздух. Кислородот не создава зависност; сите сме зависни од кислород. Додавањето на кислород е од суштинско значење за оние чии бели дробови не успеваат да донесат доволно кислород на целото тело.
Рехабилитација на респираторниот систем е програма за вежбање препорачана од докторот за рехабилитација, дизајнирана за одржување на мускулната сила и зголемување на толеранцијата за вежбање.
Трансплантација на бели дробови. Пациенти со слабо развиен РЕИТ и покрај третманот може да имаат потреба од трансплантација на белите дробови.
Кои се компликациите на IPF?
Респираторна инсуфициенција претставува намалување на кислородот во крвта.
Пулмонална хипертензија тоа е последица на респираторна слабост.
Егзацербации на FPI се егзацербации на болеста, манифестирани со засилена кашлица и отежнато дишење што може да стане многу сериозна. Егзацербациите се многу сериозни настани во еволуцијата на REIT, опоравувањето по ваквата епизода е тешко и нецелосно.